Категория

Интересни Статии

1 Рак
Как и в кой ден от цикъла те се тестват за пролактин?
2 Тестове
6 естествени начина за понижаване на нивата на кортизол
3 Рак
Какви са заболяванията на щитовидната жлеза при деца?
4 Рак
Дихидротестостерон при жени и мъже: функции, причини за увеличаване и намаляване
5 Рак
За какво са отговорни хипофизните хормони в човешкото тяло??
Image
Основен // Ларинкс

Болест на Адисон


Болестта на Адисън (хипокортицизъм, бронзова болест) е рядко заболяване на ендокринната система, при което секрецията на хормони (предимно кортизол) от надбъбречната кора намалява.

За първи път болестта е описана от британския лекар Томас Адисън. Засяга мъжете и жените с еднаква честота; диагностицира се по-често при млади хора и хора на средна възраст.

Причини и рискови фактори

Развитието на болестта на Адисон се причинява от увреждане на клетките на надбъбречната кора или хипофизната жлеза, причинено от различни патологични състояния и заболявания:

  • автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
  • надбъбречна туберкулоза;
  • отстраняване на надбъбречните жлези;
  • кръвоизливи в надбъбречната тъкан;
  • адренолевкодистрофия;
  • саркоидоза;
  • дългосрочна хормонозаместителна терапия;
  • гъбични инфекции;
  • сифилис;
  • амилоидоза;
  • СПИН;
  • тумори;
  • облъчване.

В около 70% от случаите болестта на Адисън се причинява от автоимунна кора на надбъбречната жлеза. По различни причини имунната система функционира неправилно и тя започва да разпознава надбъбречните клетки като чужди. В резултат на това се произвеждат антитела, които атакуват надбъбречната кора и го увреждат..

Синдромът на Адисън придружава редица наследствени патологии.

Форми на заболяването

В зависимост от причината, болестта на Адисън е:

  1. Основна. Причинени от недостатъчно функциониране или увреждане на самата надбъбречна кора.
  2. Втори. Предната хипофизна жлеза отделя недостатъчно количество адренокортикотропен хормон, което води до намаляване на секрецията на хормони от надбъбречната кора.
  3. Ятрогенен. Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства води до надбъбречна атрофия, освен това нарушава връзката между хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези.

Болестта на Адисън засяга мъжете и жените с еднаква честота; диагностицира се по-често при млади хора и хора на средна възраст.

Симптоми

Болестта на Адисън има следните прояви:

  • потъмняване на кожата и лигавиците;
  • мускулна слабост;
  • хипотония;
  • ортостатични колапси (рязко намаляване на кръвното налягане при смяна на положението);
  • намален апетит, загуба на тегло;
  • жажда за кисела и (или) солена храна;
  • повишена жажда;
  • коремна болка, гадене, повръщане, диария;
  • дисфагия;
  • тремор на ръцете и главата;
  • парестезия на крайниците;
  • тетания;
  • полиурия (повишено отделяне на урина), дехидратация, хиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздразнителност, раздразнителност, депресия;
  • сексуална дисфункция (спиране на менструацията при жените, импотентност при мъжете).

В кръвта се определя намаляване на нивата на глюкоза и еозинофилия.

Клиничната картина се развива бавно. В продължение на много години симптомите са леки и могат да останат неразпознати, привличайки вниманието само когато настъпи адисонова криза на фона на стрес или някакво друго заболяване. Това е остро състояние, характеризиращо се с:

  • рязък спад на кръвното налягане;
  • повръщане, диария;
  • внезапна остра болка в корема, долната част на гърба и долните крайници;
  • объркване или остра психоза;
  • припадък поради рязко спадане на кръвното налягане.

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на Адисонова криза, животозастрашаващо състояние..

При Адисонова криза възниква изразен електролитен дисбаланс, при който съдържанието на натрий в кръвта е значително намалено, а фосфорът, калцият и калият се увеличават. Нивото на глюкозата също рязко спада.

Диагностика

Диагнозата се предлага въз основа на проучването на клиничната картина. За да се потвърди, се провеждат редица лабораторни тестове:

  • стимулационен тест с ACTH;
  • определяне на нивото на ACTH в кръвта;
  • определяне на нивото на кортизол в кръвта;
  • определяне нивото на електролитите в кръвта.

Лечение

Основното лечение на болестта на Адисън е доживотна хормонозаместителна терапия, тоест прием на лекарства, които заместват хормоните, продуцирани от надбъбречната кора.

За да се предотврати развитието на адисонова криза на фона на инфекциозно заболяване, травма или предстояща операция, дозата на хормоналните лекарства трябва да бъде прегледана от ендокринолог.

При адекватна хормонозаместителна терапия продължителността на живота на пациентите е същата като при хората без това заболяване.

В случай на адисонова криза пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в ендокринологичното отделение, а в тежко състояние - в интензивното отделение. Кризата се спира чрез инжектиране на хормони на кората на надбъбречната жлеза интравенозно. Освен това се извършва корекция на съществуващите нарушения на водно-електролитния баланс и хипогликемия..

Възможни усложнения и последици

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на Адисонова криза, животозастрашаващо състояние..

Причините за възникването му могат да бъдат:

  • стрес (операция, емоционален стрес, травма, остри инфекциозни заболявания);
  • отстраняване на двете надбъбречни жлези без адекватна хормонозаместителна терапия;
  • двустранна тромбоза на надбъбречните вени;
  • двустранна емболия на надбъбречните артерии;
  • двустранен кръвоизлив в надбъбречната тъкан.

Прогноза

Прогнозата за болестта на Адисън е добра. При адекватна хормонозаместителна терапия продължителността на живота на пациентите е същата като при хората без това заболяване.

Предотвратяване

Мерките за профилактика на болестта на Адисон включват профилактика на всички онези състояния, които водят до нейното развитие. Няма конкретни превантивни мерки.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно посещава опреснителни курсове.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Хората, които са свикнали да закусват редовно, са много по-малко склонни да затлъстяват..

Според изследване на СЗО ежедневният половин час разговор на мобилен телефон увеличава вероятността от развитие на мозъчен тумор с 40%.

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Повече от 500 милиона долара годишно се изразходват за лекарства за алергии само в САЩ. Все още ли вярвате, че най-накрая ще се намери начин да се победят алергиите??

Има много любопитни медицински синдроми, например компулсивно поглъщане на предмети. В стомаха на един пациент, страдащ от тази мания, са открити 2500 чужди предмета.

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети..

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19 век ваденето на лоши зъби е било част от задълженията на обикновения фризьор..

Човешката кръв "тече" през съдовете под огромен натиск и, ако целостта им бъде нарушена, тя може да стреля на разстояние до 10 метра.

В опит да извадят пациента, лекарите често прекаляват. Така например, някакъв Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 г. оцелели над 900 операции за премахване на новообразувания.

Най-високата телесна температура е регистрирана при Уили Джоунс (САЩ), който е приет в болницата с температура 46,5 ° C.

Когато кихаме, тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Според изследванията жените, които пият по няколко чаши бира или вино на седмица, имат повишен риск от развитие на рак на гърдата..

Когато влюбените се целуват, всеки от тях губи 6,4 калории в минута, но обменят почти 300 различни вида бактерии..

Човешките кости са четири пъти по-здрави от бетона.

Все повече пациенти от цял ​​свят се изпращат в Турция за лечение. Хората идват тук както от развити страни, така и от страни с ниско ниво на развитие.

MedGlav.com

Медицински справочник на болестите

Болест на Адисън (хипокортицизъм). Причини, симптоми и лечение на болестта на Адисън.

ДОПЪЛНИТЕЛНА БОЛЕСТ. ХИПОКОРТИЗМ.


ХИПОКОРТИЗМ - недостатъчност на надбъбречната кора. Той е първичен от увреждане на надбъбречните жлези и вторичен от недостатъчна секреция на ACTH на хипофизната жлеза (адренокортикотропен хормон).
Първичният хипокортицизъм може да бъде остър (надбъбречна апоплексия) и хроничен (болест на Адисън).
В допълнение, може да има скрита, изтрита форма на хипокортицизъм, която не винаги се разпознава поради частично увреждане на надбъбречната кора или наследствена недостатъчност. Последното се изразява със симптоми на болестта на Адисън, но в много по-слабо изразена степен..
Лечението на тази форма не изисква използването на стероидни хормони. Препоръчва се общоукрепваща терапия, витамин С в големи дози.

БОЛЕСТ НА АДДИСОН (Томас Адисън, 1855, Великобритания) - синоними: хроничен хипокортицизъм, бронзова болест.
Болестта на Адисън се характеризира с първична хронична недостатъчност на функцията на кората на двете надбъбречни жлези поради деструктивни или атрофични промени в тях.

Заболяването е по-често на възраст 30-50 години, главно при мъжете, но се среща и при деца. Леките, изтрити форми на болестта на Адисън са относително редки и се наричат ​​адисонизъм. За развитието на болестта на Адисън трябва да бъдат унищожени поне 80-90% от надбъбречната тъкан.

Етиология.

  • Причината за болестта на Адисон в 50-60% е туберкулозната надбъбречна жлеза чрез хематогенно разпространение. Имунологичното изследване открива в 40% от случаите на антитела към тъканите на надбъбречната кора, циркулиращи в кръвта.
  • През последните години идиопатичната форма преобладава над туберкулозата.

При идиопатичната форма надбъбречните жлези страдат по-малко, отколкото при туберкулозната. Жените с идиопатична форма се разболяват 2-3 пъти по-често. Дистрофичните промени в надбъбречните жлези поради минали инфекции и интоксикации са от известно значение: амилоидоза, травматични лезии, кръвоизливи, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или метастази на тумори в тях от други органи - бронхи, млечни жлези, надбъбречна нагнояване и др. В някои случаи етиологията остава неясна.

Идиопатичната форма често се придружава от други автоимунни процеси, изразени под формата на захарен диабет, хипотиреоидизъм, бронхиална астма, хипопаратиреоидизъм, аменорея и др. В тази форма антитела на клетки, произвеждащи стероиди на тестисите и яйчниците (синдром на Schmidt) се откриват при редица пациенти.

Причината за относително честите лезии на надбъбречните жлези с туберкулоза е високото съдържание на стероидни хормони в паренхима, по-специално хидрокортизон, които предотвратяват образуването на гранулационна тъкан и лечебния процес. Болестта на Адисън може да се развие втори път, поради частична хипофизна недостатъчност: дефицит на АСТН. В тези случаи говорим за хипопитуитаризъм..

Патогенеза.

Основата е общата недостатъчност на надбъбречната кора. В резултат на недостатъчно освобождаване на кортизол, алдостерон в бъбречните тубули, реабсорбцията на натриеви и хлорни йони е нарушена, което води до хипонатриемия и хипохлоремия. В същото време се увеличава съдържанието на калиеви йони в кръвта и тъканите, което заедно с глюкокортикоидната недостатъчност причинява хипотония, екстремна слабост и адинамия.

В резултат на недостатъчност на глюкокортикоидите, по-специално кортизол, се развиват хипогликемия, лимфоцитоза и еозинофилия. В случай на първична лезия на кората на надбъбречната кора, съгласно закона за обратна връзка, секрецията на ACTH се увеличава, което причинява мелазма. Липсата на глюкокортикоиди и минералокортикоиди, по-специално DOX, е причина за ерозивен гастрит и стомашни язви. В същото време намаляването на надбъбречния андроген v при мъжете води до импотентност.

Клинична снимка.

Пациентите се оплакват от лош апетит, обща слабост, умора, апатия, загуба на тегло, потъмняване на кожата, болки в корема, в тежки случаи се появяват гадене и повръщане, запек или диария. Пациентите стават разсеяни и забравящи, слабоволни, депресирани. Понякога развиват и психози..

Мелазмата, като правило, се изразява в места с естествена пигментация и се засилва с инсолация (кръст, външни полови органи, ареола, шия). Устните и лигавиците са боядисани в сиво-шисти цвят. Пигментацията на жлебовете на дланите (симптом на Аствацатуров) е ранен и надежден признак на хипокортицизъм.
С развитието на болестта се увеличава пигментацията, кожата и лигавиците придобиват тъмнокафяв цвят, косата потъмнява. В някои случаи може да има фокална депигментация под формата на витилиго.
Болестта на Адисън трябва да се разграничава от заболявания, при които има нарушение на пигментацията.

Болестта на Адисън може да се комбинира с хроничен улцерозен гастрит, стомашна язва или язва на дванадесетопръстника. Бъбречна недостатъчност под формата на азотемия се наблюдава по време на кризи. Завършването на бременността с нормално раждане е възможно, ако се осигури подходящо лечение.

Кризата на Адисън възниква в резултат на рязко обостряне на заболяването и може да доведе до сериозно състояние - фатален колапс.
Обострянето на болестта на Адисън може да бъде причинено от различни екзогенни и ендогенни стресови фактори на фона на дефицит на глюко- и минералакортикоиди: интеркурентна инфекция, психически и физически стрес, глад, травма и др. Критичното състояние обикновено се развива в рамките на няколко дни..

В кулминацията на кризата пациентите изпадат в изключително тежко състояние с пълна адинамия, рязък спад на кръвното налягане, водещ до анурия. Появява се силна коремна болка, често симулираща перфорация на стомашна язва, придружена от кърваво повръщане и кръв в изпражненията (синдром на Бернар-Сертант).

Лабораторна диагностика.

Съдържанието на SA е под 100 mg%, което се дължи на намаляване на гликонеогенезата, като проява на дефицит на глюкокортикоиди. Натоварването с глюкоза води до плоска гликемична крива поради бавното усвояване на захарта в стомашно-чревния тракт. И обратно, при интравенозно натоварване кривата е нормална. Хората с болестта на Адисон имат повишена чувствителност към инсулин.
Характерни са хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипопротеинемия, висока креатинурия.

В периферната кръв: умерена анемия, лимфоцитоза, еозинофилия; СУЕ, въпреки анемията, не се ускорява поради удебеляване на плазмата. Определянето на съдържанието на стероидни хормони в кръвта и техните метаболити в урината е от голяма диагностична стойност. В кръвта съдържанието на общ и свободен кортизол, алдостерон 11- и 17-кортикостероиди намалява, а в ежедневната урина - 17-KS, 17-OCS и алдостерон.

ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТТА НА АДДИСОН.

Лечение етиологично, заместително и възстановително.

  • Изхождайки от факта, че основната етиология е туберкулозната лезия на надбъбречните жлези, във всички установени случаи на туберкулоза е необходимо да се извърши Анти-туберкулозно лечение, което в някои случаи води до приблизително добър резултат.
  • Провежда се заместителна терапия Глюкокортикоиди и минералокортикоиди. В началния период пациентите се нуждаят от големи количества хормони.
    • Предпочитанието се дава на естествените хормони - кортизон, хидрокортизон и DOX. Желателно е да се поддържа естественото съотношение на глюкокортикоиди и минералокортикоиди.
      Кортизонът се предписва на 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
    • От синтетичните лекарства, преднизолон се използва по 5-10 mg перорално, дексаметазон - 2 mg перорално, триамциналон - 8-16 mg. Количеството на стероидните хормони се определя индивидуално, в съответствие с общото състояние на пациента.

Пациентите с болест на Адисон от време на време трябва да се подлагат на стационарен преглед, за да се изясни количеството на прилаганите стероидни хормони.

  • При лек ход на заболяването не се предписва заместителна терапия. В тези случаи допълнително се показват 10-15 g натриев хлорид и витамин С до 5 g на ден, глицирам, 2-3 таблетки на ден.
  • Кога криза на болестта на Адисон назначи интравенозно капково 2-3 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид с 5% разтвор на глюкоза, 100-300 mg кортизон или хидрокортизон или 100-200 mg преднизолон на ден. При рязко спадане на кръвното налягане към горния разтвор добавете 1-3 ml 0,2% разтвор на норепинефрин.

Болест на Адисон

Болест на АдисонМКБ-10E 27.1 27.1 -E 27.2 27.2МКБ-9255,4 255,4OMIM103230 и 240200Болести DB222MedlinePlus000378eMedicinemed / 42MeSHD000224

Болестта на Адисън (хронична недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза или хипокортицизъм, английска болест на Адисън) е рядко ендокринно заболяване, в резултат на което надбъбречните жлези губят способността си да произвеждат достатъчно хормони, предимно кортизол. Това патологично състояние е описано за първи път от британския лекар Томас Адисън в публикацията му от 1855 г., озаглавена „Конституционни и местни последици от разстройства на надбъбречната кора“.

Съдържание

  • 1 Класификация
  • 2 Етиология
  • 3 Клинична картина
  • 4 Адисонова криза
    • 4.1 Симптоми на Адисонова криза
  • 5 Разпространение
  • 6 Лечение
  • 7 Наследственост
  • 8 Вижте също
  • 9 Бележки
  • 10 Библиография
  • 11 Референции
    • 11.1 Групи за подкрепа на хора с болест на Адисон

Класификация

Болестта на Адисън може да бъде резултат от:

Първична недостатъчност на надбъбречната кора, първична жлезиста (при която самата надбъбречна кора е засегната или лошо функционираща) - автоимунна агресия, туберкулоза, хипоплазия, тумор или метастази в надбъбречните жлези, генетични дефекти в синтеза на хормони, намалена чувствителност на надбъбречните жлези към ACTH.

Вторична недостатъчност на надбъбречната кора, хипоталамо-хипофизната - при която предният лоб на хипофизната жлеза произвежда недостатъчен адренокортикотропен хормон, за да стимулира адекватно надбъбречната кора. Тумори, исхемия, травма, облъчване на хипоталамо-хипофизната област

Ятрогенна форма - след продължителна употреба на екзогенни кортикостероиди, настъпва надбъбречна атрофия и разкъсване на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната връзка. С внезапно спиране на употребата на стероиди се развива синдром на отнемане.

Етиология

Болестта на Адисън може да възникне при всяка лезия на надбъбречната кора или хипофизната жлеза, което води до намаляване на производството на кортизол или алдостерон. Така че, болестта на Адисън може да се появи с туберкулозно увреждане на надбъбречните жлези, увреждане на кората на надбъбречната жлеза от химически агенти (например хлодитан), унищожаване на здрава тъкан, нехормонални продуциращи надбъбречни тумори и т.н..

Клинична картина

Болестта на Адисън обикновено се развива бавно, в продължение на няколко месеца или години и нейните симптоми могат да останат незабелязани или да не се появят, докато не се появи някакъв стрес или заболяване, което рязко увеличава нуждата на организма от глюкокортикоиди.

Най-честите симптоми на болестта на Адисон са:

  • Хронична умора, която постепенно се влошава с времето;
  • Мускулна слабост;
  • Загуба на тегло и апетит;
  • Гадене, повръщане, диария, коремна болка;
  • Ниско кръвно налягане, което намалява още повече в изправено положение (ортостатична хипотония);
  • Хиперпигментация на кожата под формата на петна в зони, изложени на слънце, известна като мелазма на Адисън;
  • Дисфория, раздразнителност, раздразнителност, недоволство от всичко;
  • Депресия;
  • Жажда за солени и кисели храни, както и техните комбинации, жажда, пиене на много течности;
  • Хипогликемия, ниска кръвна глюкоза;
  • При жените менструациите стават нередовни или изчезват, при мъжете се развива импотентност;
  • Тетания (особено след пиене на мляко) поради излишък на фосфати;
  • Парестезии и сензорни нарушения в крайниците, понякога до парализа, поради излишък на калий;
  • Повишен брой еозинофили в кръвта;
  • Твърде много урина
  • Хиповолемия (намаляване на обема на циркулиращата кръв);
  • Дехидратация (дехидратация на тялото);
  • Тремор (треперене на ръце, глава);
  • Тахикардия (сърцебиене);
  • Тревожност, безпокойство, вътрешно напрежение;
  • Дисфагия (нарушения на преглъщането).

Адисонова криза

В някои случаи симптомите на болестта на Адисън могат да се появят неочаквано бързо. Състоянието на остра недостатъчност на надбъбречната кора се нарича "адисонова криза" и е изключително опасно и животозастрашаващо за пациента. Развитието на криза на Адисон е най-вероятно в случай на ненавременно разпознаване на болестта на Адисон, при пациенти, които не са получили лечение или са получили недостатъчно малка, недостатъчна доза кортикостероиди, или в случаите, когато дозата на глюкокортикоидите не е била увеличена своевременно поради заболяване, стрес, операция и т.н. По този начин всяко остро заболяване, загуба на кръв, травма, операция или инфекция може да изостри съществуващата надбъбречна недостатъчност и да доведе до Адисонова криза..

При пациенти, диагностицирани преди това и получаващи адекватно лечение, може да възникне адисонова криза в резултат на рязко спиране на лечението с кортикостероиди или рязко намаляване на дозата им, или с увеличаване на нуждата на организма от глюкокортикоиди (операция, инфекция, стрес, травма, шок).

Адисонова криза може да възникне и при пациенти, които не страдат от болестта на Адисон, но които са получили или са получили в близкото минало дългосрочно лечение с глюкокортикоиди за други заболявания (възпалителни, алергични, автоимунни и др.) С рязко намаляване на дозата или рязко отнемане на глюкокортикоиди, както и с увеличение нуждите на организма от глюкокортикоиди. Причината за това е потискането на секрецията на ACTH и ендогенните глюкокортикоиди от екзогенни глюкокортикоиди, постепенно развиващата се функционална атрофия на кората на надбъбречната жлеза по време на продължително лечение с глюкокортикоиди, както и намаляването на чувствителността на тъканните рецептори към глюкокортикоиди (десенсибилизация) по време на терапия с надфизиогенни дози, което води до екзогенни дози. ("Стероидна зависимост").

Симптоми на кризата на Адисон

  • Внезапна силна болка в краката, кръста или корема;
  • Силно повръщане, диария, водещо до дехидратация и шок;
  • рязко намаляване на кръвното налягане;
  • загуба на съзнание;
  • Остра психоза или объркване, делириум;
  • рязко намаляване на нивата на кръвната захар;
  • Хипонатриемия, хиперкалиемия, хиперкалциемия, хиперфосфатемия;
  • Кафява плака на езика и зъбите поради хемолиза и недостиг на желязо.

Разпространение

Разпространението на болестта на Адисън в човешката популация се оценява на приблизително 1 на 100 000 от населението. [1] Според други източници разпространението на болестта на Адисън на 1 милион население е 40-60 случая в САЩ, 39 случая във Великобритания и 60 случая в Дания [2]

Определянето на точния брой пациенти с надбъбречна недостатъчност в най-добрия случай е проблематично, тъй като много пациенти с относително ниска тежест на симптомите никога не отиват на лекар и остават недиагностицирани. [3]

Болестта на Адисън може да се развие при хора от всякакъв пол, етническа принадлежност и възраст. Началото на заболяването обаче е най-често при възрастни на възраст между 30 и 50 години. Според някои изследвания жените са малко по-склонни от мъжете да развият болестта на Адисън, а при жените тя обикновено е по-тежка. Проучванията не са открили връзка между етническата принадлежност и честотата на болестта на Адисън. [2]

Лечение

За лечение на болестта на Адисон се предписва хормонална заместителна терапия. При липса на кортизол се предписва хидрокортизон; с ниско съдържание на минерала кортикостероид алдостерон - таблетки флудрокортизон ацетат (Florinef, Kortineff). Докато приемате флудрокортизон, може да се наложи да намалите приема на сол. Обикновено пациентите с вторична надбъбречна недостатъчност не трябва да приемат минерални кортикостероиди, тъй като тази функция на надбъбречните жлези е запазена. Дозата на лекарството се избира индивидуално за всеки пациент и обикновено е 50-200 μg (0,05 - 0,2 mg).

По време на Адисонова криза се наблюдава спад в кръвното налягане и нивата на кръвната глюкоза, както и повишаване на калия, което може да застраши живота на пациента. Хидрокортизон, физиологичен разтвор (0,9% NaCl) и декстроза (захар) обикновено се прилагат интравенозно за адисонова криза. Това обикновено води до драстично подобрение. Когато пациентът е в състояние да пие и да приема лекарства през устата, количеството хидрокортизон се намалява, като се запазва само поддържащата доза. Ако липсва алдостерон, се предписва поддържаща терапия с флудрокортизон ацетат.

Наследственост

Има няколко различни причини, които могат да доведат до развитието на болестта на Адисън, а някои от тях имат наследствен компонент. Най-честата причина за болестта на Адисън в САЩ и Западна Европа е автоимунното разрушаване на кората на надбъбречната жлеза. Тенденцията да се развие тази автоимунна агресия срещу тъканите на собствените надбъбречни жлези най-вероятно се наследява като сложен генетичен дефект. Това означава, че за развитието на такова състояние е необходим "оркестър" от няколко различни гена, взаимодействащ с все още неидентифицирани фактори на околната среда..

Болест на Адисон

Описание на заболяването

Болестта на Адисън (известна също като хронична надбъбречна недостатъчност или хипокортицизъм) е рядко заболяване на надбъбречната жлеза. Това засяга производството на два хормона - кортизол и алдостерон - които помагат за регулиране на кръвното налягане в организма..

Надбъбречни жлези

Надбъбречните жлези са две малки триъгълни жлези, разположени в горната част на бъбреците, високо вътре в задната част на коремната стена (вижте снимката).

Всяка жлеза има вътрешен и външен слой, които имат отделни функции:

  • вътрешната област (медула) произвежда хормона адреналин и
  • външният слой (кора) произвежда стероидни хормони и малки количества мъжки и женски полови хормони, тестостерон и естроген.

При болестта на Адисън, като правило, кората на двете надбъбречни жлези се унищожава. Нарушава производството на стероидни хормони, кортизол и алдостерон.

Кортизол

Кортизолът принадлежи към група хормони, наречени глюкокортикоиди. Често се нарича хормон на стреса, тъй като се освобождава в стресови ситуации. Кортизолът помага за справяне със ситуацията, като предизвиква чувство на борба или бягство. Той също така има няколко други функции, включително:

  • поддържане на кръвното налягане и сърдечната функция;
  • потискане на имунната система;
  • поддържане на нивата на кръвната захар (захар);
  • регулиране на метаболизма (процесът, който превръща храната в енергия).

Алдостерон

Алдостеронът е член на група хормони, наречени минералокортикоиди. Той поддържа баланса на сол и вода в организма, като помага на бъбреците да задържат натрий в кръвта, като същевременно премахва калий. Ако бъбреците не могат да го направят правилно, обемът на кръвта спада. Ако около тялото се изпомпва по-малко кръв, налягането ще намалее..

Когато кортизолът и алдостеронът не се произвеждат в достатъчно количество, това може да причини симптоми на болестта на Адисон.

Колко често се среща болестта на Адисън?

Болестта на Адисън е рядка. Например едно проучване установи, че засяга около 14 души на всеки 100 000.

Болестта на Адисън може да бъде диагностицирана на почти всяка възраст и засяга еднакво мъжете и жените.

Симптоми и признаци

Първоначалните симптоми на болестта на Адисън, като умора, липса на енергия и мускулна слабост, са подобни на тези при много други здравословни състояния, като депресия, грипен вирус или синдром на хронична умора..

Първоначални симптоми

Дехидратацията може да бъде ранен признак на болестта на Адисън. Причинява се от липсата на хормон алдостерон в организма, който се използва за регулиране на баланса на сол и вода.

Другите първоначални симптоми на болестта на Адисън включват:

  • умора (липса на енергия или мотивация);
  • летаргия (необичайна сънливост или умора);
  • мускулна слабост;
  • лошо настроение (лека депресия) или раздразнителност;
  • липса на апетит и неволно отслабване;
  • ниско кръвно налягане (хипотония);
  • повишена жажда;
  • жажда за солена храна;
  • хипогликемия (ниска кръвна захар).

Прогресивни симптоми

Симптомите на болестта на Адисън са склонни да се развиват постепенно с течение на времето. Всеки допълнителен стрес за организма, например друго заболяване или злополука, може внезапно да влоши симптомите на заболяването..

Симптомите, изброени по-горе, могат да се увеличат по честота или тежест и симптоми като:

  • постурална или ортостатична хипотония (ниско кръвно налягане при изправяне);
  • виене на свят и припадък (внезапна, временна загуба на съзнание);
  • гадене (усещане, че се разболявате);
  • повръщане и диария;
  • болка в корема, ставите или гърба;
  • мускулни крампи (когато мускулите внезапно се свиват за няколко секунди или минути и не можете да ги контролирате);
  • хронично изтощение, което може да причини депресия;
  • кафеникаво оцветяване на кожата (хиперпигментация), особено в гънки в дланите, белези или точки на натиск като стави или колена (вижте снимката по-горе);
  • при жени, намалено либидо (липса на интерес към секса).

Симптоми като изпотяване и много рядко психоза се появяват, но са необичайни. Някои жени също могат да имат нередовни менструации или да пропуснат изцяло определени периоди..

Адисонова криза

Ако болестта на Адисън не се лекува, нивата на кортизол и алдостерон в организма постепенно ще намаляват. Това ще доведе до прогресивно влошаване на симптомите и в крайна сметка ще доведе до ситуация, известна като Адисонова криза..

Адисоновата криза е, когато симптомите на болестта на Адисон се появяват много бързо и много зле. Състоянието може да се развие, когато горните симптоми се влошат.

Кризата в Адисън е спешна медицинска помощ. Ако не се лекува, това може да бъде фатално. Ако вие или някой, когото познавате, сте болни от болестта на Адисън и се появи някой от следните симптоми, обадете се на линейка (номера: 103, 112).

Симптомите на кризата в Адисън:

  • тежка дехидратация;
  • тежка хипотония;
  • шок (когато органите и тъканите не получават достатъчно кръв);
  • силно повръщане и диария;
  • екстремна мускулна слабост;
  • главоболие;
  • екстремна сънливост или кома;
  • смърт.

Причини и рискови фактори

Болестта на Адисън възниква, когато надбъбречната кора (външният слой на надбъбречните жлези) е повредена. Най-честата причина за това са автоимунните заболявания..

Автоимунни заболявания

Имунната система предпазва тялото от инфекции и болести. Ако човек се разболее, имунната система ще започне да произвежда антитела (специален вид протеин, който неутрализира или унищожава болестотворните организми и токсини). Тези антитела ще атакуват причината за заболяването.

Ако има автоимунно заболяване, имунната система започва да произвежда антитела, които атакуват собствените му тъкани и органи (т.е. здрави клетки на тялото).

Тези антитела могат да причинят болестта на Адисън, ако започнат да разрушават надбъбречната кора. Ако 90% от надбъбречната кора е унищожена, надбъбречните жлези няма да могат да произвеждат достатъчно стероидни хормони, кортизол и алдостерон. Веднага след като нивата им започнат да намаляват, ще започнете да изпитвате симптоми на болестта на Адисън..

В развитите страни автоимунните заболявания причиняват около 80% от всички случаи на болестта на Адисон. Болестта на Адисон, причинена от автоимунни заболявания, понякога се нарича автоимунна болест на Адисон.

Генетика

Изследванията показват, че ако човек има определени гени (единици генетичен материал, които определят много характеристики на тялото), е по-вероятно да има автоимунно заболяване. Специфичен алел (парче ДНК кодиране) е открит при редица хора с автоимунна болест на Адисон, която присъства и при хора с други автоимунни заболявания.

Как точно този ген допринася за развитието на болестта на Адисън все още не е ясно, но засилва връзката между болестта на Адисон и други автоимунни състояния. Следователно, ако имате автоимунно заболяване, рискът от болест на Адисън в даден момент е висок..

Изследванията показват, че до половината от всички хора с автоимунна болест на Адисон ще имат повече от едно автоимунно заболяване. Някои от най-честите автоимунни състояния, които са свързани с болестта на Адисон, са:

  • Витилиго: хронично (дългосрочно) състояние, което причинява бледо бели петна по кожата
  • захарен диабет тип 1: хронично заболяване, причинено от излишък на глюкоза в кръвта;
  • хипотиреоидизъм, недостатъчна активност на щитовидната жлеза;
  • хипертиреоидизъм, свръхактивна щитовидна жлеза.

Други рискови фактори

Туберкулозата е една от водещите причини за смърт в света и все още съществува в части от развиващия се свят. Туберкулозата е бактериална инфекция, която засяга предимно белите дробове, но може да се разпространи и в други части на тялото. Туберкулозата може да причини болестта на Адисън, ако унищожи надбъбречните жлези.

Някои други възможни причини за заболяването включват:

  • инфекции: като тези, свързани със СПИН, или гъбични инфекции като трихофития
  • кръвоизлив: много обилно кървене в надбъбречните жлези;
  • рак: когато раковите клетки от други части на тялото са се разпространили в надбъбречните жлези
  • амилоидоза: заболяване, при което амилоидът, протеин, произведен от клетки в костния мозък, се натрупва в надбъбречните жлези и ги уврежда
  • адреналектомия: хирургично отстраняване на надбъбречните жлези, например при отстраняване на тумор
  • генетичен дефект на надбъбречните жлези: при тях органите не се развиват правилно или не могат да произвеждат хормони.

Диагностика

Когато диагностицира болестта на Адисън, лекарят може да провери медицинската история и да попита за семейството, за да провери дали има история на автоимунно заболяване. Лекарят също ще попита за симптомите и как те влияят на ежедневните дейности. Например може да имате проблеми с носенето на тежки пазарски чанти или изкачването на стълби.

Лекарят ще изследва кожата за признаци на хиперпигментация (кафеникаво оцветяване на кожата). Това ще бъде особено забележимо, когато кожата е набръчкана на дланта или лакътя, както и върху белези. Хиперпигментацията обаче не се среща във всички случаи на болестта на Адисън..

Кръвното налягане на пациента ще бъде измерено, за да се гарантира, че то не е ниско. Може да се измери, докато човек седи, и отново малко след като човек стане. Това се прави, за да се види дали има постурална или ортостатична хипотония (ниско кръвно налягане при смяна на положението).

Анализ на кортизола

Ако терапевтът подозира, че имате болест на Адисън, той може да вземе кръвна проба рано сутринта от вена на ръката ви. Пробата ще бъде тествана за хормон кортизол. Ниските нива на кортизол могат да показват, че имате болест на Адисън.

Кръвни тестове

Заедно с ниските нива на кортизол, кръвта може да се използва и за откриване на следното:

  • ниски нива на алдостерон;
  • високи нива на адренокортикотропен хормон (ACTH);
  • ниски нива на натрий;
  • високи нива на калий;
  • ниска глюкоза.

Всяко от гореизброените може да е признак на болестта на Адисън. Ако нивата на кортизол са ниски или симптомите ясно показват болестта на Адисън, трябва да се направи тест за стимулиране на синактен, за да се потвърди диагнозата.

Вашият терапевт може да Ви насочи към Ендокринологичното звено (звено, което е специализирано в хормонални изследвания) за тест за синактен стимулация. Колко спешно ще бъдете насочени ще зависи от това колко тежки са симптомите..

Sinakten е синтетично (изкуствено) копие на адренокортикотрофния хормон (ACTH). ACTH се произвежда естествено от хипофизната жлеза (орган с размер на грахово зърно под мозъка), за да стимулира надбъбречните жлези да освобождават хормоните кортизол и алдостерон. Когато се инжектира синактен, надбъбречните жлези трябва да реагират по същия начин, както реагират на ACTH и да освободят кортизол в кръвта.

Ще бъде взета кръвна проба и тествани за нива на кортизол. След това Sinakten ще се инжектира в ръката. След 30 минути ще бъде взета друга кръвна проба за измерване на кортизол.

Ако нивата на ACTH са високи, но нивата на кортизол са ниски по време на синактен тест с ниски нива на алдостерон, това обикновено е потвърждение на болестта на Адисън..

Лечение

Лечение на основната причина

В повечето случаи основните причини за болестта на Адисън могат да бъдат лекувани, например, туберкулозата се лекува с противотуберкулозни лекарства в продължение на поне 6 месеца.

Други инфекции могат да бъдат лекувани с антибиотици или противогъбични лекарства, ако е необходимо. Автоимунните заболявания също ще бъдат лекувани, въпреки че обикновено не могат да бъдат излекувани.

Лечение на болестта на Адисон

В повечето случаи на болестта на Адисън лечението ще включва доживотна кортикостероидна (стероидна) заместителна терапия. Кортикостероидните лекарства се използват за заместване на кортизол и алдостерон, които тялото вече не произвежда. Те обикновено се приемат под формата на хапчета (орално) веднъж или два пъти на ден.

Синтетичните глюкокортикоиди се използват за заместване на кортизола. Това обикновено е хидрокортизон. Други възможни лекарства са преднизон или дексаметазон, въпреки че те се дават по-рядко.

Алдостеронът се заменя с перорални дози минералокортикоид, наречен флудрокортизон. Вашият доставчик на здравни услуги може също да ви помоли да включите солени храни в ежедневната си диета, въпреки че това не е необходимо, ако приемате достатъчно флудрокортизон.

Болестта на Адисън не трябва да влияе върху качеството и продължителността на живота. Диетата, упражненията и ежедневието могат да продължат както обикновено. Когато приемате лекарства, симптомите на болестта на Адисън трябва напълно да изчезнат..

Медицински гривни

Също така се препоръчва да носите медицинска гривна или колие, за да информирате хората, че имате болестта на Адисън.

След сериозна катастрофа, като автомобилна катастрофа, тялото освобождава кортизол. Помага за справяне със стресови ситуации и допълнителния стрес върху тялото от сериозно нараняване. Тъй като тялото не може да произвежда кортизол, когато е болен, ще ви трябва инжекция с хидрокортизон, за да го заместите и да предотвратите адисонова криза..

Ако носите информативна медицинска гривна, тя ще каже на всеки медицински персонал какво Ви е необходимо за лечение, състоянието и какви лекарства са необходими.

Медицинските гривни или колиета са бижута, гравирани с вашето медицинско състояние, в този случай болестта на Адисън и номер за спешни случаи.

Ако трябва да останете в болницата, доставчиците на здравни услуги, отговорни за лечението, също трябва да са наясно, че имате нужда от стероидни заместващи лекарства по време на цялото лечение..

Корекция на медикаменти

В определени моменти може да се наложат корекции на лекарства, за да се отговори на допълнителен стрес върху тялото. Например може да се наложи да увеличите дозата на лекарството си, ако лицето изпитва някое от следните състояния:

  • заболяване или инфекция - особено ако високата температура е 37,5C;
  • инцидент;
  • се нуждае от операция;
  • участва в някои напрегнати упражнения.

Това ще помогне на тялото да се справи с допълнителен стрес. Лекуващият лекар ще следи дозировката и ще информира пациента за всякакви промени. С течение на времето, когато човек свикне с болестта и научи какво може да причини симптомите, той може да се научи сам да коригира лекарството. Винаги обаче е необходимо да се консултирате с общопрактикуващ лекар, ако не сте сигурни.

Първа помощ

Вие и вашият партньор или член на семейството можете да бъдете обучени как да боравите с инжекция с хидрокортизон при спешни случаи. Това може да се наложи, ако сте в шок след нараняване или ако имате повръщане или диария и не можете да приемате лекарствата си през устата. Това може да се случи, ако сте бременна и имате сутрешно гадене.

Вашият доставчик на здравни грижи ще разговаря с вас за това кога може да е необходима инжекция. Ще Ви бъдат дадени игли, спринцовки и хидрокортизон и обучени за тяхната употреба.

Ако спешно трябва да приложите хидрокортизон, незабавно се обадете на Вашия лекар веднага след това..

Лечение на кризата на Адисон

Надбъбречната криза или кризата на Адисън ще изискват спешна медицинска помощ. Наберете 112, за да поискате линейка, ако изпитвате криза на Адисън.

Ще Ви бъде дадена много течност през вената на ръката за рехидратация. Той ще съдържа смес от соли и захари (натрий, глюкоза и декстроза), за да замести тези, които липсват на тялото. Хидрокортизон също ще бъде инжектиран, за да замести липсващия хормон кортизол.

Всички основни причини за кризата на Адисън, като инфекция, също ще бъдат лекувани.

Усложнения

Хипогликемия

Хипогликемията (ниска кръвна захар) е симптом на болестта на Адисон. Това може да доведе до загуба на съзнание, особено при деца. Докато сте в безсъзнание, мозъкът няма да получи достатъчно кислород, което може да го повреди..

Ниски нива на кортизол

Ако пациентът все още не е диагностициран с болестта на Адисън, човек може да не осъзнае, че тялото има ниски нива на хормона кортизол. Кортизолът помага на тялото да се справи с последиците от стреса, като поддържа кръвното налягане и сърдечната функция.

Ако нивата на кортизол са ниски и тялото е под стрес, като например от операция, тежко нараняване или инфекция, тялото може да не успее да се справи и ще настъпи криза на Адисон. Може да се случи и ако твърде много сол се загуби от тялото чрез кървене или изпотяване..

Адисоновата криза може да бъде фатална и изисква спешна медицинска помощ.

Усложнения от кризата в Адисън

Надбъбречната криза е спешна медицинска помощ и изисква незабавно лечение. Ако не се лекува, това може да доведе до кома и смърт. Кризата на надбъбречната жлеза може да причини:

  • спиране на сърцето: когато сърцето спира напълно;
  • инсулт, когато кръвоснабдяването на мозъка е прекъснато;
  • хиповолемичен шок: поради бързото намаляване на обема на циркулиращата кръв в резултат на бърза загуба на течност и електролити;
  • хипоксия: когато телесните тъкани не получават достатъчно кислород.

Ако някой орган или тъкан, включително мозъкът, не получи достатъчно кислород, това може да доведе до трайно увреждане..

Прогноза

Ако не се лекува, количеството на стероидните хормони в тялото постепенно ще спадне и симптомите на болестта на Адисон постепенно ще се влошат. В крайна сметка това ще доведе до надбъбречна криза (когато симптомите станат много тежки и кръвното налягане спадне до много ниски нива). Надбъбречната криза може да бъде фатална, ако не се лекува незабавно.

След като болестта на Адисън бъде диагностицирана, тя може да бъде лекувана с лекарства, за да замести липсващите хормони. Лекарството ще е необходимо до края на живота ви..

С напредъка в лечението средната продължителност на живота на хората с болестта на Адисън се е подобрила значително през последните 50 години и сега е подобна на общата популация. Въпреки това, хората с болестта на Адисън имат по-висок от средния риск от развитие на сериозни заболявания като сърдечни заболявания и рак по-късно в живота..

Top