Основен // Йод

Акромегалия

Акромегалията е тежко невроендокринно заболяване, което се развива в резултат на хронична хиперпродукция на растежен хормон. Най-честата причина за акромегалия е соматотропният аденом на хипофизата, но тумори на панкреаса, белите дробове, медиастинума и друга локализация, както и наследствени синдроми също могат да бъдат.

Акромегалия. Симптоми.

Това заболяване се характеризира с патологичен непропорционален растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи и се развива при възрастни с пълен физиологичен растеж. В детството и юношеството с непълен физиологичен растеж, повишеното производство на растежен хормон води до развитие на гигантизъм. Което от своя страна се характеризира с пропорционално нарастване на скелетните кости по дължина, което води до значително увеличаване на височината на обекта. Ако такъв пациент не бъде излекуван, след края на пубертета той ще развие всички типични симптоми на акромегалия..

Подобен ефект върху организма води до развитието на различни усложнения. Което от своя страна води до повишена инвалидност, намалена продължителност на живота, повишена смъртност, чиято честота без адекватно лечение се увеличава няколко пъти.

Появата на пациент с акромегалия

Пациентите развиват увреждане на костно-ставната система. Размерът на горната челюст се увеличава, междузъбните пространства (диастема) се увеличават, челните кости се удебеляват. Появяват се остеоартрит, гръбна кифоза, остеопороза и разширени крайници.

При излагане на централната и периферната нервна система се развиват радикулопатия, синдром на карпалния тунел, проксимална миопатия и др. Това се проявява с нарушена чувствителност, поява на изтръпване на върха на пръстите, мускулна слабост и т.н..

Кожните прояви се разглеждат като появата на груби кожни гънки, аспекти (пустули), хирзутизъм (повишен растеж на косата), себорея, брадавици, хидраденит и обилно изпотяване..

Увреждането на сърдечно-съдовата система се проявява чрез хипертония, кардиомиопатия с увеличаване на размера на сърцето, нарушена церебрална циркулация, исхемична болест на сърцето.

Нарушенията на ендокринната система и метаболизма се проявяват под формата на:

• менструални нарушения;
• намаляване на либидото (полово влечение) и потентността;
• отделяне на коластра от млечните жлези или без хиперпролактинемия;
• появата на възли на щитовидната жлеза;
• нарушен глюкозен толеранс и диабет,
• както и други метаболитни нарушения.

Нарушенията в дихателната система се проявяват с развитието на нощна апнея (задържане на дишането по време на сън), гласът става груб.

Освен това се увеличава вероятността от развитие на полипи и рак на дебелото черво..

Акромегалична смяна на ръката
ръцете на пациента

Ранното и навременно диагностициране на акромегалия и адекватното лечение могат да намалят смъртността с 2-5 пъти и значително да подобрят качеството на живот на пациентите.

Първите прояви на болестта на акромегалия могат да бъдат галакторея (отделяне на коластра от млечните жлези) и сексуална дисфункция. Както обаче подсказва името на болестта, най-поразителната клинична проява на акромегалия е промяна във външния вид и ако пациентът има характерни оплаквания, диагнозата често е извън съмнение..

Ако подозирате акромегални промени във външния вид, появата на други оплаквания, описани по-горе, е необходимо да се извърши цялостно лабораторно и инструментално изследване, което ще ви позволи да установите точна диагноза и да определите оптималния метод на лечение във всеки отделен случай..

Акромегалия. Диагностика.

Лабораторната диагностика на акромегалия включва изследване на секрецията на растежен хормон (GH) и инсулиноподобен фактор-1 (IGF-1), измерване на нивото на GH по време на диагностични тестове (с въвеждането на тиролиберин и орален тест за толерантност към глюкоза - OGTT).

В допълнение към провеждането на диагностични тестове, основните методи за локална диагностика са страничната рентгенография на черепа. разкриващи не само явни или косвени признаци на аденом на хипофизата, но и други рентгенографски признаци на това заболяване. Компютърната (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) определят размера, естеството на разпространението на тумора, степента на участие в процеса на околните съдови и нервни образувания. В същото време ЯМР е оптималният метод за визуализиране на аденоми, особено в случай на малкия им размер..

Акромегалия. Лечение.

В момента има три основни метода за лечение на акромегалия: хирургично, лъчево и лекарствено.

Основните фактори, определящи избора на метода на лечение, са зрителното състояние на пациента, големината и естеството на растежа на аденом, нивото на растежен хормон, възрастта на пациента, наличието на тежки съпътстващи соматични нарушения и желанието на пациента.

В почти всички случаи на заболяването се предпочита хирургично лечение. Основното предимство на което е скоростта на настъпване на ефекта: още в ранния следоперативен период секрецията на растежен хормон се нормализира.

В зависимост от размера и посоката на растежа на тумора се извършва или трансназално (в по-голямата част от случаите) или транскраниално отстраняване на аденом.

Лъчевата терапия се провежда или под формата на:
- Дистанционна гама терапия (облъчването се извършва ежедневно (с двудневна почивка на всеки 5 дни) в продължение на 30-45 дни). Ремисията на болестта настъпва в рамките на 5 до 10 години.
- Протонна терапия - облъчването се извършва еднократно, началото на ремисия е от 1 до 5 години.

Като медикаментозна терапия се използват два класа лекарства - соматостатинови аналози (сандостатин-сандостатин) и допаминови агонисти (бромокриптин (бромокриптин), абергин, норпролак и др.).

Медикаментозната терапия се използва главно като допълнение към операция или лъчелечение. Извършва се дълго време, често цял живот.

Върнете се в началото на страницата "Акромегалия"

• Май 2019 г.
• Март 2018 г.
• Юни 2017 г.
• Април 2017г
• Ноември 2016 г.
• Октомври 2016 г.
• Март 2015 г.
• Януари 2015 г.
• Юли 2008 г.
• 2006 юли
• Април 2006 г.
• Март 2006 г.
• Февруари 2005 г.
• Януари 2004 г.
• Февруари 2003 г.
• Юни 2002 г.
• Май 2002 г.
• Октомври 2001 г.
• Май 2001 г.
• Септември 1999 г.
• Ноември 1998 г.
• Юни 1998 г.
• Декември 1997г

Аденом на хипофизата

Аденомът на хипофизата е доброкачествен тумор на предната хипофизна жлеза.

Хипофизната жлеза е малка структура в мозъка, която контролира жлезите с вътрешна секреция чрез производството на собствени хормони. Аденомът на хипофизата може да бъде хормонално активен и неактивен. Клиничните симптоми на заболяването зависят от този факт, както и от размера на тумора, посоката и скоростта на растежа му..

Основните прояви на аденом на хипофизата могат да бъдат проблеми със зрението, дисфункция на щитовидната жлеза, половите жлези, надбъбречните жлези, нарушен растеж и пропорционалност на определени части на тялото. Понякога заболяването протича безсимптомно.

Какво е?

С прости думи, аденомът на хипофизата е новообразувание на хипофизната жлеза, което може да се прояви с различни клинични симптоми (ендокринни, офталмологични или неврологични нарушения) или в някои случаи да бъде асимптоматично. Има много видове този тумор..

От коя група принадлежи аденомът, зависят неговите особености - патологични прояви, методи за диагностика и лечение.

Причини за развитие

Точните причини за образуването на аденом на хипофизата все още не са установени в неврологията. Съществуват обаче хипотези, които доказват появата на тумор поради инфекциозни явления в нервната система, черепно-мозъчна травма и отрицателното въздействие на различни фактори върху плода. Най-опасните невроинфекции, които могат да доведат до образуване на тумори, включват невросифилис, туберкулоза, бруцелоза, енцефалит, полиомиелит, мозъчен абсцес, менингит, церебрална малария.

В момента се провеждат неврологични изследвания, чиято цел е да се установи връзка между образуването на аденом на хипофизата и приема на орални контрацептиви от жени. Учените също изследват хипотеза, която доказва, че туморът може да се появи поради повишена хипоталамусна стимулация на хипофизната жлеза. Този механизъм на развитие на неоплазмата често се наблюдава при пациенти с първичен хипогонадизъм или хипотиреоидизъм..

Класификация

Хипофизните аденоми се класифицират на хормонално активни (произвеждат хипофизни хормони) и хормонално неактивни (не произвеждат хормони).

В зависимост от това кой хормон се произвежда в излишък, хормонално активните аденоми на хипофизата се разделят на:

• пролактин (пролактиноми) - развиват се от пролактиктофи, проявяват се с повишено производство на пролактин;
• гонадотропни (гонадотропиноми) - развиват се от гонадотрофи, проявяват се с повишено производство на лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони;
• соматотропни (соматотропиноми) - развиват се от соматотрофи, проявяват се с повишено производство на соматотропин;
• кортикотропни (кортикотропиноми) - развиват се от кортикотрофи, проявяват се с повишено производство на адренокортикотропен хормон;
• тиреотропни (тиреотропиноми) - развиват се от тиротрофи, проявяват се с повишено производство на тиреоид-стимулиращ хормон.

Ако хормонално активен аденом на хипофизата секретира два или повече хормона, той се нарича смесен.

Хормонално неактивните аденоми на хипофизата се подразделят на онкоцитоми и хромофобни аденоми..

В зависимост от размера:

• пикоаденом (диаметър по-малък от 3 mm);
• микроаденом (диаметър не повече от 10 mm);
• макроаденом (диаметър повече от 10 mm);
• гигантски аденом (40 mm или повече).

В зависимост от посоката на растеж (по отношение на турското седло) аденомите на хипофизата могат да бъдат:

• ендоселарен (растеж на новообразувания в кухината на sella turcica);
• инфраселарен (разпространението на неоплазмата е по-ниско, достига сфеноидния синус);
• супраселарна (разпространение на тумора нагоре);
• ретроселарен (заден растеж на неоплазмата);
• странично (разпространение на неоплазмата в страни);
• анселарен (преден растеж на тумора).

Когато неоплазмата се разпространява в няколко посоки, тя се нарича в тези посоки, в които туморът расте.

Симптоми

Признаците, че аденомът на хипофизата може да се прояви, се различават в зависимост от вида на тумора.

Хормонално активен микроаденом се проявява с ендокринни нарушения, докато неактивен може да съществува няколко години, докато достигне значителни размери или случайно бъде открит при изследване за други заболявания. 12% от хората имат асимптоматични микроаденоми.

Макроаденомът се проявява не само от ендокринни, но и от неврологични нарушения, причинени от компресия на околните нерви и тъкани.

Пролактином

Най-често срещаният тумор на хипофизата се среща при 30-40% от всички аденоми. Като правило размерът на пролактинома не надвишава 2 - 3 mm. По-често се среща при жените, отколкото при мъжете. Тя се проявява чрез такива признаци като:

• менструални нарушения при жените - нередовни цикли, удължаване на цикъла за повече от 40 дни, ановулаторни цикли, липса на менструация
• галакторея - постоянно или периодично отделяне на кърма (коластра) от млечните жлези, което не е свързано с следродилния период
• невъзможност да забременеете поради липса на овулация
• при мъжете пролактином се проявява чрез намаляване на потентността, увеличаване на млечните жлези, еректилна дисфункция, нарушение на образуването на сперматозоиди, което води до безплодие.

Соматотропином

Той съставлява 20 - 25% от общия брой на аденомите на хипофизата. При деца той се нарежда на трето място по честота на поява след пролактином и кортикотропином. Характеризира се с повишено ниво на хормон на растежа в кръвта. Признаци на соматотропином:

• при децата се проявява със симптоми на гигантизъм. Детето бързо набира тегло и височина, което се дължи на равномерния растеж на костите по дължина и ширина, както и на растежа на хрущяла и меките тъкани. По правило гигантизмът започва в предпубертетен период, известно време преди началото на пубертета и може да прогресира до края на формирането на скелета (до около 25 години). Гигантизмът се счита за увеличаване на ръста на възрастен човек над 2 - 2,05 m.
• ако соматотропином се появи в зряла възраст, той се проявява като симптоми на акромегалия - увеличаване на ръцете, краката, ушите, носа, езика, промени и огрубяване на чертите на лицето, появата на увеличена коса, бради и мустаци при жените, менструални нарушения. Увеличаването на вътрешните органи води до нарушаване на техните функции.

Кортикотропином

Среща се в 7 - 10% от случаите на аденом на хипофизата. Характеризира се с прекомерно производство на хормони на надбъбречната кора (глюкокортикоиди), това се нарича болест на Иценко-Кушинг.

• „Кушингоиден“ тип затлъстяване - има преразпределение на мастния слой и отлагане на мазнини в раменния пояс, на шията, в надключичните зони. Лицето придобива "лунна", кръгла форма. Крайниците стават по-тънки поради атрофични процеси в подкожната тъкан и мускулите.
• кожни нарушения - розово - лилави стрии по кожата на корема, гърдите, бедрата; повишена пигментация на кожата на лактите, коленете, подмишниците; повишена сухота и лющене на кожата на лицето
• артериална хипертония
• жените могат да имат менструални нарушения и хирзутизъм - повишен растеж на окосмяване по кожата, растеж на брада и мустаци
• при мъжете често се наблюдава намаляване на потентността

Гонадотропином

Рядко се среща сред аденомите на хипофизата. Проявява се с нередности в менструалния цикъл, по-често отсъствие на менструация, намаляване на плодовитостта при мъжете и жените, на фона на намалени или липсващи външни и вътрешни полови органи.

Тиротропином

Също така е много рядко, само при 2 - 3% от аденомите на хипофизата. Неговите прояви зависят от това дали този тумор е първичен или вторичен..

• за първичен тиретропином е характерен хипертиреоидизъм - загуба на тегло, треперене на крайниците и цялото тяло, изпъкналост, лош сън, повишен апетит, повишено изпотяване, високо кръвно налягане, тахикардия.
• за вторичен тиреотропином, тоест произтичащ от дългосрочно намалена функция на щитовидната жлеза, са характерни явленията на хипотиреоидизъм - оток по лицето, забавена реч, наддаване на тегло, запек, брадикардия, суха, лющеща се кожа, дрезгав глас, депресия.

Неврологични прояви на аденом на хипофизата

• зрително увреждане - двойно виждане, страбизъм, намалена зрителна острота в едното или двете очи, ограничаване на зрителните полета. Значителен размер на аденом може да доведе до пълна атрофия на зрителния нерв и слепота
• главоболие, не е придружено от гадене, не се променя с промяна в положението на тялото, често не се облекчава при прием на болкоуспокояващи
• назална конгестия поради инвазия в дъното на sella turcica

Симптоми на недостатъчност на хипофизната жлеза

Може би развитието на хипофизна недостатъчност, причинено от компресия на нормалната хипофизна тъкан. Симптоми:

• хипотиреоидизъм
• надбъбречна недостатъчност - повишена умора, ниско кръвно налягане, припадък, раздразнителност, мускулни и ставни болки, нарушен електролитен метаболизъм (натрий и калий), ниска кръвна глюкоза
• намаляване на нивото на половите хормони (естрогени при жените и тестостерон при мъжете) - безплодие, намалено либидо и импотентност, намален растеж на косата при мъжете по лицето
• при децата липсата на хормон на растежа води до спиране на растежа и развитието

Психиатрични признаци

Тези симптоми на аденом на хипофизата са причинени от промени в хормоналните нива в организма. Може да се наблюдава раздразнителност, емоционална нестабилност, плачливост, депресия, агресивност, апатия.

Диагностика

Въпреки такова разнообразие от клинични прояви, можем да кажем, че диагностицирането на аденом на хипофизата е доста трудно събитие..

Това се дължи преди всичко на неспецифичността на много жалби. Освен това симптомите на аденом на хипофизата принуждават пациентите да се обръщат към различни специалисти (офталмолог, гинеколог, терапевт, педиатър, уролог, секс терапевт и дори психиатър). И не винаги тесен специалист може да подозира това заболяване. Ето защо пациентите с такива неспецифични и универсални оплаквания подлежат на преглед от няколко специалисти. В допълнение, кръвен тест за нива на хормони помага при диагностицирането на аденом на хипофизата. Намаляването или увеличаването на редица от тях, в комбинация със съществуващите оплаквания, помага на лекаря да определи диагнозата.

Преди това рентгенографията на sella turcica се използва широко при диагностицирането на аденом на хипофизата. Разкритата остеопороза и разрушаването на гърба на sella turcica, двойният контур на дъното й служи и все още служи като надеждни признаци на аденом. Това обаче са вече късни симптоми на аденом на хипофизата, тоест те се появяват вече със значителен опит от съществуването на аденом.

Магнитен резонанс на мозъка е съвременен, по-точен и по-ранен метод на инструментална диагностика, в сравнение с рентгенографията. Този метод ви позволява да видите аденом и колкото по-мощно е устройството, толкова по-високи са неговите диагностични възможности. Поради малкия си размер, някои микроаденоми на хипофизата могат да останат неразпознати дори при ядрено-магнитен резонанс. Особено трудно е да се диагностицират нехормонални бавно нарастващи микроаденоми, които може да не проявяват никакви симптоми..

Лечение на аденом на хипофизата

За лечение на аденом се използват различни техники, чийто избор зависи от размера на новообразуването и естеството на хормоналната активност. Към днешна дата се използват следните подходи:

1. Наблюдение. За тумори на хипофизата, които са малки и хормонално неактивни, лекарите избират подход за изчакване. Ако образованието се увеличи, тогава се предписва подходящо лечение. Ако аденомът не повлиява състоянието на пациента, проследяването продължава..
2. Медикаментозна терапия. Предписването на лекарства на пациент с тумор на хипофизата е показано за премахване на симптомите на заболяването и подобряване на здравето. За тази цел лекарят предписва укрепващи лекарства и витаминни комплекси. Консервативното лечение е показано при малки новообразувания. Изборът на лекарства също зависи от вида на тумора. За соматотропиноми се предписват агонисти на соматостатин (соматулин и сандостатин), за пролактиноми, допаминови агонисти и ерголинови лекарства, за кортикотропином, блокери на стероидогенезата (низорал, мамомит, ориметен).
3. Радиохирургично лечение. Това е съвременен и високоефективен метод на лъчева терапия, основан на унищожаване на тумор чрез лъчение, без извършване на хирургични процедури..
4. Операция. Хирургичното отстраняване на аденома на хипофизата е най-ефективният, но в същото време травматичен метод на терапия. Специалистите имат две възможности за достъп: през носните проходи и чрез отваряне на черепната кухина. Първият подход е за предпочитане, но се използва само за малки аденоми.

Често лечението на аденом на хипофизата изисква комбиниране на няколко от тези техники за постигане на желания резултат..

Прогноза за цял живот

Аденомът на хипофизата се отнася до доброкачествени новообразувания, но с увеличаване на размера той, подобно на други мозъчни тумори, приема злокачествен ход поради компресия на анатомичните структури, които го заобикалят. Размерът на тумора определя и възможността за пълното му отстраняване. Аденомът на хипофизата с диаметър повече от 2 см е свързан с вероятността от следоперативен рецидив, който може да настъпи в рамките на 5 години след отстраняването.

Прогнозата на аденом зависи и от неговия тип. По този начин, с микрокортикотропиноми, 85% от пациентите показват пълно възстановяване на ендокринната функция след хирургично лечение. При пациенти със соматотропином и пролактином този показател е много по-нисък - 20-25%. Според някои данни средно след хирургично лечение се наблюдава възстановяване при 67% от пациентите, а броят на рецидивите е около 12%.

В някои случаи при кръвоизлив в аденом настъпва самолечение, което най-често се наблюдава при пролактиноми.

Акромегалия

Акромегалията е патологично увеличаване на определени части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропен хормон (хормон на растежа) от предната хипофизна жлеза в резултат на нейното туморно увреждане. Среща се при възрастни и се проявява чрез увеличаване на чертите на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), уголемяване на ходилата и ръцете, постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена сексуална и репродуктивна функция при мъжете и жените. Повишените нива на растежен хормон в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

• Механизмът на развитие и причини за акромегалия
• Етапи на развитие на акромегалия
• Симптоми на акромегалия
• Усложнения на акромегалията
• Диагностика на акромегалия
• Лечение на акромегалия
• Прогноза и профилактика на акромегалия
• Цени на лечение

Главна информация

Акромегалията е патологично увеличаване на определени части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропен хормон (хормон на растежа) от предната хипофизна жлеза в резултат на нейното туморно увреждане. Среща се при възрастни и се проявява чрез увеличаване на чертите на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), уголемяване на ходилата и ръцете, постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена сексуална и репродуктивна функция при мъжете и жените. Повишените нива на растежен хормон в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегалията започва да се развива, когато тялото спре да расте. Постепенно, в продължение на дълъг период, симптомите се увеличават и настъпват промени във външния вид. Средно акромегалията се диагностицира 7 години по-късно от действителното начало на заболяването. Болестта се среща еднакво сред жените и мъжете, главно на възраст 40-60 години. Акромегалията е рядка ендокринна патология и се наблюдава при 40 души на 1 милион население.

Механизмът на развитие и причини за акромегалия

Секрецията на растежен хормон (растежен хормон, STH) се осъществява от хипофизната жлеза. В детството соматотропният хормон контролира процесите на формиране на мускулно-скелетния скелет и линеен растеж, а при възрастни контролира метаболизма на въглехидратите, мазнините и водата. Секрецията на растежен хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекреции: соматолиберин (стимулира производството на растежен хормон) и соматостатин (инхибира производството на растежен хормон).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта се колебае през деня, достигайки своя максимум в предсутрешните часове. При пациенти с акромегалия се наблюдава не само повишаване на концентрацията на STH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на секрецията му. Клетките на предната част на хипофизата по различни причини не се подчиняват на регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Размножаването на хипофизни клетки води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденом на хипофизата, който интензивно произвежда соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвишава размера на самата жлеза, притискайки и унищожавайки нормалните хипофизни клетки.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, в други 30% те допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% освен това секретират лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, тиреостимулиращи хормони, А-субединицата. В 99% от случаите именно аденомът на хипофизата причинява акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на аденом на хипофизата, са черепно-мозъчна травма, тумори на хипоталамуса, хронично възпаление на синусите на носа (синузит). Определена роля в развитието на акромегалия се възлага на наследствеността, тъй като заболяването се наблюдава по-често при роднини.

В детството и юношеството, на фона на продължаващия растеж, хроничната хиперсекреция на STH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но относително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключването на физиологичния растеж и осификацията на скелета се развиват нарушения от типа на акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, разширяване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. При акромегалия има хипертрофия на паренхима и стромата на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Разрастването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, нараства заплахата от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни тумори..

Етапи на развитие на акромегалия

Акромегалията се характеризира с дълъг, дългосрочен курс. В зависимост от тежестта на симптомите при развитието на акромегалия се различават няколко етапа:

• Етапът на преакромегалия - появяват се първоначални, леки признаци на заболяването. На този етап рядко се диагностицира акромегалия, единствено по показатели за нивото на хормона на растежа в кръвта и CT данни на мозъка.
• Хипертрофичен стадий - има изразена симптоматика на акромегалия.
• Туморен стадий - на преден план излизат симптомите на компресия на съседните части на мозъка (повишено вътречерепно налягане, нервни и очни нарушения).
• Етап на кахексия - разхищение като резултат от акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Проявите на акромегалия могат да бъдат причинени от излишък на хормон на растежа или ефект на аденом на хипофизата върху зрителните нерви и близките структури на мозъка.

Излишъкът от растежен хормон причинява характерни промени във външния вид на пациенти с акромегалия: увеличаване на долната челюст, скуловите кости, веждите, хипертрофия на устните, носа, ушите, което води до грубост на чертите на лицето. С увеличаване на долната челюст има разминаване на междузъбните пространства и промяна в захапката. Има увеличение на езика (макроглосия), върху който се отпечатват следи от зъби. Поради хипертрофия на езика, ларинкса и гласните струни, гласът се променя - става нисък и дрезгав. Промените във външния вид при акромегалия се случват постепенно, незабелязано от самия пациент. Има удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа, краката и ръцете толкова много, че пациентът е принуден да закупи шапки, обувки и ръкавици с няколко размера по-големи от преди.

При акромегалия скелетът се деформира: гръбначният стълб е огънат, гръдният кош се увеличава в предно-задната част, придобивайки форма на цев, а междуребрените пространства се разширяват. Развиващата се хипертрофия на съединителната и хрущялната тъкан причинява деформация и ограничаване на подвижността на ставите, артралгия.

При акромегалия се отбелязва прекомерно изпотяване и секреция на себум, поради увеличаване на броя и повишена активност на потните и мастните жлези. Кожата на пациентите с акромегалия се сгъстява, удебелява и се събира в дълбоки гънки, особено в скалпа.

При акромегалия се увеличава размерът на мускулите и вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбреци) с постепенна прогресивна дистрофия на мускулните влакна. Пациентите започват да се притесняват от слабост, умора и прогресивен спад в работоспособността. Развива се хипертрофия на миокарда, която след това се заменя с миокардна дистрофия и нарастваща сърдечна недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия имат артериална хипертония, почти 90% развиват синдром на сънна апнея, свързан с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушаване на дихателния център.

При акромегалия страда сексуалната функция. При повечето жени с излишък на пролактин и дефицит на гонадотропини се развиват менструални нарушения и безплодие, се появява галакторея - отделяне на мляко от зърната, не причинено от бременност и раждане. При 30% от мъжете се наблюдава намаляване на сексуалната потентност. Хипосекрецията на антидиуретичния хормон при акромегалия се проявява с развитието на безвкусен диабет.

Тъй като туморът на хипофизната жлеза се увеличава и нервите и тъканите се компресират, има повишаване на вътречерепното налягане, фотофобия, двойно виждане, болка в скулите и челото, световъртеж, повръщане, загуба на слуха и миризма, изтръпване на крайниците. Пациентите с акромегалия имат повишен риск от развитие на тумори на щитовидната жлеза, стомашно-чревния тракт и матката.

Усложнения на акромегалията

Курсът на акромегалия е придружен от развитието на усложнения от почти всички органи. Най-често при пациенти с акромегалия се появяват сърдечна хипертрофия, миокардна дистрофия, артериална хипертония, сърдечна недостатъчност. Повече от една трета от пациентите развиват захарен диабет, дистрофия на черния дроб и белодробен емфизем.

Свръхпроизводството на растежни фактори при акромегалия води до развитие на тумори на различни органи, както доброкачествени, така и злокачествени. Акромегалията често се придружава от дифузна или нодуларна гуша, фиброкистозна болест на гърдата, аденоматозна надбъбречна хиперплазия, поликистоза на яйчниците, миома на матката, чревна полипоза. Развиващата се хипофизна недостатъчност (панхипопитуитаризъм) се причинява от компресия и разрушаване на хипофизната жлеза от тумора.

Диагностика на акромегалия

В по-късните етапи (5-6 години след началото на заболяването) може да се подозира акромегалия въз основа на увеличаване на частите на тялото и други външни признаци, които се забелязват при изследване. В такива случаи пациентът се насочва за консултация с ендокринолог и тестове за лабораторна диагностика..

Основните лабораторни критерии за диагностика на акромегалия са определянето на съдържанието в кръвта:

• хормон на растежа сутрин и след тест за глюкоза;
• IRF I - инсулиноподобен растежен фактор.

Повишаването на нивото на растежен хормон се определя при почти всички пациенти с акромегалия. Пероралният тест за натоварване с глюкоза за акромегалия включва определяне на първоначалната стойност на GH, а след това след прием на глюкоза - след половин час, час, 1,5 и 2 часа. Обикновено след прием на глюкоза нивото на хормона на растежа намалява, а с активната фаза на акромегалия, напротив, се отбелязва повишаването му. Провеждането на тест за глюкозен толеранс е особено информативно в случаите на умерено повишаване на нивото на STH или неговите нормални стойности. Също така, тест за натоварване с глюкоза се използва за оценка на ефективността на лечението на акромегалия..

Растежният хормон действа върху тялото чрез инсулиноподобни растежни фактори (IRF). Плазмената концентрация на IGF I отразява общата секреция на STH на ден. Увеличението на IRF I в кръвта на възрастен директно показва развитието на акромегалия..

При офталмологично изследване при пациенти с акромегалия се отбелязва стесняване на зрителните полета, тъй като анатомично зрителните пътища са разположени в мозъка до хипофизната жлеза. Рентгеновата снимка на черепа разкрива увеличаване на размера на sella turcica, където се намира хипофизната жлеза. За визуализиране на тумора на хипофизата се извършва компютърна диагностика и ЯМР на мозъка. Освен това пациентите с акромегалия се изследват за различни усложнения: чревна полипоза, захарен диабет, многоузлова гуша и др..

Лечение на акромегалия

При акромегалията основната цел на лечението е постигане на ремисия на заболяването чрез елиминиране на хиперсекрецията на растежен хормон и нормализиране на концентрацията на IRF I. За лечение на акромегалия съвременната ендокринология използва медицински, хирургични, лъчеви и комбинирани методи..

За да се нормализира нивото на соматотропин в кръвта, се предписва приложението на аналози на соматостатин - невросекретор на хипоталамуса, който потиска секрецията на растежен хормон (октреотид, ланреотид). При акромегалия е посочено назначаването на полови хормони, допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин). Впоследствие обикновено се извършва еднократна гама или лъчева терапия на хипофизната жлеза.

При акромегалия хирургичното отстраняване на тумора в основата на черепа през клиновидната кост е най-ефективно. При малки аденоми след операция 85% от пациентите показват нормализиране на нивото на растежен хормон и стабилна ремисия на заболяването. При значителни размери на тумора процентът на излекуване в резултат на първата операция достига 30%. Смъртността при хирургично лечение на акромегалия варира от 0,2 до 5%.

Прогноза и профилактика на акромегалия

Липсата на лечение на акромегалия води до инвалидност при пациенти в активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. С акромегалия продължителността на живота се намалява: 90% от пациентите не доживяват до 60 години. Смъртта обикновено настъпва в резултат на сърдечно-съдови заболявания. Резултатите от хирургичното лечение на акромегалия са по-добри при малки аденоми. При големи тумори на хипофизната жлеза честотата на техните рецидиви рязко се увеличава.

За профилактика на акромегалия трябва да се избягват наранявания на главата и да се санират хронични огнища на назофарингеална инфекция. Ранното откриване на акромегалия и нормализирането на нивата на хормона на растежа ще избегне усложнения и ще причини стабилна ремисия на заболяването.

Всичко за жлезите
и хормоналната система

Акромегалията (от akros - екстремен, megas - голям) е заболяване на хипофизата, при което метаболитните нарушения причиняват непропорционален растеж на тъканите. В 99% от случаите причината за заболяването е аденом на хипофизата и в резултат на това прекомерното производство на растежен хормон (соматотропин).

Според статистиката болестта на акромегалията се среща в 4-6 случая на 100 000 население. Разболявайте се независимо от пола, често на възраст между 40-60 години.

Нелекуваният гигантизъм при деца може да доведе до акромегалия. След затварянето на зоните на растеж, т.е. осификация на епифизарния хрущял, растежът във височина е невъзможен. Има свръхрастеж на костна и хрущялна тъкан, растеж в ширина.

Ставен хрущял, капсули и връзки под въздействието на растежен хормон се удебеляват, костната тъкан расте. Появява се ерозия на ставния хрущял, което води до появата на вид остеоартрит.

Броят на клетките в органите се увеличава, те са хипертрофирани и хиперпластични. Дължината на червата е увеличена. Известни са случаи на чернодробно тегло при пациент 7500 g, сърце на пациент - 1250 g.

Вижте видео за съвременната диагностика на акромегалия

Кожата се удебелява. Мастните и потните жлези са увеличени. В хипертрофираните мускули нарастват дегенеративните промени. Костите се удебеляват, появяват се остеофити.

Забележка. За първи път болестта е описана от френския учен Пиер Мари, който смята увеличаването на височината като загуба на хипофизната функция.

Етиологията на акромегалията е неизвестна. Предполага се, че се появява след инфекции (енцефалит, менингит, грип). Може би това са последиците от наранявания (удари, натъртвания) или промени в хормоналните нива. А генетичният фактор има неоспорима роля.

Видове акромегалия

Функционална акромегалия се появява по време на бременност. При хора на възраст - менопауза. При тумори понякога се диагностицира псевдоакромегалия. Има изтрита форма, когато симптомите са по-слабо изразени.

В предния лоб на хипофизната жлеза (подчертано в червено), специални клетки на соматотроцити произвеждат соматотропин

СЗО класифицира това заболяване според тежестта на курса:

• Леката - нормалната физическа активност се понася добре, а тежката - ограничена.
• Средно - има възможност за самообслужване, но е невъзможно да се работи.
• Тежко - ограничено самообслужване, почивка в леглото.

Клиничната класификация на акромегалията се извършва според етапа на развитие, степента на активност (активна и стабилна), анатомичните и физиологичните признаци и варианта на протичане на заболяването.

При хипофизната форма има нарушения на хипоталамо-хипофизната връзка, а при хипоталамусната форма остава.

Курсът може да бъде както доброкачествен, така и злокачествен.

Мери Ан Уебстър, която се разболя на 32 години. Страдах от главоболие и болки в ставите, спад в зрението. Въпреки акромегалията, тя имаше четири деца. Не получих никакво лечение. Изпълнена в Кони Айлънд (Лондон) на сцената като най-грозната жена.

Причини и патологии

В по-голямата част от случаите причината за развитието на заболяването е соматотропином. Това е тумор в хипофизната жлеза, който синтезира растежен хормон.

Забележка. Предразположението към това заболяване може да се предаде генетично. Известен е случай на едно момиче от близнаци. Вторият остана здрав. Те постепенно стават все по-различни..

Мъж, на 25 години, локалната акромегалия на дясната ръка не позволява да се извършват дори прости действия. Нямаше лечение, болестта продължава да прогресира. Това нямаше да се случи, ако навреме беше отишъл на лекари. Сега той е опериран, но увреждането все още ще остане.

Други причини за акромегалия:

1. Патология на хипоталамуса, в резултат на което соматолиберинът се синтезира прекомерно.
2. Патологии на хормоналната секреция: TSH (стимулиращи щитовидната жлеза), LH (лутеинизиращи), FSH (фоликулостимулиращи), a-субединици.
3. Повишено производство на IRF-1 в черния дроб.
4. Травма на главата.
5. Възпаление на лигавицата на околносните кухини.
6. Соматотрофни мутации.

Симптоми на акромегалия

Засяга се само един крак. Всички тъкани са хипертрофирани - костни, хрущялни и кожни. Кожните гънки са видими поради обраслата подкожна тъкан. Характерна особеност е асиметричното увеличение само на една част от тялото.

Ранните признаци са трудни за разпознаване, тъй като те могат да бъдат объркани със симптоми на други патологии:

• намалена работоспособност, хронична умора, мускулна слабост;
• пароксизмални главоболия, гадене и повръщане;
• нарушения на сексуалната функция;
• намален слух и обоняние;
• често смущаващи сърдечни болки;
• повишено изпотяване;
• изкривяване на гръбначния стълб, уголемяване на гръдния кош.

Когато пациентът се обърне за помощ, лекарят ще види характерна грапавост на лицето, както и стойката на пациента и уголемените крайници. Това заболяване обикновено се характеризира с бавно начало и добавяне на симптоми. 7-10 години след началото, външните прояви на болестта вече са много характерни:

• нисък глас поради хипертрофия на епиглотиса, езика и удебеляване на гласните струни;
• промяна в захапката поради предната челюст (прогнатизъм);
• увеличаване на размерите на обувките с няколко размера;
• хиперпигментация и удебеляване на кожата (събира се в дебели гънки);
• хипертрофия на мастните жлези.

Определените проучвания ще разкрият следните промени в тялото:

• артериална хипертония;
• признаци на кардиомегалия на ЕКГ;
• големи междуребрени пространства;
• повишен пролактин;
• признаци на диабет;
• хиперплазия на щитовидната жлеза.

При 90% от хората с акромегалия сънната апнея възниква поради патологично обрасли меки тъкани и увеличаване на езика и епиглотиса

В бъдеще се присъединете към:

• спланхномегалия със стабилно развитие на органна недостатъчност;
• вътречерепна хипертония, в резултат на унищожаването на sella turcica;
• болки в ставите, артропатия;
• сърдечна недостатъчност;
• кифосколиоза, бронхит;
• апнея;
• намалена чувствителност на пръстите поради компресия на средния нерв от обраслите околни тъкани.

Диагностика

Лекарят ще открие разширени вътрешни органи при палпация. За окончателната диагноза ще бъдат направени следните анализи и изследвания:

• определяне на съдържанието на соматотропин;
• глюкозен тест;
• дефиниция на IGF-1;
• йонограма на кръвта;
• ЯМР и рентгенова снимка на черепа;
• офталмоскопия, периметрия.

Важно! Нивото на хормона в кръвта се променя през целия ден. Най-голямото му изпускане в кръвта се случва рано сутринта. Производството на хормон на растежа е силно повлияно от стрес, тютюнопушене, алкохол. Ето защо се препоръчва този анализ да се прави многократно..

Тест за глюкоза надеждно потвърждава диагнозата. След като вземе глюкозен разтвор, пациентът се подлага на 4-кратен тест за соматотропин. Обикновено съдържанието на глюкоза се увеличава и с акромегалия намалява..

Повишен IGF-1 се наблюдава само при деца.

Значително увеличение на неорганичния фосфор (над 4-6 mg%) сигнализира за интензивни метаболитни процеси и прекомерно производство на растежен хормон. Засиленото образуване на протеини се характеризира с повишено съдържание на остатъчен азот.

Сред хората с акромегалия има известни спортисти. На снимката Морис Тиле. Разболя се на 17 години, по-късно действа като професионален борец.

Рентгеновата снимка на черепа визуализира разширено турско седло, удебеляване на костите на черепния свод и външните им издатини, характерна деформация на долната челюст.

ЯМР на мозъка ще покаже местоположението на аденома на хипофизата. Периметърът ще показва стесняване на ширината на зрителните полета.

Лечение на акромегалия

Когато предписват лечение, те се опитват да изберат такава лекарствена терапия, за да нормализират показателите на IGF-1 и нивото на соматотропин в кръвта. Но само лекарствената корекция причинява ремисия само при 30-50% от пациентите. Останалите са използвани хирургични методи и лъчение.

За лечение се използва бромокриптин, освен това се предписва каберголин. Тези лекарства понижават нивото на хормоните в кръвта. За да се коригира работата на хипофизната жлеза, се използва синтетичен аналог на соматостатин (хормон на хипоталамуса), октреотид. С негова помощ нивото на хормона на растежа бързо намалява (при 50-7 0% от пациентите) и аденомът на хипофизата намалява.

За да се намали нивото на соматотропин в кръвта, се предписва това лекарство, което е полусинтетично производно на алкалоида на ергот. Има инхибиторен ефект върху секрецията на хормони на предната част на хипофизата.

При избора на оперативен метод на лечение те се ръководят от следните показатели:

• съдържанието на соматотропин в кръвта;
• размерът и скоростта на нарастване на аденома на хипофизата;
• състояние на очното дъно;
• възрастта на пациента;
• наличието на съпътстващи патологии.

При микроаденомите в повечето случаи нивото на хормона на растежа се нормализира веднага след операцията (85%), което се прави по трансназалния метод (през носа).

При макроаденомите туморът се отстранява през клиновидната кост. Често се изисква поредица от операции.

Лъчевата терапия се използва като алтернатива на операцията и в допълнение към поредица от операции за отстраняване на макроаденом. Радиоактивно злато, имплантирано в аденом.

Съвременен метод за лечение на тумори - облъчване с протонен лъч.

Съвременните методи за отстраняване на тумори са неинвазивни, безкръвни, по-точни и по-малко травматични от хирургичната интервенция. Въздействието е само върху болната тъкан.

Въпреки че няма превенция срещу това заболяване, здравословният начин на живот не вреди на никого. Определено можем да кажем, че внимателното отношение към здравето на детето от раждането до края на пубертета ще помогне да се идентифицира гигантизмът навреме. Това е проява на същата болест, само че в детството.

Много е важно да се избягват мозъчни инфекции и наранявания на главата. Профилактичният медицински преглед може да разкрие много патологии в самото начало. И тогава, дори и с акромегалия, можете успешно да се борите с нея.

Акромегалия

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2018

Главна информация

Кратко описание

Одобрена
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 18 април 2019 г.
Протокол No 62

Акромегалията е тежко невроендокринно заболяване, причинено от хронично свръхпроизводство на растежен хормон (соматотропин - STH) при лица с пълен физиологичен растеж и характеризиращо се с патологичен непропорционален периостален растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи, както и нарушение на морфофункционалното състояние на сърдечно-съдовите, белодробните, периферни ендокринни жлези, различни видове метаболизъм [1].

Кодове по ICD-10:

МКБ-10
Кодът	Име
Е-22	Акромегалия

Дата на разработване / преразглеждане на протокола: 2013 г. (преразглеждане 2018 г.)

Съкращения, използвани в протокола:

VSMP	-	високоспециализирана медицинска помощ
PHC	-	първично здравеопазване
OGTT	-	тест за орален глюкозен толеранс
STG	-	хормон на растежа
IGF - 1	-	инсулиноподобен растежен фактор
CT сканиране	-	CT сканиране
ЯМР	-	Магнитен резонанс
ПОТУПВАНЕ	-	позитронно-емисионна томография

Потребители на протокол: ендокринолози, неврохирурзи, общопрактикуващи лекари, терапевти, невропатолози, офталмолози

Категория пациенти: възрастни

Скала на ниво на доказателства:

И	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) на пристрастия, чиито резултати могат да бъдат обобщени за съответната популация.
AT	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или контролни проучвания или висококачествени (++) кохортни или контролни проучвания с много нисък риск от пристрастия или RCT с нисък (+) риск от пристрастия, които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
ОТ	Кохортно или контролно проучване или контролирано проучване без рандомизация с нисък риск от пристрастия (+). Резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация или РКИ с много нисък или нисък риск от пристрастия (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат разширени директно върху съответната популация..
д	Описание на серията случаи или неконтролирано изследване или експертно мнение.
GPP	Най-добра клинична практика

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, обратна връзка, уговаряне на среща

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, обратна връзка, уговаряне на среща

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

I. Според етиологичния принцип:
Спорадичен тумор на хипофизата (соматотропином)
Ектопична секреция на растежен хормон:
- ендокраниален (тумор на фарингеалния пръстен и сфеноидален синус)
-екстракраниални (тумори на панкреаса, белите дробове и медиастинума)
Ектопична секреция на соматолиберин:
- ендокраниални (хамартоми, ганглиоцитоми)
- екстракраниална (карциноид на панкреаса, бронхите, стомашно-чревния тракт)
Синдроми на генетично разстройство:
- Синдром на McCune-Albright
- MEN-1 синдром (синдром на Vermeer)
- Комплекс Карни
- изолирано семейство с нисък ръст

II. По морфофункционални характеристики
Монохормонален тумор на хипофизната жлеза (соматотропином):
- плътно гранулиран
- слабо гранулиран
Плуригормонален тумор на хипофизата:
- GH и хормон, произвеждащ пролактин (соматопролактином)
- Аденохипофиза, произвеждаща STH и други хормони (смесени тумори на хипофизата) (1)
- По размер - микроаденоми (по-малко от 10 mm.) И макроаденоми (повече от 10 mm.).
- По естеството на растежа - ендоселарен, извънклетъчен с двойка - или супраселарен растеж (без зрително увреждане или със зрително увреждане), инфраселярен, гигантски.

В клиниката се различава акромегалия: активният стадий и етапът на ремисия; прогресивно и торпидно течение.

Диагностика

МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ НА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Оплаквания:

• уголемяване на чертите на лицето, ръцете и краката;
• продължително главоболие;
• сънна апнея;
• повишено кръвно налягане;
• артропатия; нарушение на менструалния цикъл;
• безплодие.

Анамнеза: обикновено дълга. От момента, в който се появят първите симптоми на заболяването до диагностицирането на акромегалия, отнема от 5 до 15 години.

• нарушение на менструалния цикъл, галакторея, намалено либидо, потентност
• нарушен глюкозен толеранс, захарен диабет

физическо изследване:
Основните клинични прояви:

• промени във външния вид (уголемяване на носа, устните, езика, удебеляване на кожата, уголемяване на гребените на веждите, горната и долната челюст, прогнатия, разширяване на междузъбните пространства - диастема, уголемяване на крайниците).
• разширяване на вътрешните органи - спланхномегалия
• себорея, хиперхидроза, акне
• признаци на масово образуване на хиазмално-селарната област: главоболие, нарушения на зрителното поле, пареза на черепно-мозъчните нерви
• парестезии, артралгии, радикуларни и тунелни синдроми
• артериална хипертония, кардиомегалия
• тенденция към новообразувания (полипи на стомашно-чревния тракт, нодуларна гуша, маточен миом)

Лабораторни изследвания:

• биомичен кръвен тест: хиперхолестеролемия, хипертриглицеридемия
• нивото на IRF-1 в кръвта. Може да се измери по всяко време на деня, гладуването не е необходимо. (LEO - B).

При тълкуване на индикатора IRF-1 е необходимо да се вземе предвид, че по време на бременност е възможно неговото фалшиво увеличение поради производството на голям брой малки STH молекули от плацентата с достатъчна биологична активност.
Фалшиво намаляване на нивото на IGF-1 може да настъпи при системни заболявания, обширни изгаряния и коремни хирургични интервенции, чернодробна и бъбречна недостатъчност, хронично недохранване, захарен диабет. В случай на некомпенсиран захарен диабет при пациент с клинични симптоми на акромегалия е необходимо повторно определяне на нивото на IRF-1 след компенсиране на въглехидратния метаболизъм.

При високо ниво на IRF-1 е необходимо:

• изследване на нивото на растежен хормон на фона на OGTT (75 g глюкоза per os с определяне на нивото на растежен хормон на всеки 30 минути в продължение на 2 часа). Нормалните нива на хормона на растежа след натоварване с глюкоза във всяка от 4 точки са по-малко от 1 ng / ml.
• определяне на нивата на пролактин с цел идентифициране на смесен (STH / PRL-секретиращ) хипофизен аденом
• изследване на нива на ACTH, кортизол, TSH, лек T4, LH, FSH, тестостерон, естрадиол, плазмен осмолалитет и / или относителна плътност на урината, особено в случай на макроаденом (UD - A), за да се изключи хипопитуитаризъм.

Инструментални изследвания:

• контрастно усилено изчислително / магнитно резонансно изображение на sella turcica;
• PET, ако има съмнение за наличие на ектопичен тумор, секретиращ STH или соматолиберин;
• Измерване на дебелината на меките тъкани на стъпалото в областта на калканеуса (нормата за мъжете е до 21 mm, за жените - до 20 mm);
• изследване на очното дъно;
• Периметрия на Голдман.

Показания за консултация със специалист:

• офталмолог - оценка на състоянието на очното дъно, зрителните полета, зрителните нерви;
• неврохирург - решаване на въпроса за целесъобразността на хирургичното лечение;
• онколог - изключване на ректални новообразувания.

Диагностичен алгоритъм:

Диференциална диагноза

Диагноза	Обосновка за диференциална диагноза	Проучвания	Критерии за изключване на диагнозата
Екстрахипофизна акромегалия	Клинични прояви на акромегалия	Нива на IGF 1 и STH по време на OHGT, ЯМР на хипофизната жлеза с усилване на контраста	Повишена секреция на STH и IGF-1. Не е открит аденом на хипофизата
Акромегалоидизъм	Клинични прояви на акромегалия	Нива на IGF 1 и STH по време на OGTT, ЯМР на хипофизната жлеза с усилване на контраста	Нивото на IGF-1 е нормално. Не е открит аденом на хипофизата
Хипотиреоидизъм	Клинични прояви на акромегалия	Нива на IGF 1 и STH по време на OGTT, ЯМР на хипофизната жлеза с усилване на контраста TTG, svT3, svT4	TTG ↑ T4 ↓ Нивото на IGF-1 е нормално. Не е открит аденом на хипофизата
Пахидермо-периостоза	Клинични прояви на акромегалия + промени в кожата, ставите	Нива на IGF 1 и STH по време на OGTT, ЯМР на хипофизната жлеза с усилване на контраста	Нивото на IGF-1 е нормално. Не е открит аденом на хипофизата + допълнителни клинични прояви
Болест на Paget	Клинични прояви на акромегалия + промени в костите и ставите	Нива на IGF 1 и STH по време на OGTT, ЯМР на хипофизната жлеза с усилване на контраста	Нивото на IGF-1 е нормално. Не е открит аденом на хипофизата + допълнителни клинични прояви
Синдром на Маккюн-Олбрайт	Клинични прояви на акромегалия + остео-фиброзна дисплазия, локална дерматопатия, промени във външния вид	Нива на IGF 1 и STH по време на OGTT, ЯМР на хипофизната жлеза с усилване на контраста	Нивото на IGF-1 е нормално. Не е открит аденом на хипофизата + допълнителни клинични прояви

Лечение

Препарати (активни съставки), използвани при лечението

Бромокриптин (Бромокриптин)

Каберголин

Ланреотид

Октреотид

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА НА ЛЕЧЕНИЕТО НА АМБУЛАТОРНОТО НИВО

Немедикаментозно лечение
Спазване на диета (преобладаване в диетата на храни, съдържащи бавно смилаеми въглехидрати), щадящ режим

Медикаментозно лечение:
Цели на лечението:

• елиминиране (или блокиране) на източника на STH хиперсекреция;
• нормализиране или намаляване до безопасно ниво на секреция на GH и IGF-1;
• премахване на клиничните симптоми на заболяването;
• подобряване качеството на живот на пациентите.

Консервативната терапия се използва по-често като допълнение към хирургично и / или лъчелечение. Извършва се дълго време, често цял живот.

Списък на основните лекарства (100% вероятност да бъдат използвани);

Фармакологична група	Международно непатентно наименование на лекарството	Начин на приложение	Доказателствено ниво
Дългодействащи аналози на соматостатин	Ланреотид	60 - 120 mg 1 път за 28 дни, s / c	И
Дългодействащи аналози на соматостатин	Октреотид	10-30 mg веднъж на всеки 28 дни i / m	И

Фармакологична група	Международно непатентно наименование на лекарството	Начин на приложение	Доказателствено ниво
допаминови агонисти	бромокриптин	Вътре от 10 до 20 mg / ден в 2-4 дози	Ефективно намалява секрецията на GH само при 10% от пациентите
допаминови агонисти	каберголин	Вътре в доза от 0,5 mg 3 пъти седмично до 0,5 mg дневно	нормализира секрецията на STH само при 30% от пациентите

Хирургическа интервенция: не.

По-нататъшно управление:
Когато се лекува с дългодействащи аналози на соматостатин

• ефективността на лечението с дългодействащи аналози на соматостатин трябва да се следи на всеки 3-4 месеца (IGF-1 или OGTT с определяне на STH). В случай на недостатъчна ефективност, дозата на лекарството се увеличава или терапията се усилва с допълнителни лекарства..
• за да се реши въпросът за целесъобразността на по-нататъшното медикаментозно лечение при пациенти, постигнали лекарствена ремисия, 1-2 години след началото на терапията е необходимо да се прекъсне за 1-2 месеца и да се определи нивото на IGF-1. Ако IGF-1 се поддържа в нормални нива без лекарствена терапия, лечението може да бъде прекратено.
• Ултразвуков контрол на черния дроб, жлъчните пътища - веднъж годишно.

При пациенти, получили лъчетерапия:

• Веднъж годишно се определят TSH, T4, кортизол, полови хормони за откриване на хипопитуитаризъм, при необходимост се извършва хормонално лечение.
• Надзор на неврохирург
• КТ или ЯМР - контролът се извършва 6-12 месеца след операцията, след това веднъж годишно.
• Преглед на офталмолог за контрол на зрението веднъж годишно.
• Диагностика и лечение на усложнения на акромегалия - захарен диабет, артериална хипертония, исхемична болест на сърцето и др..

Показатели за ефективността на лечението и безопасността на диагностичните и лечебните методи, описани в протокола

• намаляване на тежестта или изчезване на редица клинични признаци на заболяването:
• намаляване на главоболието, изпотяване;
• омекотяване на чертите на лицето, намаляване на размера на ръцете, краката;
• повишена работоспособност;
• възстановяване на репродуктивната функция.
• Нормализация на ниво IRF-1
• Възстановяване на нормалната секреция на STH, потвърдено от функционални тестове
• Възстановяване на зрителните полета

Лечение (болнично)

Немедикаментозно лечение

Лъчева терапия [1]
Има два основни вида лъчетерапия: традиционна фракционна лъчетерапия и стереотаксична лъчетерапия / радиохирургия. Фракционната лъчетерапия, като правило, се предписва в доза 160-180 rad 4-5 пъти седмично за период от 5-6 седмици в обща доза 4500-5000 rad. Времето за настъпване на ремисия след този вид лъчетерапия е от 5 до 20 години. (UD-V).
Стереотаксичната радиохирургия включва: гама нож, кибер нож и линеен ускорител, използващи високоенергийни фотони. При провеждане на облъчване с гама нож, в тясно поле се генерира концентрация на гама лъчи, излъчвани от 201 източника, съдържащи радиоактивен кобалт-60. Времето за настъпване на ремисия по време на стереотаксична радиохирургия е от 2 до 7 години (UD - C).

Като основен метод за лечение се използва само ако е невъзможно да се извърши аденомектомия:
- наличието на абсолютни противопоказания за хирургично лечение
- категоричният отказ на пациента от операция
- липса на ефект или непоносимост към лекарствена терапия
(препоръчително ниво на доказателство C).

Като допълнителен метод:
- за агресивни тумори на хипофизната жлеза с инвазия на околните структури, включително кавернозните синуси и дори темпоралните лобове (Ниво на доказателство: C).
- в случай на непълно отстраняване на аденом, особено в комбинация с неблагоприятна хистологична картина (голям брой митози, висок индекс на пролиферация Ki-67, клетъчна атипия) с цел потискане на по-нататъшната клетъчна пролиферация и хиперпродукция на STH.
(Ниво на доказателство C)
- пациенти, които са резистентни към терапия с аналози на соматостатин или които имат сериозни противопоказания за този тип лечение (ниво на доказателство С).

Медикаментозно лечение

Цели на лечението:

1. Нормализиране на хормоналните параметри [1]:

Целеви стойности въз основа на мета-анализ [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / L с високочувствителен метод за определяне) - при лечение с аналози на соматостатин с продължително действие
- минимално ниво на STH / CGTT

Фармакологична група	Международно непатентно наименование на лекарството	Начин на приложение	Доказателствено ниво
Дългодействащи аналози на соматостатин	Ланреотид	60 - 120 mg веднъж на всеки 28 дни, s / c	И
Дългодействащи аналози на соматостатин	Октреотид	10-30 mg веднъж на всеки 28 дни i / m	И

Фармакологична група	Международно непатентно наименование на лекарството	Начин на приложение	Доказателствено ниво
допаминови агонисти	бромокриптин	Вътре от 10 до 20 mg / ден в 2-4 дози	ефективно намалява секрецията на STH само при 10% от пациентите
допаминови агонисти	каберголин	Вътре в доза от 0,5 mg 3 пъти седмично до 0,5 mg дневно	нормализира секрецията на STH само при 30% от пациентите

Хирургическа интервенция
транссфеноидална аденомектомия под контрола на невронавигацията. Рядко се използва транскраниален достъп.
Изборът на оперативен метод се определя от размера на аденома и степента на извънклетъчно разпространение. И двата метода се прилагат последователно, ако е необходимо..

По-нататъшно управление

• след хирургично лечение и лъчетерапия, пациентът се наблюдава от ендокринолог по местоживеене и при необходимост получава патогенетична терапия според показанията.
• следоперативно наблюдение
• Хормонален контрол на ефективността на предписаното лечение в ранния следоперативен период (5-8 дни) се състои в определяне на STH.
• След 3, 6 и 12 месеца и след това, веднъж на тримесечие, определянето на IGF-1 или STG се извършва по време на OGTT. Нивата на STH от 0,4 μg / ml (при използване на свръхчувствителни анализи) или 1 μg / ml (при използване на чувствителни анализи) означава ремисия;
• През първите 1-10 дни се определят тропични хормони.Хормонозаместителната терапия трябва да започне с попълване на глюкокортикоидния дефицит. Назначаването на лекарства за щитовидната жлеза е възможно не по-рано от 1-2 месеца.
• При пациенти с лекарствена ремисия, за да се определи остатъчната функция на хипофизната жлеза 1-2 години след началото на терапията, се препоръчва прекъсване на лечението под контрола на IGF-1 за 1 до 2 месеца. Ако IGF-1 се поддържа в нормални нива, лечението се прекратява.
• При пациенти, получаващи дългодействащи аналози на соматостатин - ехографско наблюдение на черния дроб и жлъчните пътища веднъж годишно.
• При пациенти, получили лъчетерапия, TSH, svT4, ACTH, кортизол, гонадотропни хормони, полови хормони, пролактин се определят веднъж годишно и при необходимост се извършва хормонозаместителна терапия.
• Наблюдение на неврохирург, КТ и ЯМР - след 6-12 месеца.
• Преглед на офталмолог за контрол на зрението веднъж годишно.
• Диагностика и лечение на усложнения на акромегалия - захарен диабет, артериална хипертония, исхемична болест на сърцето и др..

Показатели за ефективността на лечението и безопасността на диагностичните и лечебните методи, описани в протокола
Намаляване на тежестта или изчезването:

• главоболие, изпотяване, подуване на лицето, ръцете, краката
• омекотяване на чертите на лицето, намаляване на размера на ръцете, краката
• повишена работоспособност
• нормализиране на ниво IRF-1
• възстановяване на нормалната секреция на растежен хормон, потвърдено от функционални тестове
• възстановяване на зрителните полета

Критерии за ремисия на акромегалия [1,2,4,5]
Пълна ремисия

• Липса на клинични признаци на активност
• STG базален
• Минималното ниво на STH на фона на OGTT
• Нормално ниво на IRF-1 според пола и възрастта.

Липса на ремисия

• Има клинични признаци на активност
• Минималното ниво на STH на фона на OGTT> 1 ng / ml (> 2.7 mU / l)
• Повишено ниво на IRF-1.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ПОСОЧВАНЕ НА ТИПА ГОСПИТАЛНОСТ

Показания за планирана хоспитализация:
1. Необходимостта да се провери диагнозата акромегалия и да се определят тактиките за провеждане на планирана хоспитализация в регионалния ендокринологичен отдел.
2. Хирургично лечение (трансназална аденомектомия под контрола на невронавигация) - планирана хоспитализация в специализирани неврохирургични отделения. Време на хоспитализация - средно от 14 до 21 дни.
3. Динамично наблюдение и лечение на усложнения от акромегалия - планирана хоспитализация в регионален специализиран ендокринологичен или терапевтичен отдел (5-14 дни) *
4. Провеждане на курс на гама терапия на пациента (6-7 седмици)

Показания за спешна хоспитализация
Към отделението по неврохирургия:

• рязко прогресивно влошаване на зрението
• невропатия на I, III, IV, VI двойки черепномозъчни нерви през последните 10-14 дни
• кръвоизлив в тумор

Към ендокринологичния отдел:

• прояви на хипо- и панхипопитуитаризъм.

Информация

Източници и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2018 г.
   1. 1) Дедов И.И., Мелниченко Г.А. и др. Акромегалия: клинична картина, диагноза, диференциална диагноза, лечебни методи "клинични насоки 2014, 37 с. 2) Ш. Melmed, M.D. Бронщайн, д-р. Шансън и др. Декларация за консенсус относно терапевтичните резултати от акромегалия // Nature Reviews Endocrinology 14, P. 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. и други национални насоки по ендокринология, Под. Изд. Дедова И. И., Мелниченко Г. А., Москва, „ГЕОТАР - Медиа“, 2017,633 - 646. 4) Хенри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кенет С., Полонски К., П. Рийд Ларсен. Ендокринология според Уилямс. Невроендокринология, Москва, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311.5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Насоки за управление на акромегалия: Актуализация. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Аткинсън, Дейвид М. Кук, Шерир З. Еззат, Амир Х. Хамрахиум, Карън К. Милър. Медицински насоки за клинична практика за диагностика и лечение на акромегалия - 2011 АКТУАЛИЗАЦИЯ. Ендокринна практика. Том 17 (Suppl 4), юли / август, 2011 г. 7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Дългосрочно (до 18 години) излагане на хиперсекреция / IGF-1 и размера на неоплазмата по време на първоначалното приложение на аналог на соматостатин (SSTa) при пациенти с НХ. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Първично лечение на акромегалия с октреотид LAR: дългосрочно (до девет години) е проспективно проучване на ефективността на лекарството при регулиране на активността на заболяването и намаляване на неоплазмата. J. Clin. Ендокринол. Metab 91: 1397-1403. 9) Holdaway I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с данни за квалификация:

1. Базарбекова Римма Базарбековна - доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедра по ендокринология на АД "Казахски медицински университет за продължаващо образование", председател на RPO "Асоциация на ендокринолозите на Казахстан";
2. Айнур Касимбековна Досанова - кандидат на медицинските науки, доцент в Катедрата по ендокринология на JSC Казахски медицински университет за продължаващо образование, секретар на Асоциацията на ендокринолозите на Казахстан;
3. Данярова Лора Бахятжановна - кандидат на медицинските науки, ръководител на отдел за следдипломно и допълнително образование на АД Научноизследователски институт по кардиология и вътрешни болести, ръководител на курса по ендокринология;
4. Райсова Айгул Муратовна - кандидат на медицинските науки, доктор от най-висока категория, ръководител на терапевтичния отдел 1 на JSC Научноизследователски институт по кардиология и вътрешни болести;
5. Сатбаева Елмира Маратовна - кандидат на медицинските науки, доцент, ръководител. Катедра по фармакология на АД "Национален медицински университет".

Рецензенти:
Нурбекова Акмарал Асиловна - доктор на медицинските науки, професор в Катедрата по ендокринология на АД "Национален медицински университет".

Посочване на условията за преразглеждане на протокола: преразглеждане на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако има нови методи с ниво на доказателства.