Категория

Интересни Статии

1 Хипофиза
Как да увеличим допамина в кръвта
2 Хипофиза
Ефективно лечение на щитовидната жлеза с народни средства при жените
3 Ларинкс
Съотношението на FSH и LH: как да се брои правилно и къде е нормата
4 Рак
Хипофизни хормони и техните функции в организма
5 Ларинкс
Измиване на лакуните на сливиците
Image
Основен // Йод

Хипофункция и други нарушения на хипофизната жлеза (E23)


Включва: изброени състояния, причинени от заболявания на хипофизната жлеза и хипоталамуса

Изключва1: хипопитуитаризъм след медицински процедури (E89.3)

Фертилен евнухоиден синдром

Дефицит на идиопатичен растежен хормон

Изолирана повреда:

  • гонадотропин
  • хормон на растежа
  • други хормони на хипофизата

Нисък растеж [нанизъм] Лотарингия-Леви

Некроза на хипофизата (след раждането)

Хипофизната жлеза:

  • кахексия
  • Неизправност на NOS
  • нисък ръст [нанизъм]

Ако е необходимо да се идентифицира лекарственият продукт, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

Изключва: нефрогенен безвкусен диабет (N25.1)

Изключени:

  • Синдром на Prader-Willi (Q87.1)
  • Синдром на Ръсел-Силвър (Q87.1)

Търсене в MKB-10

Индекси ICD-10

Външни причини за нараняване - Термините в този раздел не са медицински диагнози, а описания на обстоятелствата, при които е настъпило събитието (клас XX. Външни причини за заболеваемост и смъртност. Кодове на колони V01-Y98).

Лекарства и химикали - Таблица на лекарствата и химикалите, които причиняват отравяне или други нежелани реакции.

В Русия Международната класификация на болестите от 10-тата ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, за да се вземат предвид честотата, причините за обжалванията на населението в медицински институции от всички отдели и причините за смъртта..

ICD-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г., № 170

През 2022 г. СЗО планира нова ревизия (ICD-11).

Съкращения и символи в Международната класификация на болестите, ревизия 10

NOS - без допълнителни разяснения.

NCDR - некласифицирани другаде.

† - кодът на основното заболяване. Основният код в система с двойно кодиране, съдържа информация за основното генерализирано заболяване.

* - незадължителен код. Допълнителен код в системата за двойно кодиране, съдържа информация за проявата на основното генерализирано заболяване в отделен орган или област на тялото.

Аденом на хипофизата - описание, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

  • Описание
  • Симптоми (признаци)
  • Диагностика
  • Лечение

Кратко описание

Хипофизни аденоми - група тумори, произхождащи от аденохипофизата.

Код за международната класификация на болестите ICD-10:

  • C75.1 Хипофизна жлеза
  • D35.2 Хипофизна жлеза

Епидемиология. Аденомите на хипофизата представляват до 10% от всички вътречерепни тумори. Най-често се появяват на възраст 30-40 години, еднакво често при мъжете и жените. При пациенти със синдром на множествена ендокринна аденоматоза тип I честотата на аденомите на хипофизата е по-висока, отколкото при общата популация. Регистрирани са наследствени форми на АСТН-секретиращи аденоми: • 139360, ген GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (G протеин, а - стимулиращ полипептид 1), ген GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2.

Класификацията на туморите отчита размера, анатомичното местоположение, ендокринните функции на тумора, особеностите на оцветяването по време на микроскопско изследване, данни от електронна микроскопия и др..

• По размер на тумора •• Микроаденоми (по-малко от 1 cm в максимални размери) •• Макроаденоми.

• По отношение на турското седло и околните структури (за макроаденоми): ендоселарна, ендосупраселарна, ендосупраретроселарна и др..

• По ендокринна функция •• Хормонално - неактивен •• Хормонално - активен ••• Пролактином (произвежда пролактин, проявява се като галакторея и аменорея) ••• Кортикотропином (произвежда адренокортикотропен хормон [ACTH], проявява се като хиперкортикотропен [болест на Кушинг]) • (STH, при възрастни се проявява като акромегалия, в предпубертетен период - гигантизъм [изключително рядко]) ••• Тиротропином (изключително рядък тумор, секретиращ тиреостимулиращ хормон [TSH], проявяващ се с хипертиреоидизъм) ••• Гонадотропином (произвежда лутеинизиращ хормон [LH] и / или фоликулостимулиращ хормон [FSH], обикновено не причинява клиничен ендокринен синдром)

• Според данните от светлинната микроскопия: •• Хромофобен (най-често се смяташе, че това е хормонално неактивен аденом, но сега е установено, че той може да бъде представен и от гонадотропином и тиротропином) •• Ацидофилни (еозинофилни): пролактинома, тиротропинома, соматотропином •• Базофилни: гонадотропином, кортикотропином.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина зависи от ендокринната функция на тумора. При хормонално активни тумори основните клинични прояви са специфични ендокринни нарушения (вж. Класификация). При хормонално неактивни тумори пациентите най-често се оплакват от зрително увреждане (най-често стесняване на полетата и намалена зрителна острота) и главоболие, което се причинява от масовия ефект, причинен от тумора. Рядка проява на макроаденом - така наречената "хипофизна апоплексия" (развива се при около 3% от пациентите): остър пристъп на главоболие, офталмоплегия, рязко стесняване на полетата и спад на зрителната острота, панхипопитуитаризъм, с участието на хипоталамуса - нарушено съзнание. ЯМР / КТ разкрива признаци на туморен кръвоизлив, деформация на очното дъно и предните отдели на третата камера и понякога оклузивна хидроцефалия.

Диагностика

Диагностика: задълбочен ендокринологичен и офталмологичен преглед и невроизображение. ЯМР е основният диагностичен метод, той позволява да се открият микроаденоми с размер под 5 mm, но дори като се вземе това предвид, приблизително 25–45% от пациентите с болестта на Кушинг не могат да визуализират микроаденомите. CT се използва само в спешни ситуации, когато е невъзможно да се извърши ЯМР за изключване на тежки усложнения (апоплексия на хипофизата, оклузивна хидроцефалия).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозна терапия - допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин); аналози на соматостатин (октреотид), серотонинови антагонисти, инхибитори на производството на кортизол.

Хирургично лечение: възможности за транссфеноидно (най-често използвано в момента) и транскраниално (за гигантски супраселарни аденоми) отстраняване на тумори. Лъчевата терапия се извършва като адювантно лечение. Трябва да се отбележи, че за всеки вид тумор има специфична, най-оптимална тактика на лечение. Показателен алгоритъм за избор на метод на лечение в зависимост от вида на тумора е даден по-долу. Трябва да се помни, че повечето пациенти трябва да бъдат наблюдавани и лекувани в специализирани медицински центрове под наблюдението както на ендокринолог, така и на неврохирург..

Тактики за управление • Пролактином •• Концентрация на пролактин над 500 ng / ml - показана е медикаментозна терапия •• Концентрация на пролактин по-малка от 500 ng / ml - показано е хирургично лечение •• Концентрация на пролактин над 500 ng / ml, но туморът не реагира или не реагира достатъчно на терапията - е показана операция, последвана от продължаване на медикаментозната терапия • Соматотропином •• При асимптоматичен възрастен пациент е показана медикаментозна терапия (бромокриптин, октреотид) •• Във всички останали случаи, при липса на противопоказания за оперативно лечение, е показана операция •• С висока концентрация, останала след операцията Показан е STH, рецидив на тумора или след лъчетерапия, продължителна медикаментозна терапия • Кортикотропином •• Избраният метод за всички „кандидати“ за операция е транссфеноидално отстраняване на микроаденом. Лечението се наблюдава при 85% от пациентите •• Ако има противопоказания за операция, се извършва лекарствена и / или лъчева терапия (включително радиохирургия) • Хормонактивни аденоми (обикновено макроаденоми) •• Метод на избор за всички „кандидати“ за хирургично лечение - отстраняване на тумора •• Лъчевата терапия се извършва при наличие на недостъпни туморни остатъци или неоперабилен рецидив.

Прогнозата до голяма степен зависи от размера на тумора (възможността за радикалното му отстраняване) и неговата ендокринна функция. Обикновено се оценяват както хирургични / офталмологични резултати, така и „ендокринологично възстановяване“. Ако в първия случай смъртността и изразеният неврологичен дефицит в съвременните серии са не повече от 1-2%, тогава ендокринологичните резултати са много по-скромни. При макропролактиномите и соматотропиномите „ендокринологично възстановяване“ се наблюдава в 20-25% от случаите, при микрокортикотропиномите - в 85% (но много по-рядко при тумори, по-големи от 1 cm). Смята се, че макроаденом със супраселарно разпространение над 2 cm не може да бъде отстранен радикално, следователно при такива тумори през следващите 5 години рецидив се случва в около 12% от случаите..

ICD-10 • C75.1 Злокачествено новообразувание на хипофизната жлеза • D35.2 Доброкачествено новообразувание на хипофизната жлеза

Доброкачествено новообразувание на хипофизата

Заглавие на ICD-10: D35.2

Съдържание

  • 1 Определение и предистория (включително епидемиология)
  • 2 Етиология и патогенеза
  • 3 Клинични прояви
  • 4 Доброкачествено новообразувание на хипофизната жлеза: Диагноза
  • 5 Диференциална диагноза
  • 6 Доброкачествено новообразувание на хипофизата: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Други
  • 9 Източници (връзки)
  • 10 Допълнително четене (препоръчително)
  • 11 Активни съставки

Определение и предистория (включително епидемиология) [редактиране]

и. Туморите на аденохипофизата представляват приблизително 10% от всички вътречерепни новообразувания. Най-често (в 80% от случаите) са доброкачествените тумори - аденоми. Първата класификация на аденомите се основава на хистологични данни (оцветяване с хематоксилин и еозин). Сега тази класификация е изоставена, тъй като не предоставя информация за това кои хормони се синтезират и секретират от туморни клетки. Разработва се нова номенклатура на туморите на хипофизата, базирана на данни от имуноцитохимия, електронна микроскопия, молекулярно-генетични изследвания и in vitro изследвания. Въпреки това някои хормонално неактивни аденоми продължават да се наричат ​​хромофобни..

б. Пролактиномите са най-често срещаните новообразувания на хипофизата. Хормонактивните аденоми са малко по-рядко срещани (вж. Таблица 6.4).

в. Хромофобните аденоми често секретират пролактин, STH, TSH или LH и FSH. Много тумори, които се развиват асимптоматично (без признаци на хиперсекреция на който и да е аденохипофизен хормон), всъщност съдържат или секретират малки количества гонадотропни хормони или техните алфа и бета субединици.

Етиология и патогенеза [редактиране]

Клинични прояви [редактиране]

Както хормонално активните, така и хормонално неактивните тумори, в зависимост от тяхната локализация, могат да се проявят със симптоми, характерни за обемно образуване на мозъка: главоболие, зрителни увреждания (обикновено битемпорална хемианопсия поради компресия на зрителния хиазъм), парализа на окуломоторните мускули, хидроцефалия, спазми и изтичане на ликвор от носа. Тези симптоми са по-чести при големи интраселарни тумори (макроаденоми, диаметър> 1 cm) и екстраселарни тумори, отколкото при малки интраселарни тумори (микроаденоми, диаметър Доброкачествена хипофизна неоплазма: Диагноза [редактиране]

1. КТ и ЯМР са методите на избор за откриване и определяне размера на аденомите. И двата метода се използват с еднаква ефективност при диагностицирането на микроаденоми. ЯМР е за предпочитане за изясняване на връзката на тумора с оптичната хиазма и съседните структури на мозъка и черепа. Внимание: дори ако томограмата е нормална, не може да се изключи микроаденом.

2. Инвазивни методи - пневмоенцефалография и ангиография на сънните артерии - рядко се използват напоследък..

Диференциална диагноза [редактиране]

Доброкачествено новообразувание на хипофизата: лечение [редактиране]

1. Целта на лечението е да се нормализира нивото на аденохипофизалните хормони (ако туморът е хормонално активен) и да се елиминира вътречерепната маса. Повечето пациенти в напреднала възраст и пациенти в терминален стадий на заболяването са показани само наблюдение и заместваща терапия с хормони на прицелните жлези (ако туморът е причинил хипопитуитаризъм или безвкусен диабет). Показанията и противопоказанията за използването на различни методи на лечение са изброени в табл. 6.5.

2. Хирургичната интервенция е показана при тежки усложнения (например при нарушения на зрителното поле) или, ако е необходимо, незабавно елиминирайте хормоналната хиперсекреция. Пациентът е предупреден, че операцията може да увреди съседни мозъчни структури и че понякога след операцията се развива хипопитуитаризъм..

3. Лъчева терапия. Общата болница в Масачузетс в Бостън използва високоенергийни фотони (източник 60 Co или линеен ускорител) и тежки частици - протони, а Университетът в Бъркли (Калифорния) използва алфа частици. Ефектът от радиацията е по-бавен от ефекта на хирургичната намеса. Първите признаци на подобрение се появяват след 6-24 месеца; през следващите 2-5 години състоянието на пациентите прогресивно се подобрява. След 10-20 години 50% от изложените пациенти развиват хипопитуитаризъм.

4. Медикаментозно лечение. За лечение на пролактин напоследък все по-често се използват стимуланти на допаминовите рецептори, бромокриптин и лизурид. Те се предписват самостоятелно или в комбинация с други методи на лечение (вж. Глава 6, точка V. B). Тези лекарства понижават серумните нива на пролактин и в много случаи причиняват бърза регресия на пролактина. С помощта на бромокриптин понякога е възможно да се постигне регресия на хормонално неактивни и STH-секретиращи тумори. Бромокриптин потиска секрецията на GH при някои пациенти с акромегалия. Синтетичният аналог на соматостатин - октреотид - успешно се използва за потискане на секрецията на STH и TSH при пациенти с аденоми; октреотид често причинява частична регресия на туморите. За лечение на LH- или FSH-секретиращи тумори от гонадотропни клетки се правят опити да се използват синтетични аналози на гонадолиберин. Тези лекарства потискат секрецията на LH и FSH в нормалните гонадотропни клетки. Механизмът на действие на аналозите на гонадолиберин е описан подробно в гл. 50, т. IV.D.2.а. Резултатите от лечението с аналози на GnRH са противоречиви: в някои случаи тези лекарства потискат, а в други случаи увеличават секрецията на LH и FSH от туморни клетки..

5. Предоперативен преглед. Преди операция на хипоталамуса или хипофизната жлеза не се препоръчва да се извършват стимулиращи тестове, които уморяват пациента. Необходимо е да се определи свободната Т4 или изчислена свободна T4 (тъй като тежкият нелекуван хипотиреоидизъм увеличава риска от усложнения при обща анестезия) и нивата на IGF-I и пролактин (за откриване на латентна хиперсекреция на STH и пролактин). Резервът ACTH в предоперативния период обикновено не се оценява и се ограничава до назначаването на допълнителни количества глюкокортикоиди, особено по време на диагностични процедури, придружени от стрес.

6. Следоперативен преглед. След операция, лъчетерапия или курс на медикаментозно лечение се оценява необходимостта от хормонозаместителна терапия. За това съдържанието на тестостерон (при мъжете) и свободен Т4 и изследвайте състоянието на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система, като използвате хипогликемичен тест с инсулин или тестове с метирапон. Редовната менструация при жени в детеродна възраст обикновено показва нормална секреция на естроген; подробен преглед е показан само за жени, страдащи от безплодие. На децата се дават тестове за стимулиране, за да се оцени секрецията на растежен хормон (вж. Таблица 9.1 и таблица 9.2). При всички пациенти трябва да се определи базалното ниво на пролактин (за откриване на рецидив на пролактинома).

Превенция [редактиране]

Диспансерно наблюдение. През първата година пациентите се наблюдават на всеки 3-4 месеца, впоследствие - на всеки 6-12 месеца. Всеки път се обръща специално внимание на оплакванията и симптомите на дефицит или излишък на хормони. Тестостерон (при мъжете) и свободен Т4 определя се на всеки 1-2 години; ACTH резерв - на всеки 2-3 години. 6 месеца след началото на лечението, CT или MRI се повтарят (за откриване на морфологични промени); впоследствие повторете проучването на всеки 1-3 години.

Други [редактиране]

Пролактином

Клинична картина

Аденомите, секретиращи пролактин (пролактиноми) са най-често срещаните хормонално активни тумори на хипофизата. При жените хиперпролактинемията обикновено води до аменорея, а галакторея също е възможна. Понякога нередовната менструация продължава, но менструалният цикъл е или ановулаторен, или със съкратена лутеална фаза. При мъжете сексуалното влечение и потентността намаляват или се появяват признаци на вътречерепна маса. Галактореята е необичайна (тъй като ацините на млечните жлези при мъжете не реагират на пролактин). Основната причина за хипогонадизъм при пациенти от двата пола е инхибирането на секрецията на GnRH чрез излишък на пролактин и, като следствие, намаляване на секрецията на LH и FSH. Някои жени имат хирзутизъм и повишени нива на андроген, но стимулиращият ефект на пролактина върху производството на надбъбречни андрогени все още не е доказан.

Диагностика

1. Етиология. Хиперпролактинемията може да бъде причинена не само от тумор на хипофизата, но и от много други причини (вж. Таблица 6.6). За да се изключи хипотиреоидизъм, бременност и бъбречна недостатъчност са достатъчни преглед и прости лабораторни изследвания. Специално внимание се обръща на медицинската история. Смята се, че употребата на орални контрацептиви не увеличава риска от образуване и растеж на пролактин.

2. CT и MRI се извършват за диференциална диагноза на хиперпролактинемия, причинена от тумори на хипофизата или хипоталамуса, и хиперпролактинемия поради функционални нарушения на хипоталамо-хипофизната система. CT и MRI могат да открият интраселарни или извънклетъчни маси.

3. Лабораторна диагностика. Препоръчва се три пъти да се измерват серумните нива на пролактин, за да се изключат случайни или свързани със стреса колебания в нивата на хормоните. Концентрацията на пролактин> 200 ng / ml почти винаги показва наличието на пролактином (нормалното ниво на пролактин при мъжете е 4. Стимулационни тестове. Тъй като тестът с потискане на секрецията на пролактин, който би позволил да се разграничат туморната хиперпролактинемия от нетуморната хиперпролактинемия, все още не е разработен, се използват различни стимулиращи тестове. Най-надеждният тест е с тиролиберин (вж. Таблица 6.2). При здрави хора интравенозното приложение на протирелин причинява бързо (след 15-30 минути) повишаване на секрецията на пролактин; максималното ниво на хормона е най-малко два пъти базовото ниво. при пациенти с тумори секрецията на пролактин или не се увеличава изобщо, или се увеличава леко: концентрацията на хормона рядко се удвоява. При пациенти с нетуморна хиперпролактинемия реакцията към тиролиберин е близка до нормалната: нивото на пролактин се повишава (обикновено, но не винаги) не по-малко два пъти.

1. Медикаментозното лечение със стимуланти на допаминовите рецептори е методът на избор за повечето пациенти с пролактиноми. Производните на ергот (бромокриптин, лизурид и перголид) потискат надеждно секрецията на пролактин, елиминират галактореята и възстановяват функцията на половите жлези при повечето пациенти с хиперпролактинемия с всякаква етиология. В допълнение, бромокриптин и подобни лекарства причиняват регресия от пролактиноми при 60-80% от пациентите (въпреки че обикновено туморите не изчезват напълно). По този начин медицинското лечение или избягва операцията, или прави операцията по-малко трудна (поради регресия на големи тумори).

2. Радикални методи. Напоследък не е прието лечението да се започва с операция или лъчетерапия. Ефектът на лъчението се развива постепенно и се проявява напълно само след няколко години, поради което лъчевата терапия не се предписва на млади жени, които искат да забременеят (именно тези жени преобладават сред пациентите с пролактиноми). При микропролактиномите най-често се извършва селективна транссфеноидална аденомектомия, но при 20-50% от пациентите в рамките на 5 години след операцията туморът се рецидивира и хиперпролактинемията се възобновява. При макропролактиномите дори краткосрочно първоначално подобрение след операция се наблюдава само при 10-30% от пациентите.

3. Бромокриптин и бременност. Към днешна дата няма доказателства, че употребата на бромокриптин преди или по време на бременност увеличава честотата на спонтанен аборт, мъртво раждане и фетални малформации. Ако се установи бременност, бромокриптинът обикновено се преустановява, така че пролактиномът може да възобнови растежа си. Въпреки факта, че излишъкът от естрогени по време на бременност причинява хиперплазия на лактотропни клетки на аденохипофизата, рядко се наблюдава клинично значимо увеличение на растежа на микропролактин (при 3-5% от пациентите). При бременни жени с макропролактиноми рискът от усложнения е малко по-висок. Ако по време на бременност има значителен туморен растеж, придружен от главоболие и зрителни увреждания, те прибягват до ранно раждане или възобновяват приема на бромокриптин.

По този начин жените с микроаденоми могат да забременеят, ако желаете, но те трябва да са наясно, че съществува риск (макар и малък) от ускоряване на растежа на тумора по време на бременност. Превантивно облъчване на хипофизната жлеза преди зачеването не се препоръчва при микроаденоми; за големи тумори може да е безполезно. Лъчевата терапия не влияе върху ефективността на лечението с бромокриптин.

4. Лечението с бромокриптин обикновено започва с ниски дози: 1,25-2,5 mg / ден през устата, преди лягане, по време на хранене (за предотвратяване на гадене и ортостатична хипотония). Дозата се увеличава с 1,25 или 2,5 mg на всеки 3-4 дни, докато се достигне желаната дневна доза (обикновено 5-10 mg, 2-3 дози по време на хранене). Някои пациенти се нуждаят от още по-големи дози. На всеки 2-3 години бромокриптинът се прекъсва и се оценява необходимостта от продължаване на терапията. При малък брой пациенти хиперпролактинемията изчезва няколко години след началото на лечението.

За жени, които не искат деца, и за мъже, лъчева терапия или операция може да бъде избраното лечение (вж. Таблица 6.5). Намаленото полово влечение и импотентност при мъжете поради хиперпролактинемия не винаги се лекуват с тестостерон. Може да са необходими медикаменти или други методи за нормализиране на нивата на пролактин. Диспансерното наблюдение се извършва по същия начин, както при акромегалия (вж. Гл. 6, стр. IV.D.3).


Аденом, секретиращ TSH

Аденомите на хипофизата, секретиращи TSH, са рядкост; те представляват по-малко от 1% от всички тумори на хипофизата. В типичните случаи тиреотоксикозата се развива на фона на нормални или повишени нива на TSH. Тестът за стимулиране с тиролиберин не е информативен: нивото на TSH обикновено остава почти непроменено след приложението на протирелин. Съдържанието на алфа-субединици TSH, LH и FSH в серума е повишено и също практически не се променя в отговор на тиролиберин. Около една трета от TSH-секретиращите тумори произвеждат и други хормони, най-често STH или пролактин. Предпочитаното лечение е резекция на тумор или лъчева терапия. Октреотидът понякога е ефективен, а в много редки случаи и бромокриптин.


Тумори, които отделят гонадотропни хормони

Установено е, че около 25% от хормонално неактивните тумори на хипофизата (без признаци на хиперсекреция на аденохипофизални хормони) всъщност синтезират и секретират LH, FSH или техните алфа или бета субединици. По време на откриването такива тумори обикновено са големи макроаденоми. Те се проявяват с главоболие, зрително увреждане и понякога хипопитуитаризъм. Някои мъже с FSH-секретиращи тумори имат увеличени тестиси. Концентрациите на LH и FSH в серума обикновено са нормални, но могат да бъдат повишени. Нивото на LH при пациенти с LH-секретиращи тумори може да се увеличи при тестване с тиролиберин, което не е така при здрави хора. Основният метод на лечение е хирургическа намеса и често се налага допълнителна лъчетерапия. Има единични случаи, когато хиперсекрецията на LH и FSH се потиска с помощта на антагонисти на гонадолиберин. Това е нов клас лекарства, които блокират гонадолибериновите рецептори върху гонадотропните клетки. В момента се провеждат клинични изпитвания на тези лекарства..


Хипофизна хиперплазия

При пациенти с първична недостатъчност на периферните ендокринни жлези (щитовидна жлеза, полови жлези) хиперсекрецията на съответните аденохипофизални хормони (TSH, LH, FSH) се развива без лечение. Постоянната хиперсекреция на тези хормони в някои случаи е придружена от хипофизна хиперплазия и увеличаване на размера на sella turcica при CT и MRI. Следователно, при съмнение за тумор на хипофизата, хипофизната хиперплазия трябва да бъде изключена, преди да бъдат предписани специални диагностични и терапевтични процедури. Заместителната терапия с хормони на периферните ендокринни жлези (левотироксин или полови хормони) бързо намалява нивото на аденохипофизните хормони; след няколко години размерите на турското седло също се нормализират.


Синдром на празно турско седло

Патогенеза. Ако хипофизната жлеза не запълни турското седло, изпъкналостта на мозъчните обвивки, изпълнени с ликвор, прониква в останалото пространство и става, като че ли, продължение на субарахноидалното пространство. Това нарушение се нарича празно турско седло. Размерът на самото турско седло с този синдром често се увеличава. Има два известни начина на синдром:

1. В повечето случаи се развива първичният синдром на празно турско седло. Този вариант на синдрома се причинява от вроден дефект на диафрагмата на седлото (наблюдава се при 10-40% от здравите хора), който отваря CSF достъпа до турското седло. Физиологичните промени в налягането на ликвора деформират хипофизата и постепенно водят до разширяване на sella turcica. Интракраниалната хипертония увеличава риска от разширяване на sella turcica. Основният синдром на празното турско седло се наблюдава най-често при затлъстели жени на средна възраст, тъй като те имат високо налягане в ликвора.

2. Вторичният синдром на празната sella turcica се развива в резултат на намаляване или разрушаване на хиперпластичната хипофизна жлеза (тумор на хипофизата) след операция или облъчване, лечение с бромокриптин или след кръвоизлив в тумор на хипофизата. Във всички тези случаи развитието на синдрома се предшества от увеличаване на sella turcica, поради растежа на тумор на хипофизата. При вторичен празен синдром на sella turcica, останалата част от хипофизата или функционира нормално, или има остатъчни аномалии, свързани с първоначалния туморен процес или неговото лечение.

При първичния синдром на празната sella turcica, функцията на хипофизната жлеза, като правило, не е нарушена. Понякога наблюдаваното намаляване на секрецията на LH, FSH или STH се дължи на затлъстяването, а не на дисфункцията на хипофизата. Понякога пациентите с този вариант на синдрома имат хипопитуитаризъм. Причината за хипопитуитаризма е компресирането на стъблото на хипофизата, което нарушава транспорта на либерини от хипоталамуса до хипофизата..

Диагностика. Празна села турка често се открива случайно при КТ или ЯМР, а понякога и при обикновена рентгенова снимка на черепа, за да се диагностицира синузит или черепно-мозъчна травма. Лесно е да се открие CSF в кухината на седлото с CT; хипофизната жлеза обикновено се изтласква към задната или долната седловинна стена. Ендокринологичното изследване в случай на съмнение за първичен празен синдром на турското седло трябва да бъде възможно най-ограничено. При липса на оплаквания и симптоми, предполагащи ендокринни заболявания, е достатъчно да се определят нивата на пролактин, тестостерон (при мъжете) и свободен Т4. При тежки симптоми или анамнеза за заболяване на хипофизата се извършва по-подробен преглед.

Лечение. В случай на първичен синдром на празно турско седло, лечението обикновено не се изисква; пациентът трябва да бъде убеден в безопасността на заболяването. Понякога има нужда от хормонозаместителна терапия. За разлика от това при вторичния синдром почти винаги е необходима хормонозаместителна терапия. Увисването на оптичния хиазъм в отвора на диафрагмата на sella turcica с компресия на зрителните нерви и появата на нарушения на зрителното поле е изключително рядко. Много рядко има отделяне от носа на ликвора, който се просмуква през изтъненото дъно на sella turcica. Само тези две усложнения са показания за хирургическа интервенция при първичния синдром на празната села турка. Вторичният синдром може да изисква лечение на тумор на хипофизата.

Източници (връзки) [редактиране]

Допълнително четене (препоръчително) [редактиране]

1. Ostrov SG и др. Кръвоизлив в аденомите на хипофизата: Колко често се свързва със синдрома на хипофизната апоплексия? AJR 153: 153, 1989 г..

2. Sakamoto Y, et al. Нормални и необичайни хипофизни жлези: MR-изображения с гадопентетат димеглумин Рентгенология 178: 441, 1991.

Аденом на хипофизата

Хипофизната жлеза е малка жлеза, намираща се в централната ендокринна система. Влияе върху хода на метаболизма, променя репродуктивната функция. Жлезата е разделена на 2 половини: аденохипофиза (предна) и неврохипофиза (задна). Усъвършенстваният сайт контролира дейността на щитовидната жлеза, репродуктивните органи и общия растеж на тялото.

Неврохипофизата стабилизира баланса на сол и вода в организма, координира процеса на раждане и периода на кърмене. Отрицателното влияние стимулира тъканта на жлезата да нараства и да произвежда излишни хормони. В резултат на това се образува аденом. Аденомът на хипофизната жлеза е доброкачествен растеж (ICD-10 код D35.2). Състои се от материала на аденохипофизата. Оказва негативно влияние върху мозъка и психосоматиката.

Симптоми на аденом на хипофизата

Симптомите на аденом на хипофизата са по-чести при деца и млади хора. Те придобиват ендокринен характер с развитието на растежа. Резултатът от заболяването може да бъде увреждането на пациентите. Клиничните признаци на тумор се наричат:

  • влошаване на зрението;
  • мигрена;
  • паническа атака;
  • липса на хипофизна жлеза.

Аменореята се появява първо при образуването на аденом на хипофизата при жените. Това предполага липса на менструация в продължение на шест месеца. Появата на тумор е придружена от нарушение на репродуктивната система. Хормонално неактивен тумор показва първоначални признаци, когато пациентът достигне средната възрастова граница. При възрастните хора болестта започва с нарушение на зрителната и нервната система..

Първият симптом при пациенти от двата пола на възраст под 50/55 години е нарушение на половите функции. Жените съобщават за аменорея. А мъжете се оплакват от дисфункция на еректилния процес. Проблемите с гениталиите изпреварват зрителното увреждане. Разликата между появата на втория знак е 2 години. Симптомите се наблюдават и при юноши. Класификацията на симптомите е разделена на 4 категории:

  • Зрителни (влошаване на зрението, промяна в зрителното поле, разделена картина, слепота, непрекъснато сълзене, усещане за парене);
  • Сексуални (прекратяване на менструалния цикъл, сексуална дисфункция при мъжете);
  • Неврология (нарушение на съня, главоболие, увреждане на паметта, нестабилна температура на главата);
  • Обединени (бърза умора, загуба на сила, постоянна жажда, сънливост, панически атаки, промяна на теглото).

В замразения стадий на аденом на хипофизата 75% от пациентите имат недостатъчно освобождаване на тропични хормони на хипофизата. Трета от събитията е хипотиреоидизъм, четвърт е надбъбречна недостатъчност. Мъжките признаци на хипогонадизъм се наричат ​​еректилна дисфункция, намалено полово влечение. Симптоми при жените: липса на менструален цикъл и бездетие. Открива се хипотиреоидизъм:

  • мигрена;
  • депресия;
  • намаляване на работата на съзнанието;
  • запек;
  • бързо напълняване.

Липсата на хормони на растежа води до намаляване на съпротивлението, има тенденция към затлъстяване, прави костите крехки, податливи на наранявания. При пациентите се наблюдава увеличаване на безпокойството, безпокойството. Настроението се променя с несравнима скорост. Дефицитът на ACTH се определя от:

  • слабост в тялото;
  • лесна умора;
  • болки в мускулите и ставите;
  • проявата на симптоми на заболяване на храносмилателния тракт;
  • нарушено съзнание.

При пациенти с пролактином нивото на пролактин се увеличава с аденом на хипофизата. Този вид тумор се наблюдава при една трета от жените с аменорея и галакторея - млечна секреция. При мъжката популация пролактиномът е рядък. Възможно е проявата на гинекомастия. Освен това кистозният тумор засяга мозъка.

Растежният хормон се образува в резултат на увеличаване на количеството хормони на растежа в кръвта. Насърчава промяна във външния вид. Разширяването на четките е фиксирано, лицето се подува, езикът расте. Това стеснява тръбите на дихателните пътища и може да спре да диша по време на сън. При дисбаланс в метаболизма се образува захарен диабет и чувствителността към декстроза се влошава. Соматотропиномите удебеляват мускулите на сърдечните вентрикули, възниква артериална хипертония, възниква аритмия. Пациентът е изправен пред сърдечна недостатъчност. За пълна картина на заболяването се използва хистология.

Лечение на аденом

Състоянието на пациентите с аденом на хипофизата се наблюдава едновременно от ендокринолог и неврохирург. Тяхната съвместна работа изчислява ефективен алгоритъм на лечение. Сложни случаи, които нямат точен отговор, се извеждат за обсъждане от известни професори и лекари от най-високата категория. Те решават какво да правят. Някои хора дори се опитват да лекуват аденом с народни средства. В момента има видове лечение: консервативно и хирургично. За операцията приложете:

  • протонен ускорител;
  • кибер нож;
  • гама нож;
  • линеен ускорител.

Освен това може да се наложи лъчетерапия. За изясняване пациентите трябва да вземат кръвни тестове, да отидат на КТ. Лечението варира в зависимост от пола. Хипофизната жлеза при жените се наблюдава от гинеколог и репродуктолог. Андрологът се занимава с мъжкото население.

Лекарства за аденоми на хипофизата

Бромокриптин и каберголин се използват за борба с пролактините и хиперпролактинемичния синдром. Средствата влияят върху движението на допамин и норепинефрин през нервните клетки и спомагат за намаляване на секрецията на серотонин. Бромокриптин има благоприятен ефект върху хипоталамуса. Предната хипофизна жлеза се характеризира с инхибиране на производството на хормони.

На пациентите се предписва терапия със соматостатин и вещества, които отслабват соматотропиновите рецептори с години. След отстраняване на тумора може да остане огромно количество хормони на растежа. Настъпва рецидив на неоплазмата. В този случай лекарството продължава след лъчетерапията..

Ако има забрана за хирургическа интервенция, те прибягват до облъчване и прием на лекарства. Лечението с медикаменти има положителен ефект върху хормоните на надбъбречната кора в кръвоносните съдове. За постигане на целта се използват специални лекарства. Техните свойства са насочени към забавяне на разпространението на кортизола.

Освен това се предписва симптоматична терапия. Той коригира процеса на метаболизъм на протеини и въглехидрати, нормализира нивото на кръвното налягане. Процедурата по облъчване се извършва при необходимост. Той допълва хирургичната интервенция и е първата стъпка в прилагането на лъчева терапия..

Хирургия за елиминиране на аденом на хипофизата

Тиротропинът изисква незабавна операция. Това е централното лечение. Предписват се лекарства за стабилизиране на хормоналните нива след хирургична процедура. Големите тумори се отстраняват ефективно с 55% успех, а малките с 80%.

В момента се извършва трансназосфеноидно и транскраниално лечение. Неврохирурзите предпочитат да редуват методи на етапи. Трансназалното отстраняване на тумора включва извършване на процедурата през носа. При липса на възможност за транскраниално лечение, транссфеноидално.

Ефективното отстраняване на рака се осъществява с ендоскоп със страничен изглед. Тя ви позволява да стигнете до тумора от най-добрата страна. Това ще предпази мозъка и кавернозния синус от нараняване и дефекти. Когато цереброспиналната течност изтече, тя се фиксира и отстранява по време на хирургичната процедура.

Експертите прогнозират успешен резултат след терапията. Но помислете за цената на процедурите. Тя варира в зависимост от алгоритъма на лечение. Цената се основава на методите за извършване на операции, набор от лекарства преди и след хирургично отстраняване на тумора.

Консервативно лечение

Използването на лекарства е ефективно в началните етапи, когато има микроаденом. След операцията той може да се разтвори сам. Раковите клетки могат да изчезнат. Преди да предпише лекарства, лекарят щателно преглежда пациента. В някои случаи консервативното лечение няма да покаже очаквания резултат. Единственият начин да се елиминира аденомът е операция или лъчева терапия..

Приемът на лекарства е оправдан при липса на зрително увреждане. Извършва се преди операция за поддържане на положително състояние на пациенти с мащабни тумори. Пролактиновата терапия показва добри резултати. Хормонът пролактин се произвежда в прекомерни количества.

Можете да се справите без операция, като използвате допаминомиметици. Ефективни средства: Parlodel и Cabergoline. Развитието на каберголин даде възможност да се намали отделянето на пролактин и да се намали размерът на аденома. Инструментът стабилизира функционирането на гениталиите и нивата на анализ на спермата при мъжете. Консервативното лечение няма да повлияе неблагоприятно на бременността.

Образуването на соматотропни тумори изисква използването на аналози на соматостатин. Лечението на тиреотоксикозата се извършва с тиреостатици. Аденомът на хипофизната жлеза на мозъка провокира развитието на болестта на Иценко-Кушинг (базофилен тип растеж). Лекарствата от аминоглутетимидната група са ефективни срещу него..

Хирургия

Липсата на резултати от консервативно лечение води до назначаване на операция. Процедурата за елиминиране на аденом е опасна, туморът е близо до мозъка. Достъпът до неоплазмата е труден. Изборът на хода на процедурите остава за неврохирурга. Терапията се предписва след задълбочен преглед на пациента и получаване на резултатите от ЯМР.

Последните медицински разработки предлагат минимално инвазивни и неинвазивни възможности за премахване на аденомите на хипофизата. Те включват минимална хирургическа интервенция. Намалява се рискът от нараняване и усложнения. Това е типично за ендоскопия, радиохирургия и използването на кибер нож. Клиниката в Израел има добра репутация сред специалистите. Това е гаранция за най-новите техники и висококачествено лечение..

Ендоскопията се извършва по трансназалния метод. Хирургът прекарва сонда през синуса. Процесът на елиминиране на тумора се показва на монитора. Процедурата не изисква изрязване или отваряне на черепа.

Вероятността за ефективен резултат е 90%. Увеличаването на размера на аденома намалява процента. Големите новообразувания не могат да бъдат премахнати с помощта на този метод. Методът е ефективен до 3 cm.

Опасност и прогнози

Прогнозата зависи от размера на тумора и от вида на тъканта на самата жлеза. Статистиката показва, че пълната рехабилитация на тялото и стабилизирането на количеството хормони в кръвоносните съдове се установява в 70% от случаите. Изследването на видовете аденоми, образувани от хормона на растежа, показва, че една четвърт от пациентите се възстановяват. Останалите продължават лечението до края на живота си.

Методите за елиминиране на новообразуването също влияят върху съставянето на прогнозата. Бързата диагноза и правилният алгоритъм на лечение осигуряват висока вероятност за положителен резултат - 85%. Продължителността на заболяването също е важна. Пълното възстановяване на зрението е възможно с кратък период.

Аденомът се счита за не злокачествен, но рядък. Увеличаването му няма да доведе до разрушаване на части от мозъка, не прониква в структурата на костите. Новообразувание с супраселарен растеж нарушава притока на кръв. В резултат на това функционирането на тялото страда и симптомите се влошават. Момичетата са напълно способни да забременеят с доброкачествени болни клетки. След раждането се забелязва намаляване на техния размер.

Аденомът може да се развие в злокачествен тумор. Ендозеларният аденом на хипофизата води до унищожаване на sella turcica и разпространение на метастази в други части на мозъка. Натрупването, по-голямо от 2 см, може да се повтори в рамките на 5 години. Следователно годишният преглед от лекар е задължителен..

Усложнения

Последиците са редки. Обикновено това е кървене, неуспех в движението на цереброспиналната течност, травма на мозъчната тъкан. Причините са различни. Вирусната инфекция води до менингит. Пациентите научават информация за възможните последици от лекуващия лекар. Вероятността от усложнения не трябва да се превръща в пречка за лечението. Всяко друго развитие на събитията ще доведе до смърт..

Следоперативният период след отстраняване на тумора е положителен. Пациентът се изписва 3 дни след операцията. По-нататъшно наблюдение се извършва от ендокринолог. При необходимост се предписват хормонална терапия и масаж. На пациентите се назначава специална диета. Не консумирайте алкохол, мазни храни и сол. Те са в състояние да реактивират останалите ракови клетки.

От възможните усложнения се отбелязва появата на язви в стомашно-чревния тракт. Те се развиват поради увреждане на нервната система. Язвените рани водят до кървене, което води до смърт на пациента. Но заболяването е рядко. След отстраняване на тумора може да се появи безвкусен диабет. В резултат на това бъбречната функция е нарушена..

Съществуват високи рискове, свързани с многократна операция за отстраняване. Да се ​​отървем от аденом е трудно. Белезите и възпаленията се увеличават, а мозъчната тъкан е сериозно наранена. Пациентите с рецидив са склонни към сериозни странични ефекти и смъртност. За да се избегнат затруднения на първия етап, операцията и лъчевата терапия се комбинират за ефективно премахване на аденом..

Инциденти с хипофизната жлеза. Клинични насоки.

Инциденти с хипофизната жлеза

  • Руска асоциация на ендокринолозите

Съдържание

  • Ключови думи
  • Списък на съкращенията
  • Термини и определения
  • 1. Кратка информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Рехабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерно наблюдение
  • Критерии за оценка на качеството на медицинското обслужване
  • Библиография
  • Приложение А1. Състав на работната група
  • Приложение А2. Методология за разработване на насоки
  • Приложение Б. Алгоритми за управление на пациента
  • Приложение Б. Информация за пациентите

Ключови думи

хормонално неактивни аденоми на хипофизата

тропични хормони на хипофизата

Списък на съкращенията

ACTH - адренокортикотропен хормон

IRF-1 - инсулиноподобен растежен фактор 1

CT - компютърна томография

LH - лутеинизиращ хормон

St. T4 - свободен тироксин

STH - хормон на растежа

TSH - хормон, стимулиращ щитовидната жлеза

FSH - фоликулостимулиращ хормон

ЯМР - Ядрено-магнитен резонанс

The Cochrane Library - Електронна база данни от систематични прегледи, контролирани проучвания, базирани на доказана медицина

EMBASE - база данни с биомедицински статии

MEDLINE - база данни с биомедицински статии

Електронна библиотека (Електронна библиотека) - база данни с местни научни публикации

Термини и определения

Микроаденом на хипофизната жлеза - доброкачествен тумор от клетки на аденохипофизата, чийто диаметър не надвишава 10 mm.

Macroadenoma на хипофизната жлеза - доброкачествен тумор от клетки на аденохипофизата, чийто диаметър надвишава 10 mm, с възможно развитие на компресия на съседни структури.

MEN-1 е синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (синдром на Вернер), група наследствени автозомно-доминантни синдроми, причинени от тумори или хиперплазия на няколко жлези с вътрешна секреция. Най-типичните компоненти на MEN-1 са първичен хиперпаратиреоидизъм, тумори на аденохипофизата, тумори на островните клетки на панкреаса, по-рядко тумори на надбъбречните жлези и заболявания на щитовидната жлеза..

Хиазмален синдром - поражение на хиазмата, проявяващо се чрез първична атрофия на зрителните нерви и битемпорална хемианопсия.

Хипопитуитаризъм - заболяване, причинено от частична или пълна загуба на функция на предната хипофизна жлеза.

HOOK-ефектът е лабораторен артефакт в метода за определяне на нивото на пролактин и редица пептидни хормони, при който определеното ниво на хормона е фалшиво подценявано.

1. Кратка информация

1.1 Определение

Инциденталом на хипофизната жлеза - маса, случайно открита чрез ЯМР или КТ, не придружена от очевидни клинични симптоми на нарушения на хормоналната секреция.

1.2 Етиология и патогенеза

Най-честите причини за провеждане на CT / MRI на мозъка при инциденталоми са главоболие, различни неврологични симптоми и черепно-мозъчна травма. Въз основа на дефиницията, диагностичното търсене не е причинено от специфични нарушения, като признаци на хормонална хиперсекреция, както и стесняване на зрителните полета и хипопитуитаризъм с различна тежест, които се основават на масовия ефект на туморната тъкан [1-7]. В различни изследвания има противоречия в дефиницията на понятието инциденталома. Някои изследователи включват в него само онези образувания, които отговарят на рентгенологичните критерии за аденом на хипофизната жлеза, с изключение на кисти [2, 3], други отчитат всякакви лезии в областта на турското седло, например, краниофарингиомите по размера на инциденталомите обикновено се разделят на микроинциденталоми (по-малко от 1 см) в диаметър и макроинциденталоми (повече от 1 см в диаметър). Инциденталомите могат да показват признаци на твърда, кистозна или хеморагична структура или комбинация от тези характеристики [2,3,7].

В момента развитието на хормонално неактивни аденоми на хипофизата - NAG и други аденоми на хипофизата е свързано с моноклонални соматични мутации. Предполага се, че влиянието на хипоталамусните хормони и невротрансмитерите е фактор за започване на клетъчна трансформация. NAGs не са придружени от клинични признаци, свързани с свръхпроизводството на тропични хормони на хипофизата. Независимо от това, те са способни да произвеждат гликопротеинови хормони (гонадотропини, β-субединицата на гликопротеиновите хормони) и други биологично активни вещества, които се откриват по време на имунохистохимично изследване на отстранен тумор. Естеството на растежа на NAG варира от много бавен, замразен в стадия на микроаденом, до бързо разпространение на тумора с прогресия на хипофизната недостатъчност и неврологични симптоми [2-12].

Краниофарингиомът е хипоталамусен тумор, произхождащ от останките на джоба на Rathke (епителна изпъкналост на задната фарингеална стена на ембриона, която е зачатъкът на аденохипофизата). Развитието на тумора е свързано с нарушена ембрионална диференциация на джобните клетки на Rathke. Туморът може да бъде локализиран в хипоталамуса, III вентрикула, турското седло и по-често има кистозна структура. Краниофарингиомите са хормонално неактивни, клиничните прояви на тумора се основават на механична компресия на околните мозъчни структури [8-12].

Сред туморите на хипоталамусния регион, освен краниофарингиомите, има глиоми, хемангиоми, дисгерминоми, хамартоми, ганглионевриноми, епендимоми, медулобластоми, липоми, невробластоми, лимфоми, плазмацитоми, колоидни и дермоидни кисти. Участието в патологичния процес на хипоталамуса е възможно при дисеминиран специфичен или неспецифичен инфекциозен процес, както и при разпространение на системни заболявания [8].

1.3 Епидемиология

Информацията за честотата на инцидентите с хипофизната жлеза се основава на данни от аутопсия, както и CT / MRI изследвания, проведени за друго заболяване.

Според резултатите от аутопсии сред лица без индикации за ендокринна патология, честотата на аденомите на хипофизата без клинични признаци на ендокринни нарушения варира от 1,5 до 31% [1,8-41]. Средната честота на аденомите е 10,7%. Броят на откритите аденоми се разпределя еднакво между мъжете и жените; няма значителни разлики в различните възрастови групи (диапазон: 16-86 години). Според данните за аутопсията почти всички аденоми (с изключение на 7 случая) са с диаметър под 1 cm. Според резултатите от имунохистохимичния анализ на материала, в 39,5% от случаите е имало положително оцветяване за пролактин, в 13,8% за ACTH, в 7,2% за гонадотропини и алфа субединицата, в 1,8 за STH, в 0, 6% - при TSH, при 3,0% имаше плуригормонална имуноекспресия [28].

Сред пациенти на възраст над 18 години, претърпели CT / MRI на мозъка по различни причини, които не са свързани с патологията на хипофизната жлеза, микроинциденталоми са открити в 4-20% от случаите на CT и в 10-38% на MRI [18]. Макроинциденталомите са открити съответно при 0,2% [21] и 0,16% [20]. Според обобщените резултати от други работи, посветени на изследването на инцидента, макроинциденталоми са открити до 45% от случаите [2-7, 21-24]. Това несъответствие може да се дължи на различни проби от групи пациенти, различни показания за CT / MRI изследвания..

При извършване на хирургическа интервенция за образувания в областта на sella turcica, в 91% от случаите е разкрито наличие на аденом, а в 9% - образувание с нехипофизен произход, по-често краниофарингиом 8]. Кистозните лезии обикновено са джобни кисти на Rathke и се диагностицират случайно [9, 11]. В групата от 29 пациенти с инциденталоми, подложени на хирургично лечение, 23 са имали аденом на хипофизата, 4 - киста на джоба на Rathke, 2 - краниофарингиом [4, 6, 7]. При изследването на 20 от тези аденоми, 50% са хормонално неактивни, 20% са плуригормонални, 15% са гонадотропини, 10% са соматотропни [6, 5, 7].

Към днешна дата няма надеждни данни за разпространението на инцидентите сред децата..

1.4 ICD кодиране

Доброкачествена неоплазма на други и неуточнени ендокринни жлези (D35):

1.5 Класификация

Има много различни допълващи се класификации на аденомите на хипофизата по хистологичен характер, размер, локализация, хормонална активност на туморите. По-долу са посочени основните клинични класификации на аденомите на хипофизата, най-удобни в медицинската практика, които са основната конструкция на клиничната диагноза.

Класификация на аденомите на хипофизата по размер:

  • микроаденоми (по-малко от 1 см);
  • макроаденоми (повече от 1 см);
  • гигант (повече от 4 см).

Топографска и анатомична класификация на аденомите на хипофизата:

  • ендоселарни аденоми на хипофизата - аденоми на хипофизата, които не се простират отвъд турското седло;
  • ендоекстраселарни хипофизни аденоми - с разпространението на аденома на хипофизата извън sella turcica.

В зависимост от разпространението на тумора има:

  • супраселарен растеж - разпространението на аденом на хипофизата с компресия на хиазма на зрението;
  • латерозеларен растеж - разпространението на аденома на хипофизата в кавернозния синус;
  • инфраселярен растеж - разпространението на аденома на хипофизата в основния синус и / или в носоглътката;
  • анеларен растеж - разпространението на аденома на хипофизата в етмоидния лабиринт и / или орбита;
  • ретрозеларен растеж - разпространението на хипофизния аденом в задната черепна ямка и / или под твърдата мозъчна обвивка на кливуса.

Класификация по морфологични и функционални характеристики (за NAG):

  • нуле-клетъчни аденоми;
  • онкоцитоми;
  • неми кортикотрофни аденоми, подтип I;
  • неми кортикотрофни аденоми, подтип II;
  • тъпи аденоми, подтип III;
  • неми соматотропни аденоми;
  • тъпи гонадотропни аденоми;
  • неми лактотрофни аденоми;
  • тихи тиреотрофични аденоми;
  • неми смесени аденоми.

2. Диагностика

2.1 Оплаквания и анамнеза

Въз основа на определението за инциденталом на хипофизната жлеза (образуване на хипофизната жлеза, не придружено от очевидни клинични симптоми на нарушения на хормоналната секреция), трябва да се обърне повече внимание на активното разпитване на пациента, за да се идентифицират възможни скрити клинични прояви (симптоми на повишена хормонална активност, зрителни и неврологични нарушения).

Когато събирате анамнеза, трябва да обърнете внимание на следните признаци:

  • намалена зрителна острота и ограничение на зрителните полета;
  • наличието на сексуална дисфункция (менструални нарушения при жените, еректилна дисфункция при мъжете);
  • главоболие.

В някои случаи първите симптоми могат да бъдат жажда и / или ликворея..

2.2 Физически преглед

Общият преглед включва оценка на общото физическо състояние, ръст и телесно тегло, вторични полови белези. Необходима е и оценка на неврологичния статус (за да се изключат нарушения на зрителното поле).

2.3 Лабораторна диагностика

  • Лабораторно изследване за диагностика на синдром на хормонална хиперсекреция се препоръчва за всички пациенти с инциденталом на хипофизата, въпреки липсата на клинични симптоми.

Сила на препоръка Б (ниво на доказателства - 1).

Коментари: Хормоналното изследване при пациенти с инциденталоми на хипофизата е необходимо за откриване на признаци на хипопитуитаризъм или синдроми на хормонална хиперсекреция. Дълго време прекомерното производство на хормони на аденохипофизата може да протича субклинично и да не причинява специфични симптоми..

За диагностициране на хормонална хиперсекреция се препоръчва да се определи нивото на пролактин, IGF-1, нощен супресивен тест с 1 mg дексаметазон (малък тест с дексаметазон) и нивото на кортизол в слюнката към 23:00 или кортизол в дневната урина.

За да се изключи хиперпролактинемията при пациенти с инциденталоми, се препоръчва да се определи нивото на общия пролактин. В едно от проучванията хиперпролактинемия е била открита по време на първоначалния преглед при 5 от 42 пациенти; според други източници, сред 22 души, нито един от тях не е имал повишено ниво на пролактин [6, 7]. Други публикации посочват откриването на пролактинома при 7 от 46 пациенти с инциденталоми (както микро-, така и макропролактиноми са присъствали в групата) [5]. В случай на макроинцидент, пролактинът е бил повишен в 2 от 16 случая [7]. Необходимо е да се прави разлика между хиперпролактинемия, дължаща се на производството на пролактин от тумора, и хиперпролактинемия с компресия на хипофизната педула (вторична хиперпролактинемия), особено в случай на супраселарен растеж. Вторичната хиперпролактинемия се характеризира с умерено повишаване на нивата на пролактин (обикновено не повече от 2000 mU / L). При пациенти с макроинциденталоми с диаметър над 3 cm, ако е необходимо, може да се извърши повторно измерване на пролактин в разреден серум 1: 100, за да се изключат фалшиво отрицателни резултати поради ефекта на "куката" (хиперпролактинемия поради компресия на хипофизната тъкан от тумора).

За да се оцени соматотропната функция, се препоръчва да се определи нивото на IGF-1 като скрининг, а в случай на повишаване се показва изследване на нивото на растежен хормон като част от тест за толерантност към глюкоза. Според едно от проспективните проучвания 1 от 11 пациенти с макроинциденталоми разкрива асимптоматично повишаване на нивото на растежен хормон и IGF-1 [6], а при 2 от 13 оперирани пациенти инциденталомите имат положителна имунохистохимична реакция към STH [5].

Рутинно измерване на ACTH не се препоръчва при пациенти с инциденталом. Най-чувствителните тестове са нощният супресивен тест с 1 mg дексаметазон за определяне на свободен кортизол в ежедневната урина, кортизол във вечерна слюнка [42-45]. Повишаването на нивото на кортизол във вечерна слюнка при диагностицирането на синдрома на Кушинг има специфичност и чувствителност над 93% [45]. Положителна експресия на ACTH се среща в 1-37% от случаите с макроинцидентна хипофизна жлеза. Има доказателства, че субклиничният синдром на Кушинг, причинен от инциденталома на надбъбречната жлеза, е свързан със значително увеличаване на разпространението на захарен диабет, артериална хипертония, затлъстяване, остеопороза и сърдечно-съдови заболявания [30]. Остава неясно дали има подобна връзка и съпътстваща болест с инциденталомите на хипофизата. Някои автори смятат, че "немите" кортикотропиноми имат по-агресивен растеж и по-лоша прогноза за рецидив на заболяването след операция [46,47]. В други проучвания обаче подобни резултати не са получени [48,49].

При пациенти със съмнение за синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 и обременена наследственост (членовете на семейството имат първичен хиперпаратиреоидизъм, аденоми на хипофизата, стомашно-чревен тракт) е необходимо допълнително лабораторно и инструментално изследване.

  • Лабораторно изследване за диагностика на хипопитуитаризъм се препоръчва при пациенти с микроинцидентна хипофизна жлеза с диаметър над 6 mm и макроинциденталоми, въпреки липсата на клинични симптоми.

Сила на препоръка Б (ниво на доказателства - 1).

Коментари: По правило микроинциденталомите не са придружени от намаляване на функционалната активност на хипофизната жлеза и може да се заключи, че рискът от развитие на хипофизна недостатъчност зависи от размера на образуването. Този критерий може да се използва, когато се решава дали да се диагностицира хипопитуитаризъм. Препоръчително е да се търси дефицит на хормони при пациенти с микроинциденталоми с диаметър над 6 mm и макроинциденталоми; рутинното търсене на микроинциденталоми с по-малки размери при липса на клинични симптоми не е необходимо, тъй като рискът от развитие на хипопитуитаризъм сред такива пациенти остава нисък [2, 6, 7].

Необходимостта от диагностициране на хипопитуитаризъм се основава на резултатите от малки проучвания, според които хипопитуитаризмът е диагностициран при 7% и 19% от пациентите с микро- и макроинциденталоми (съответно от 66 и 46 изследвани). Хипогонадотропният хипогонадизъм (не свързан с хиперпролактинемия) е открит при 30% от пациентите [2, 5, 6], вторичен хипокортицизъм - при 18% [5, 6], вторичен хипотиреоидизъм - при 28% [5, 6] дефицит на растежен хормон - при 8% [2].

Съществуват различни методи за диагностициране на хипопитуитаризъм. Като скрининг се препоръчва да се изследват нивата на St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 и тестостерон при мъжете. Ниските нива на гонадотропини при мъжете могат да показват хипопитуитаризъм, с изключение на пациенти с първоначален първичен хипогонадизъм, когато има ниски нива на тестостерон, както и при жени в постменопауза. Централният генезис на хипотиреоидизъм се потвърждава от нормално или ниско ниво на TSH с намален свободен T4. Оценката на гонадотропната функция при жени в пременопауза е възможна с помощта на анамнестични данни и гинекологичен преглед. Ако по време на първоначалния скрининг се установи хипопитуитаризъм, се изискват допълнителни стимулиращи тестове.

При наличие на оплаквания от полидипсия и полиурия е необходимо да се проведат проучвания, за да се изключи или провери централният безвкусен диабет, които включват определяне на осмолалността на кръвта и урината, ако е необходимо, провеждане на изясняващи тестове със сухо хранене и проби с десмопресин [50].

2.4 Инструментална диагностика

  • Пациентите с новодиагностициран инциденталом на хипофизната жлеза (ако инциденталомът се диагностицира само въз основа на КТ) се препоръчва да се подложат на ЯМР с цел по-задълбочена оценка на размера на модела на растеж на инциденталома.

Сила на препоръка А (ниво на доказателства - 1).

Коментари: ЯМР е методът на избор за инцидентна оценка, тъй като осигурява многоплоскостни, висококонтрастни изображения на хипофизната жлеза и структурите около турското седло. Обикновено инциденталомите на хипофизната жлеза се визуализират неясно при КТ и приличат на хиподензни образувания. Скоростта и интензивността на контраста могат да бъдат различни. КТ е по-подходящ за оценка на състоянието на костните структури и калцификация [48]. В някои случаи може да са необходими CT ангиограми и артериограми за диференциална диагноза с аневризми в хиазматично-селарната област [50].

  • Преглед на зрителните полета се препоръчва за всички пациенти с инциденталом на хипофизната жлеза, разположен на базата на ядрено-магнитен резонанс в близост до зрителните нерви или хиазма.

Сила на препоръка А (ниво на доказателства - 1).

Коментари: Изходното изследване на зрителното поле се препоръчва за всички пациенти с инциденталоми на хипофизата, разположени в близост до или компресиращи зрителни нерви и хиазма, дори при липса на клинични симптоми. Според резултатите от едно от проспективните проучвания, от 11 пациенти с макроинциденталоми, 1 има нарушения на зрителното поле, 2 - компресия на хиазма на зрителния нерв [6]. В друго проучване 88 пациенти (94,6%) са диагностицирани с нарушения на зрителното поле, докато типични промени - битемпорална хемианопсия са открити при 69 (74,2%) пациенти. Тежки дефекти на зрителното поле с увреждане на три или повече квадранта са наблюдавани при 25,8%. болен. Установена е положителна корелация между тежестта на увреждане на зрителното поле и големината на инцидента [51].

3. Лечение

  • свиване и / или предотвратяване на по-нататъшен растеж на тумора;
  • регресия на клиничните симптоми, ако има такива (нормализиране на съдържанието на пролактин, възстановяване на зрителните функции, корекция на неврологични нарушения);
  • корекция на хипопитуитаризма, ако е налице.

3.1 Консервативно лечение

Анализът на литературата показва, че въпреки наличието на теоретична основа за използването на лекарствена терапия от инцидента - наличието на активни рецептори в туморната тъкан, лекарствата не са намерили широко приложение. При пациенти с инциденталоми и съпътстващо умерено повишаване на нивата на пролактин хиперпролактинемията може да бъде коригирана чрез прилагането на допаминови агонисти [52].

За разлика от пролактина, тези лекарства не са предназначени да намалят случайния размер, който рядко се възстановява. Критерий за ефективност на лекарствената терапия се счита за намаляване на размера на туморната тъкан с повече от 25-30% [49]. Редица проучвания разглеждат възможността за предписване на допаминови агонисти при пациенти с инциденталоми на хипофизата, за да се намали размерът на образуването. По време на приема на допаминови агонисти - каберголин или бромокриптин, се наблюдава намаляване на обема на образованието в рамките на 1 година в 10-21,2% от случаите [40, 53,54]. Противоречивите резултати могат да се дължат на употребата на различни лекарства и дози допаминови агонисти, както и на наличието или отсъствието на допаминови рецептори в туморната тъкан..

Изследвана е възможността за използване на аналози на соматостатин при лечението на инцидентни случаи на хипофиза, тъй като соматостатиновите рецептори присъстват в много инциденталоми на хипофизата (главно тип 2). Когато лекарството е предписано за 1 година, се наблюдава намаляване на размера при 5-25%, увеличение с 12% и стабилизиране при 83% [55-58]. Правени са опити да се предпише комбинирана терапия с допаминови агонисти и аналози на соматостатин. Когато се използва комбинирана терапия с октреотид и каберголин, 60% от пациентите показват 10% намаляване на размера на тумора. Друго проучване, включващо 10 пациенти, които са били подложени на неврохирургично лечение без благоприятен ефект, са използвали дългодействащи форми на октреотид и каберголин по 0,5 mg на ден в продължение на 6 месеца. Наблюдава се значително намаляване на размера на формацията (над 30%), придружено от подобрение на зрителната функция [59].

Експертите от работната група са убедени, че предоставянето на медицинска помощ, съгласно федералните клинични насоки, може значително да повиши нейната ефективност. Тези препоръки обаче изискват персонализиран подход - задълбочена оценка на индивидуалните характеристики на пациента, резултатите от лабораторно и инструментално изследване, въз основа на които лекуващият лекар трябва самостоятелно да разработи оптималните тактики за управление на пациента..

3.2 Хирургично лечение

  • Хирургично лечение на пациенти с инциденталоми се препоръчва за:

- нарушение на зрителните полета поради компресия на хиазма и зрение; пътеки;

- зрителни нарушения като офталмоплегия или неврологични разстройства поради патологична компресия;

- апоплексия на хипофизната жлеза със зрително увреждане;

- нарушение на цереброспиналната течност, хидроцефалията и вътречерепната хипертония поради въвеждането на тумор в третата камера;

- ликворея, причинена от едновременното разрушаване на диафрагмата и дъното на sella turcica;

- наличието на патологична хиперсекреция, с изключение на пролактиномите (съгласно препоръките на Дружеството на ендокринолозите и Дружеството за изследване на болестите на хипоталамо-хипофизната система за специфични нозологии).

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

Коментари: Решението за извършване на операция при пациенти с инцидентна хипофизна жлеза трябва да се взема индивидуално. Наличието на офталмологични или неврологични нарушения, причинени от компресия на зрителния нерв от тумор или хиазма, е абсолютна индикация за операция. Въпреки факта, че успехът на операцията при инциденталоми, разположени близо до хиазма, но не даващи клинични симптоми, не е гарантиран, в случай на растеж на формацията има голяма вероятност за развитие на зрителни нарушения в бъдеще, което е и основата за хирургично лечение [49,60,61 ]. Възрастта на пациента се счита за важен критерий. Като правило пациентите в напреднала възраст имат по-дълга история на заболяването и съответно период от време, през който инциденталомът не се увеличава. Освен това рискът, свързан със самата операция, е значително по-висок при по-възрастни пациенти. По този начин хирургичното лечение се препоръчва по-вероятно за млади пациенти, отколкото за по-възрастни пациенти..

Имайки предвид функционалните промени в хипофизната жлеза по време на бременност, хирургичното лечение е показано на пациенти с макроинциденталоми, планиращи бременност [62].

Сложните случаи, ако е възможно, трябва да се разглеждат при консултации на специалисти от различни направления.

Хирургично лечение се препоръчва и при пациенти с апоплексия и зрителни увреждания. Според ретроспективно проучване на 30 пациенти с апоплексия, няма значителна разлика в развитието на хипопитуитарзим в групата оперирани и неоперирани пациенти [35]. По този начин пациентите с апоплексия на хипофизата без нарушена зрителна функция могат да останат под наблюдение, но е необходимо динамично наблюдение с ЯМР / КТ и хормонални тестове..

Трябва да се отбележи, че успехът на операциите при инцидент на хипофизната жлеза до голяма степен зависи от професионализма, опита на хирурга и операционния екип [36, 37].

  • Хирургично лечение може да се препоръча за:

-клинично значимо увеличение на инциденталома;

-дисфункция на хипофизната жлеза;

-наличието на инциденталом, граничещ с оптичния хиазъм при планиране на бременност;

-интензивно главоболие.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

Коментари: В литературата няма надеждни доказателства, които да подкрепят или да се противопоставят на операцията за инцидентен растеж. Хирургическата интервенция е показана при инциденталоми, чийто растеж се определя от ЯМР данни и е придружен от развитие на клинични симптоми: зрителни и неврологични нарушения, хипопитуитаризъм [47]. По правило разкритата отрицателна динамика на размера на инциденталомите се запазва по време на динамично наблюдение, поради което неврохирургичната операция остава най-ефективната тактика [63]. За да се определят показанията за хирургично лечение с увеличаване на размера на формацията, трябва първо да се вземе предвид посоката на растеж. Увеличение с 5 mm на интраселарен инциденталом от 10 mm по клинично значение няма да съответства на същото увеличение на инциденталом, разположен на разстояние 3 mm от оптичния хиазъм.

Пациенти с прогностично неблагоприятен растеж на инциденталома (супраселарно разпространение на тумора в рамките на 1-2 години) се препоръчват за хирургично лечение, за да се предотврати зрително увреждане поради компресия на хиазма. При вземането на решение в полза на хирургичната тактика се вземат предвид индивидуалните характеристики на пациента, възрастта и оперативният риск..

Въпросът за провеждането на хирургично лечение в случай на хипопитуитаризъм остава спорен. Въпреки резултатите от проучвания, демонстриращи подобрение на хипофизната функция след операция [38, 39], развитието на хипопитуитаризъм не може да се разглежда като абсолютна индикация за операция. Адекватната заместителна терапия не зависи от избраната тактика на управление.

Хирургично лечение е препоръчително при планиране на бременност в случай на инцидент, граничещ с оптична хиазма или хиазма. Размерът на хипофизната жлеза по време на бременност се увеличава средно със 120% поради хипертрофия на лактотрофите, което значително увеличава риска от зрително увреждане до загуба на зрение. Хирургичното лечение на етапа на планиране може да намали риска от зрително увреждане по време на бременност [64].

В някои случаи хирургичното лечение води до намаляване на главоболието, поради което постоянните главоболия, които е трудно да се спрат чрез прием на аналгетици, също могат да се разглеждат като относителна индикация за операция, въпреки че няма достатъчно доказателства по този въпрос.

4. Рехабилитация

Няма специфични мерки за рехабилитация на пациенти с инциденталоми на хипофизата..

5. Профилактика и диспансерно наблюдение

Динамично наблюдение на пациенти с инцидентна хипофизна жлеза.

  • При липса на индикации за хирургическа интервенция, на пациенти с инциденталом на хипофизната жлеза се препоръчва продължително проследяване.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 2).

Коментари: Тактиката за управление на пациенти с инциденталоми на хипофизата може да се състои както от динамично наблюдение, така и от неврохирургична операция [41,43,60]. Динамично наблюдение е възможно, когато обективно се оценят безопасността и приемливостта на избраните тактики. За съжаление в литературата има малко данни за предимствата и недостатъците на консервативното лечение на пациенти с асимптоматични инциденти..

  • В случай на макроинциденталом на хипофизната жлеза се препоръчва повторно ЯМР сканиране след 6 месеца, с микроинциденталом - след 12 месеца.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

  • При липса на признаци на туморен растеж се препоръчва повторно ЯМР веднъж годишно в случай на макроинциденталом и веднъж на всеки 2-3 години при микроинциденталом през следващите 3 години, допълнително с постепенно намаляване на честотата на проучванията.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 2).

Коментари: Динамичната ЯМР е показана за пациенти с макроинциденталоми, тъй като са възможни бързи темпове на растеж на образуването и развитието на ефекти от туморната маса, както и прогресирането на хипопитуитаризма.

Според резултатите от проучвания, посветени на естествения ход на заболяването и динамичното наблюдение на пациенти с инциденталоми на хипофизата (353 пациенти), е отбелязано увеличение на макроинциденталома при 24%, намаляване на размера на тумора - при 12,7%, без данни по ЯМР данни - 63,2%, период на проследяване варира от 2 до 8 години. При 8% е разкрито нарушение на зрителното поле, причинено от растежа на тумора. Апоплексия на хипофизната жлеза в 2% от случаите [2–7, 21–24,54]. Всички пациенти показват прогресия на хипопитуитаризма, един от пациентите е диагностициран с необратимо зрително увреждане [5]. Според резултатите от мета-анализа е установено, че сред 472 пациенти, растежът на макроинцидент през първата година е регистриран в 8,2% от случаите [1]. С по-дълъг период на проследяване (повече от 8 години), увеличаване на размера на макроинциденталома може да се наблюдава в повече от 50% от случаите [65]. Сред пациентите с микроинциденталоми, наблюдавани в рамките на 12 месеца от момента на поставяне на диагнозата, се наблюдава увеличение на размера на тумора при 1,7% (1), с период на проследяване от 2,3 до 7 години - при 10,6% (при 17 от 160 изследвани ) [3-7, 21-23]. Нито един от пациентите с микроинциденталоми не е имал нарушения на зрителното поле, което е индикация за оперативна интервенция [2,6,7,20,21,24,65,66].

По този начин повторната ЯМР в рамките на една година е показана за всички пациенти с инциденталоми с оглед на възможния туморен растеж. В случай на макроинциденталом на хипофизната жлеза, оптималното време за втори ЯМР е 6 месеца, с микроинциденталом - 12 месеца. При по-нататъшно проследяване в продължение на 3 години, ЯМР за макроинциденталома се извършва веднъж годишно, за микроинциденталома - веднъж на 2-3 години. В бъдеще при липса на динамика се допуска постепенно намаляване на честотата на изследване..

  • 6 месеца след първоначалния преглед на пациенти с макроинциденталоми се препоръчва да се изключи хипопитуитаризъм.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

  • При липса на отрицателна динамика според ЯМР и клиничен преглед за дълъг период, не се препоръчва повторна диагностика на хипопитуитаризъм.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 2).

Коментари: Според мета-анализ на редица проучвания върху пациенти с инциденталоми на хипофизата, ендокринни нарушения се наблюдават при 2,4% от пациентите през първата година на проследяване [1]. Не е известно със сигурност колко често се развива хипопитуитаризъм при липса на туморен растеж. Ясно е обаче, че бързият растеж може да увеличи риска от хипофизна недостатъчност. За разлика от пациентите с макроинциденталоми, пациентите с микроинциденталоми не се нуждаят от честа динамична оценка на функцията на хипофизата поради ниската честота на хипопитуитаризъм. Според резултатите от няколко проспективни проучвания беше отбелязано, че по време на дългосрочно проследяване на пациенти с микроинциденталоми, нито един от тях не е развил хипопитуитаризъм [2-7].

  • Препоръчва се изследване на зрителните полета за инциденталоми, граничещи със зрителни нерви или хиазма, или компресирането им според MRI данни.

Сила на препоръка А (ниво на доказателства - 1).

  • При липса на данни за компресия на хиазма, офталмологичният преглед не е строго задължителен..

Сила на препоръка D (ниво на доказателства - 2).

  • В случай на увеличаване на инциденталома според MRI данни и / или появата на клинични симптоми, се препоръчва да се изпратят пациенти за преглед в специализирана болница.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

Динамично наблюдение на пациенти, подложени на хирургично лечение за инцидент с хипофиза.

След хирургичното лечение пациентите се наблюдават в стационарни условия, като правило, в продължение на 6-7 дни, след което пациентите се наблюдават амбулаторно..

  • През първите 3-4 дни след операцията се препоръчва да се проведе хормонален кръвен тест за определяне на нивата на кортизол, ACTH, TSH, St.T4 кръв за откриване на признаци на надбъбречна недостатъчност, вторичен хипотиреоидизъм; биохимични анализи на кръв и урина за откриване на централен безвкусен диабет и синдром на неподходяща секреция на ADH.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

  • Препоръчително е да се извършват контролни MRI сканирания 6 месеца след операцията; впоследствие, при липса на отрицателна динамика, се препоръчва изследването да се повтаря веднъж на всеки 12 месеца в продължение на 4-5 години.

Сила на препоръка С (ниво на доказателства - 1).

Интервалът между изследванията с ЯМР може да бъде увеличен, но пациентите с инциденталоми на хипофизата трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог за дълго време. Рискът от рецидив на NAH след първично хирургично лечение се наблюдава, според различни автори, средно в 10-20% от случаите. Според ретроспективни проучвания продължителният растеж на тумора за период на проследяване от 5-10 години може да бъде до 50%. Рискът от рецидив зависи от естеството на разпространение на туморната тъкан и е най-висок в случай на параселарен растеж и инвазия в кавернозните синуси [8,35,40].

Критерии за оценка на качеството на медицинското обслужване

Ниво на доверие на доказателствата

Сила на препоръките

Нивото на IGF-1 се определя с и или определянето на соматотропен хормон (STH) в пет точки по време на оралния тест за толерантност към глюкоза (или няколко измервания на STH при пациенти с декомпенсиран захарен диабет) при наличие на външни признаци на акромегалия

Ендогенният хиперкортизолизъм беше изключен (тест с 1 mg дексаметазон / ниво на кортизол и АСТН в кръвта вечер / ниво на кортизол в слюнката вечер / ниво на свободен кортизол в ежедневната урина) при наличие на клиничните му прояви (диспластично затлъстяване, нарушения на метаболизма на въглехидратите, артериална хипертония, остеопороза, патологични фрактури)

Изследване на нивото на LH / FSH, PRL на кръвта при наличие на нарушен менструален цикъл при жени в детеродна възраст

Проведен е скрининг за животозастрашаващи видове хипопитуитаризъм с аденоми на хипофизата с диаметър 6 mm или повече: TSH и svT4, кортизол в ежедневната урина / кортизол в кръвта сутрин / тест с инсулинова хипогликемия с определяне на кортизол

Извършва се ядрено-магнитен резонанс на мозъка

Офталмолог е изследван с периметрия, когато масата на хипофизната жлеза е разположена близо до хиазма на зрителния мозък според MRI данни (старание, деформация)

Библиография

    1. Fernandez-Balsells MM, Barwise A, Gallegos-Orozco J, Paul A et al. Естествената история на инциденталомите на хипофизата: систематичен преглед и мета-анализ. J Clin ендокринол Metab. 2011, 96 (4): 905-12
  1. Feldkamp J, Santen R, Harms E, Aulich A et al. Случайно открити лезии на хипофизата: висока честота на макроаденоми и хормоносекретиращи аденоми - резултати от проспективно проучване. Clin ендокринол (Oxf). 1999.51: 109-113
  2. Arita K, Tominaga A, Sugiyama K, Eguchi K et al. Естествено протичане на случайно открит нефункциониращ аденом на хипофизата, със специално позоваване на апоплексията на хипофизата по време на последващо надпитване. J неврохирургия. 2006.104: 884–891
  3. Sanno N, Oyama K, Tahara S, Teramoto A et al. Изследване на инциденталома на хипофизата в Япония. Eur J. ендокринол. 2003 149: 123-127
  4. Fainstein Day P, Guitelman M, Artese R, Fiszledjer L et al. Ретроспективно мултицентрично изследване на инциденталоми на хипофизата. Хипофиза. 2004.7: 145-148
  5. Reincke M, Allolio B, Saeger W, Menzel J et al. „Инциденталома“ на хипофизната жлеза. необходима ли е неврохирургия? ДЖАМА. 1990.263: 2772–2776
  6. Донован LE, Corenblum B. Естествената история на инциденталома на хипофизата. Arch Intern Med. 1995.155: 181-183
  7. Freda PU, Post KD. Диференциална диагноза на селарни маси. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999 г.; 28 (1): 81-117
  8. Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S et al. Краниофарингиом и други кистозни епителни лезии на селарния регион: преглед на клинични, образни и хистопатологични връзки. Neurosurg Focus. 2010 април; 28 (4): E4
  9. Kanter AS, Sansur CA, Jane Jr JA, Laws Jr ER. Разцепени кисти на Rathke. Resor Horm Res.2006. 34: 127-157
  10. Black PM, Hsu DW, Klibanski A, Kliman B et al. Производство на хормон при клинично нефункциониращи аденоми на хипофизата. J неврохирургия. 1987.66: 244-250
  11. Esiri MM, Adams CB, Burke C. Хипофизни аденоми: имунохистология и ултраструктурен анализ на 118 тумора. Acta Neuropathol. 1983; 62 (1-2): 1-14.
  12. Al-Shraim M, Asa SL Класификацията на туморите на хипофизата от 2004 г. на Световната здравна организация: какво е новото? Acta Neuropathol. 2006.111: 1–7
  13. Молич МЕН. Нефункциониращи тумори на хипофизата и инциденталоми на хипофизата. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008.37: 151-171
  14. Wolpert SM, Molitch ME, Goldman JA, Wood JB. Размер, форма и външен вид на нормалната женска хипофизна жлеза. AJR Am J Roentgenol. 1984 август; 143 (2): 377-81.
  15. Chambers EF, Turski PA, LaMasters D, Newton TH. Региони с ниска плътност в контрастираната хипофизна жлеза: нормални и патологични процеси. Рентгенология.1982. 144: 109-113
  16. Peyster RG, Adler LP, Viscarello RR, Hoover ED et al. КТ на нормалната хипофизна жлеза. Неврорадиология.1986. 28: 161-165
  17. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, Patronas NJ, Oldfield EH. Ядрено-магнитен резонанс при нормални човешки доброволци: окултни аденоми в общата популация. Ann Intern Med.1994. 120: 817-820
  18. Nammour GM, Ybarra J, Naheedy MH, Romeo JH et al. Инцидентен макроаденом на хипофизата: популационно проучване. Am J Med Sci. 1997 ноември; 314 (5): 287-91.
  19. Yue NC, Longstreth WT, Elster AD, Jungreis CA et al. Клинично сериозни аномалии, открити случайно при MR образна диагностика на мозъка: данни от изследване на сърдечно-съдовото здраве Рентгенология. 1997.202: 41–46
  20. Igarashi T, Saeki N, Yamaura A. Дългосрочно проследяване на ядрено-магнитен резонанс при асимптоматични селарни тумори - тяхната естествена история и хирургични показания. Neurol Med Chir (Токио). 1999. 39: 592-598; дискусия 598-599
  21. Karavitaki N, Collison K, Halliday J, Byrne JV et al. Каква е естествената история на неоперираните нефункциониращи аденоми на хипофизата? Clin ендокринол (Oxf). 2007.67: 938-943
  22. Dekkers OM, Hammer S, deKeizer RJ, Roelfsema F et al. Естественият ход на нефункциониращите макроаденоми на хипофизата. Eur J. ендокринол.2007, 156: 217-224
  23. Nishizawa S, Ohta S, Yokoyama T, Uemura K. Терапевтична стратегия за случайно открити тумори на хипофизата („инциденталоми на хипофизата“). Неврохирургия.1998. 43: 1344-1348
  24. Daly AF, Rixhon M, Adam C, Dempegioti A et al. Високо разпространение на аденомите на хипофизата: изследване в напречно сечение в провинция Liege, Белгия. J Clin ендокринол Metab. 2006.91: 4769–4775
  25. Фернандес A, Каравитаки N, Wass JA. Преобладаване на аденомите на хипофизата: проучване с напречно сечение в Банбъри (Оксфордшир, Великобритания). Clin ендокринол (Oxf) 72: 377–382
  26. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Piril? Т. Честота на аденомите на хипофизата в Северна Финландия през 1992-2007. J Clin ендокринол Metab. 2010.95: 4268–4275
  27. Buurman H, Saeger W. субклинични аденоми в хипофизите след смъртта: класификация и корелация с клиничните данни. Eur J. ендокринол. 2006.154: 753–758
  28. Casanueva FF, Molitch ME, Schlechte JA, Abs R et al. Насоки на обществото на хипофизата за диагностика и лечение на пролактиноми. Clin ендокринол (Oxf). 2006.65: 265-273
  29. Angeli A, Terzolo M. Надбъбречна инциденталома - съвременно заболяване със стари усложнения. J Clin ендокринол Metab. 2002.87: 4869–4871
  30. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J et al. Диагнозата на синдрома на Кушинг: Насоки за клинична практика на ендокринното общество. J Clin ендокринол Metab. 2008.93: 1526-1540
  31. Каравитаки N, Ansorge O, Wass JA. Безшумни кортикотропни аденоми. Arq. Сутиени. Ендокринол метаболизъм. 2007.51: 1314-1318
  32. Yuen KC, Cook DM, Sahasranam P, Patel P et al. Разпространение на GH и други недостатъци на предния хипофизен хормон при възрастни с несекретиращи микроаденоми на хипофизата и нормални серумни нива на iGF-1. Clin ендокринол (Oxf). 2008.69: 292-298
  33. Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR et al. Оценка и лечение на дефицит на растежен хормон при възрастни: ендокринно общество Насоки за клинична практика. J Clin ендокринол Metab. 2006.91: 1621-1634
  34. Gruber A, Clayton J, Kumar S, Robertson I et al. Апоплексия на хипофизата: ретроспективен преглед на 30 пациенти - винаги ли е необходима хирургическа интервенция? Br J Neurosurg. 2006.20: 379–385
  35. Barker FG, Klibanski A, Swearingen B. Трансфеноидална хирургия за тумори на хипофизата в САЩ, 1996–2000: смъртност, заболеваемост и ефектите от болничния и хирургичния обем. J Clin ендокринол Metab. 2003.88: 4709–4719
  36. Gittoes NJ, Sheppard MC, Johnson AP, Stewart PM. Резултат от операцията за акромегалия - опитът на посветен хипофизен хирург. QJM. 1999.92: 741-745
  37. Arafah BM, Kailani SH, Nekl KE, Gold RS, Selman WR. Незабавно възстановяване на хипофизната функция след трансфеноидална резекция на макроаденоми на хипофизата. J Clin ендокринол Metab.1994. 79: 348-354
  38. Arafah BM. Обратим хипопитуитаризъм при пациенти с големи нефункциониращи аденоми на хипофизата. J Clin ендокринол Metab. 1986.62: 1173-1179
  39. Greenman Y, Tordjman K, Osher E, Veshchev I et al. Следоперативното лечение на клинично нефункциониращи аденоми на хипофизата с допаминови агонисти намалява растежа на остатъка от тумора. Clin ендокринол (Oxf). 2005. 63: 39–44
  40. Вакс В.В. Клинично "неактивни" тумори на хипофизната жлеза: клинични и морфологични особености, диагностика, лечение // Mat. Израснах. научно-практически конф. „Болести на хипоталамо-хипофизната система“ / Изд. акад. I.I. Дедова. - М., 2001. - С. 37-45
  41. Молич МЕН. Клиничен преглед: оценка и лечение на пациента с инциденталом на хипофизата. J Clin ендокринол Metab. 1995. 80: 3–6
  42. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB et al. Диагностика и усложнения на синдрома на Кушинг: консенсусно изявление. Вестник по клинична ендокринология и метаболизъм 2003; 88: 5593-5602.
  43. Синдром на Findling JW & Raff H. Cushing: важни въпроси в диагностиката и управлението. J Clin ендокринол Metab. 2006; 91: 3746-3753.
  44. Carroll T, Raff H & Findling JW. Измерване на слюнчения кортизол късно през нощта при диагностицирането на синдрома на Кушинг. Природна клинична практика. Ендокринология и метаболизъм 2008; 4: 344-350.
  45. Scheithauer BW, Jaap AJ, Horvath E, et al. Клинично безшумни кортикотропни тумори на хипофизната жлеза. Неврохирургия 2000.47: 723-9.
  46. Брадли KJ, Wass JA, Turner HE. Нефункциониращите аденоми на хипофизата с положителна имунореактивност за ACTH се държат по-агресивно от ACTH имунонегативните тумори, но не се повтарят по-често. Clin Endocrinol 2003; 58: 59–64.
  47. Doerfler A & Richter G. Лезии в и около хипофизата. Много повече от аденомите. Клинична неврорадиология 2008; 18 (1): 5-18.
  48. Дедов И.И. Вакс В. В., Клинична невроендокринология, Москва 2011, стр. 170-204
  49. Chanson P & Young J. Инциденталоми на хипофизата. Ендокринологът. 2003; 13: 124-135.
  50. Thomas R1, Shenoy K, Seshadri MS, Muliyil J, Rao A, Paul P. Дефекти на зрителното поле при нефункциониращи аденоми на хипофизата. Индийски J офталмол. 2002 юни; 50 (2): 127-30.
  51. Вакс В.В., Дедов И.И. Възможности за медикаментозна терапия при тумори на хипофизата. // Въпроси на неврохирургията. - 2005 г. No 2 стр. 30-37.
  52. Pivonello R, Matrone C, Filippella M, Cavallo LM et al. Експресия и функция на допаминовия рецептор при клинично нефункциониращи тумори на хипофизата: сравнение с ефективността на лечението с каберголин. J Clin ендокринол Metab. 2004.89: 1674-1683
  53. Lohmann T, Trantakis C, Biesold M, Prothmann S et al. Незначително свиване на тумора при нефункциониращи аденоми на хипофизата чрез продължително лечение с допаминов агонист каберголин. Хипофиза.2001. 4: 173-178
  54. Shomali ME, Katznelson L Медицинска терапия на произвеждащи гонадотропин и нефункциониращи аденоми на хипофизата. Хипофиза. 2002.5: 89–98
  55. Merola B, Colao A, Ferone D, Selleri A, DiSarno A et al. ефекти на ахронично лечение с октреотид при пациенти с аденом на хипофизната жлеза. Хорм Рез. 1993.40: 149-155
  56. DeBruin TW, Kwekkeboom DJ, Van'tVerlaat JW, Reubi JC et al. Клинично нефункциониращ аденом на хипофизата и октреотиден отговор на дългосрочно лечение с високи дози и проучвания in vitro. J Clin ендокринол Metab. 1992.75: 1310-1317
  57. Colao A, DiSomma C, Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, Savastano S. Медицинска терапия за клинично нефункциониращи аденоми на хипофизата. Endocr Relat Рак. 2008.15: 905-915
  58. Colao A, Filippella M, Di Somma C, Manzi S et al. Аналози на соматостатин при лечение на нерастващи хормонекретиращи аденоми на хипофизата. Ендокринни. 2003.20 279–283
  59. Кадашев Б.А. Хипофизни аденоми: клинична картина, диагноза, лечение. - Твер, 2007.: LLC "Triada X", 2007. - 368
  60. Вакс В.? В., Кадашев С.? Ю., Касумова С.? Ю. Дългосрочни резултати от следоперативно лечение при "неактивни" аденоми на хипофизата // Проблеми на ендокринологията. 2001, No 1, с. 16-19.
  61. Bronstein MD1, Paraiba DB, Jallad RS. Управление на тумори на хипофизата при бременност, Nat. Rev Ендокринол. 2011 май; 7 (5): 301-10.
  62. Vernooij MW, Ikram A, Tanghe HL et al. Случайни констатации за ЯМР на мозъка в общата популация. The New England Journal of Medicine 2007; 357: 1821-1828.
  63. Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gumele H. Размери на хипофизата и измервания на обема при бременност и след раждане. MR оценка. Acta Radiol 1998; 39: 64–69
  64. Dekkers OM, Pereira AM и Romijn JA. Лечение и проследяване на клинично нефункциониращи макроаденоми на хипофизата. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2008; 93: 3717–3726.
  65. Chacko AG & Chandy MJ. Случайни хипофизни макроаденоми. Британски вестник по неврохирургия 1992; 6: 233-236.

Приложение А1. Състав на работната група

Astafieva L.I., 2 d.m.s., лекар от невроонкологичния отдел на Изследователския институт по неврохирургия на името на N.I. Академик Н.Н. Бурденко

Воронцов А.В. 1 доктор на медицинските науки, професор, ръководител на отдел за ЯМР и отдел КТ на Федералния държавен бюджетен институт Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия

Воротникова С.Ю. 1 служител на Отдела по невроендокринология и остеопатия на Федералния държавен бюджетен институт Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия

Григориев А.Ю. 1 доктор на медицинските науки, ръководител на неврохирургичния отдел на Федералния държавен бюджетен институт Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия

Дедов И. И. 1 академик на Руската академия на науките, директор на Федералната държавна бюджетна институция Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия

Дзеранова Л.К. 1 доктор на медицинските науки, главен изследовател на Катедрата по невроендокринология и остеопатия, Федерален държавен бюджетен институт, Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия.

Кадашев Б.А. 2 професор, доктор на медицинските науки, главен изследовател на невро-онкологичния отдел на Н.Н. Академик Н.Н. Бурденко

Липатенкова А.К. 1 - Кандидат на медицински науки, изследовател, Център по патология на паращитовидните жлези, Федерална държавна бюджетна институция, Ендокринологичен изследователски център, Министерство на здравеопазването на Русия

Мелниченко Г.А. 1 Академик от Руската академия на науките, директор на Института по клинична ендокринология на Федералния държавен бюджетен институт Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия

Е. А. Пигарова 1 доктор, водещ изследовател, Катедра по невроендокринология и остеопатия, Федерална държавна бюджетна институция, Ендокринологичен изследователски център, Министерство на здравеопазването на Русия

Рожинская Л.Я. 1 доктор на медицинските науки, професор, главен изследовател, Катедра по невроендокринология и остеопатия, Федерална държавна бюджетна институция, Ендокринологичен изследователски център на Министерството на здравеопазването на Русия

Шишкина L V. 2 Кандидат на медицинските науки, ръководител на патологичния отдел на Изследователския институт по неврохирургия. Академик Н.Н. Бурденко

1- Ендокринологичен научен център на Министерството на здравеопазването на Руската федерация на FGBU

2- Изследователски институт по неврохирургия на името на Академик Н.Н. Бурденко

За окончателното преразглеждане и контрол на качеството препоръките бяха преразгледани от членовете на работната група, които стигнаха до заключението, че всички коментари и коментари на експертите са взети предвид, рискът от систематични грешки при разработването на препоръките е сведен до минимум.

Автори и експерти не са имали конфликт на интереси при създаването на клинични насоки.

Приложение А2. Методология за разработване на насоки

Методи, използвани за събиране / подбор на доказателства: Търси електронни бази данни за ключови думи, свързани с инциденти с хипофизата и съответните раздели на клиничните насоки. Оценка на качеството и уместността на намерените източници (Съгласен).

Описание на методите, използвани за събиране / подбор на доказателства: доказателствена база за препоръките са публикациите, включени в библиотеката Cochrane, бази данни EMBASE и MEDLINE, електронна библиотека. Дълбочината на търсене беше до 15 години.

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:

  • Експертен консенсус
  • Оценка на значимостта според нивата на доказателства и препоръчителните степени (приложено).

„Целевата аудитория на тези клинични насоки:

  • Ендокринолог
  • Невролог;
  • Неврохирург;
  • Общопрактикуващ лекар (семеен лекар) "

Ниво на увереност

Източник на доказателства

I (1)

Проспективни рандомизирани контролирани проучвания

Достатъчен брой проучвания с достатъчна мощност, включващи голям брой пациенти и получаващи голямо количество данни

Поне едно добре проектирано рандомизирано контролирано проучване

Представителна извадка от пациенти

II (2)

Проспективни, рандомизирани или нерандомизирани проучвания с ограничени данни

Няколко проучвания с малък брой пациенти

Добре проектирано проспективно кохортно проучване

Мета-анализите са ограничени, но добри

Резултатите не са представителни за целевата популация

Добре проектирани проучвания за контрол на случаите

III (3)

Нерандомизирани контролирани проучвания

Недостатъчно контролирани проучвания

Рандомизирани клинични изпитвания с поне 1 значителни или поне 3 малки методологични грешки

Ретроспективни или наблюдателни изследвания

Серия за клинично наблюдение

Противоречиви данни, предотвратяващи окончателна препоръка

IV (4)

Експертно мнение / данни от доклада на експертната комисия, експериментално потвърдени и теоретично обосновани

Доверие

Описание

Декодиране

A

Препоръката се основава на високо ниво на доказателства (поне 1 убедителна публикация на ниво I на доказателства, показващи значителна полза от риска)

Метод / терапия от първа линия; или в комбинация със стандартна техника / терапия

Б.

Препоръката се основава на умерено ниво на доказателства (поне 1 убедителна публикация на доказателства от ниво II, показващи значителна полза от риска)

Метод / терапия от втора линия; или в случай на отказ, противопоказание или неефективност на стандартната техника / терапия. Препоръчва се наблюдение на страничните ефекти

° С

Препоръката се основава на слабо ниво на доказателства (но поне 1 убедително публикуване на доказателства от ниво III, показващи значителна полза от риска) или

няма убедителни доказателства нито за полза, нито за риск)

Няма възражение срещу този метод / терапия или възражение за продължаване на този метод / терапия

Препоръчва се в случай на отказ, противопоказание или неефективност на стандартния метод / терапия, при условие че няма странични ефекти

д

Липса на убедителни публикации от ниво I, II или III, показващи значителна полза спрямо риска, или убедителни доказателства от ниво I, II или III, показващи значителен риск над полза

Процедурата за актуализиране на клиничните насоки - ревизия веднъж на 5 години.

Приложение Б. Алгоритми за управление на пациента

Приложение Б. Информация за пациентите

Хипофизните тумори са доброкачествени новообразувания на хипофизната жлеза (малка жлеза до 1 cm 3, разположена в основата на мозъка).

В случай, че туморът не произвежда излишък от хипофизни хормони, той се нарича хормонално неактивен. При определени размери такива тумори могат да причинят главоболие и да причинят зрително увреждане, освен това туморът може да компресира нормалната хипофизна тъкан и да причини намаляване / спиране на производството на достатъчно количество хипофизни хормони.

Туморите, които не са по-големи от самата хипофизна жлеза, обикновено се наблюдават с ЯМР. Ако туморът е по-голям от приемливия и има хормонални / зрителни нарушения, туморът трябва да се лекува. На първо място се разглежда въпросът за възможността за извършване на оперативно неврохирургично отстраняване на тумора. В допълнение към операцията е възможно да се проведе медицинско или лъчелечение. Във всеки случай тактиката на лечение се определя от лекаря..

Top