Категория

Интересни Статии

1 Рак
В кой ден от цикъла да се тества за пролактин
2 Йод
Основните симптоми на възли в щитовидната жлеза
3 Рак
Защо гърлото боли в адамовата ябълка?
4 Рак
Тест за дексаметазон
5 Хипофиза
Кръвен тест за хормони FSH и LH
Image
Основен // Ларинкс

Акромегалия


Акромегалията е заболяване, известно от древни времена и характеризиращо се с патологично увеличаване на отделни части на тялото, което е свързано с повишено производство на хормон на растежа, наричан още растежен хормон.

Болестта възниква най-често след завършване на растежа на тялото на възраст 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофично увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или онкологични заболявания и ранна смъртност.

Това доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 на милион души, започва неусетно и протича постепенно и става забележимо приблизително 7 години след началото.

Какво е?

Акромегалия (от гръцки ἄκρος - крайник и гръцки μέγας - голям) - заболяване, свързано с дисфункция на предния лоб на хипофизната жлеза (аденохипофиза); придружен от увеличаване (разширяване и удебеляване) на ръцете, краката, черепа, особено лицевата му част и др..

Акромегалия обикновено се появява след завършване на растежа на тялото; развива се постепенно, продължава дълги години. Причинени от производството на прекомерни количества растежен хормон. Подобно нарушение в дейността на хипофизната жлеза в ранна възраст причинява гигантизъм (ако не се лекува, гигантизмът в крайна сметка може да се комбинира с акромегалия).

Акромегалията е свързана с главоболие, умора, умствено увреждане, зрително увреждане, често импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените. Лечение - операция на хипофизната жлеза, рентгенова терапия, използване на хормонални лекарства, които намаляват производството на STH (бромокриптин, ланреотид).

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Рондо Хатън (1894-1946) е американски войник, журналист и филмов актьор. Най-вероятно (макар и не точно) тласъкът на болестта е даден от отравяне с иприт по време на Първата световна война. Като актьор той играе грозни злодеи във филми на ужасите.
  • Тие, Морис (1903−1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; Прототип на Шрек.
  • Кийл, Ричард (1939-2014) - американски актьор висок 2,18 м [4].
  • Андре Гигант (1946-1993) - професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Стрейкън, Карел (роден 1948 г.) - холандски актьор с височина 2,13 м.
  • Игор и Гришка Богданови (Igor et Grichka Bogdanoff; родени 1949 г.) са френски близнаци от руски произход, телевизионни водещи-популяризатори на космическата физика [7].
  • Голямо шоу (роден 1972) - американски борец и актьор висок 2,13 м.
  • Макгрори, Матю (1973-2005) - американски актьор с височина 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден 1973 г.) - руски професионален боксьор и политик.
  • Кали Велики (роден 1972 г.) - индийски борец, актьор, силов атлет висок 2,16 м.
  • Антонио Силва (роден 1979 г.) - бразилски смесен боец.

Механизмът на развитие и причини за акромегалия

Секрецията на растежен хормон (растежен хормон, STH) се осъществява от хипофизната жлеза. В детството соматотропният хормон контролира процесите на формиране на мускулно-скелетния скелет и линеен растеж, а при възрастни контролира метаболизма на въглехидратите, мазнините и водата. Секрецията на растежен хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекреции: соматолиберин (стимулира производството на растежен хормон) и соматостатин (инхибира производството на растежен хормон).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта се колебае през деня, достигайки своя максимум в предсутрешните часове. При пациенти с акромегалия се наблюдава не само повишаване на концентрацията на STH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на секрецията му. Клетките на предната част на хипофизата по различни причини не се подчиняват на регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Размножаването на хипофизните клетки води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденом на хипофизата, интензивно произвеждащ соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвишава размера на самата жлеза, притискайки и унищожавайки нормалните хипофизни клетки.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, в други 30% те допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% освен това секретират лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, тиреостимулиращи хормони, А-субединицата. В 99% от случаите именно аденомът на хипофизата причинява акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на аденом на хипофизата, са черепно-мозъчна травма, тумори на хипоталамуса, хронично възпаление на синусите на носа (синузит). Определена роля в развитието на акромегалия се възлага на наследствеността, тъй като заболяването се наблюдава по-често при роднини.

В детството и юношеството, на фона на продължаващия растеж, хроничната хиперсекреция на STH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но относително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключването на физиологичния растеж и осификацията на скелета се развиват нарушения от типа на акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, разширяване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. При акромегалия има хипертрофия на паренхима и стромата на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Разрастването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, нараства заплахата от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни тумори..

Симптоми на акромегалия

Прекомерните нива на растежен хормон в кръвта причиняват следните промени в пациента:

  • Уголемяване на ушите, върха на носа, устните, скулите;
  • Грубост на чертите на лицето;
  • Промени в захапката в резултат на дивергенция на зъбите и появата на междузъбно пространство;
  • Уголемяване на езика (при изследване на езика на пациент с акромегалия може да се отбележат отпечатъците на зъбите върху него);
  • Хипертрофия на ларинкса и връзките, в резултат на което гласът на пациента се променя (дрезгав и нисък);
  • Удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа.

Всички тези промени в тялото на пациента настъпват постепенно и неусетно, което го кара да смени шапки, ръкавици и обувки с няколко размера по-големи. В допълнение, пациентът има значителна деформация на скелета: изкривяване на гръбначния стълб, промяна в гръдния кош (става форма на цев), разширяване на пролуките между ребрата. Съединителната тъкан расте по всички органи, което прави движенията на пациента сковани и ограничени. Също така, поради метаболитни нарушения в организма, пациент с акромегалия има повишена секреция на себум и повишена активност на потните жлези..

Поради увеличаването на вътрешните органи в размер и обем, пациентът развива мускулна дистрофия, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност прогресират бързо. Според статистиката една трета от пациентите с акромегалия имат високо кръвно налягане и нарушаване на дихателния център, което води до чести пристъпи на апнея (временно спиране на дишането).

Наблюдават се изразени промени в органите на репродуктивната система. Жените с акромегалия имат менструални нарушения, безплодие, отделяне на мляко от млечните жлези, което не е свързано с периода на лактация. Около една трета от мъжете с акромегалия имат намалено полово влечение и еректилна дисфункция..

С напредването на болестта и увеличаване на размера на аденома на хипофизата клиничните симптоми на заболяването се влошават: пациентът се оплаква от двойно виждане, страх от светлина, увреждане на слуха, замаяност, парестезия и изтръпване на крайниците.

Етапи

Болестта протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния етап преди акромегалия признаците са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само според компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на хормона на растежа в кръвта.
  • На хипертрофичния етап симптомите на акромегалия са изразени.
  • На туморния етап се появяват симптоми на компресия на частите на мозъка, съседни на тумора. Вътречерепното налягане се повишава, появяват се нервни и очни разстройства.
  • Етап на кахексия - последната фаза на заболяването, характеризираща се с загуба поради акромегалия.

Диагностика

Лекарят ще заподозре тази патология въз основа на оплакванията на пациента, данните от анамнезата на заболяването (естеството на симптоматиката, прогресираща в продължение на няколко години) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуален преглед той ще обърне внимание на уголемените части на тялото и при палпация ще открие необичайни размери на вътрешните органи) За да потвърди диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на растежен хормон в кръвта на празен стомах и след прием на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на растежен хормон винаги ще бъде повишено - включително на гладно; след прием на глюкоза, нивото на хормона се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след прием на глюкоза, съдържанието на хормон на растежа в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко се правят тестове с тирео- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска секрецията му при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството освободен растежен хормон на ден; ако IGF-1 се повиши, това е надежден признак на акромегалия).

Когато определяте нивото на хормона на растежа, е важно да запомните, че пикът на неговата секреция при здрав човек настъпва през нощта, а в случай на акромегалия този връх отсъства.

Диагнозата на акромегалия се потвърждава от резултатите от инструментален метод за изследване - рентгенова снимка на черепа: на снимката ще се визуализира уголемено турско седло. За да види директно аденома на хипофизата, пациентът се подлага на компютърно или магнитно резонансно изображение.

В случай на оплаквания на пациента от зрително увреждане му се предписва консултация с офталмолог. При изследване последното ще разкрие стесняване на зрителните полета, характерно за акромегалията. Ако пациентът представи оплаквания, присъщи на патологията на определен вътрешен орган, допълнително му се предписват допълнителни методи за изследване.

Диференциална диагноза в случай на съмнение за акромегалия трябва да се прави с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

Акромегалията (виж снимката) е особен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалия се състоят в промяна във външния вид на пациента и размера на различни части на тялото:

Ефекти

Опасността от акромегалия в нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патология на ендокринната система;
  • мастопатия;
  • миома на матката;
  • синдром на поликистозните яйчници;
  • чревни полипи
  • исхемична болест;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, възникват следните процеси:

  • загрубяване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • хидраденит.

Нарушенията на зрителните и слуховите функции, характерни за тази патология, могат да причинят пълна глухота и слепота на пациента. Освен това тези промени ще бъдат необратими.!

Акромегалията умножава рисковете от злокачествени новообразувания и различни патологии на вътрешните органи. Друго животозастрашаващо усложнение на акромегалията е синдром на спиране на дишането, който се появява главно по време на сън..

Ето защо пациент, който иска да спаси живота си, когато се появят първите признаци, показващи акромегалия, трябва да потърси професионална помощ от квалифициран специалист - ендокринолог!

Лечение на акромегалия

Има три основни метода за лечение на това заболяване. Това са медикаментозно лечение на акромегалия, лъчетерапия и хирургия. Лечението трябва да се извършва от квалифициран лекар.

Медикаментозно лечение на акромегалия се извършва от две групи лекарства, които потискат синтеза на STH.

Естествени аналози на соматостатин

Соматостатинът е хормонално вещество, което произвежда хипоталамуса и делта клетките в панкреаса. Той инхибира секрецията на хормон, освобождаващ растежен хормон в хипоталамуса, както и производството на хормон на растежа в предния лоб на хипофизната жлеза.

Лекарствата от тази група включват сандостатин (октреотид), сандостатин-LAR (октреотид-LAR) и соматулин (ланреотид).

Лечението на акромегалия с аналози на соматостатин насърчава бърза регресия на симптомите на заболяването до намаляване на нивото на хормона на растежа. Размерът на тумора намалява.

Лекарствата от тази група за акромегалия се използват в четири случая:

  • Като основно лечение. Това важи особено за възрастните хора и тези, които са отказали операцията или имат противопоказания за нея;
  • Предоперативна терапия за бързо елиминиране на клиничните симптоми, намаляване на обема на съществуващия тумор и последващото му отстраняване;
  • При пациенти, получили лъчетерапия, в комбинация с нея, за постигане на положителен, по-ефективен резултат;
  • Ако хирургическата интервенция е неефективна.

Соматостатинът е хормон, поради което ефектът му е системен, тоест върху цялото тяло. За да се намали рискът от странични ефекти, тези лекарства трябва да се предписват от лекар, индивидуално за всеки пациент..

Аналозите на соматостатин са най-често използваната група лекарства за медикаментозно лечение на описаното заболяване..

Допаминови агонисти

Въпреки че лекарствата от тази група намаляват нивото на STH, особено ако пациентът има смесен тумор, е трудно да се постигне адекватен контрол върху заболяването, като се използват само те.

За акромегалия се използват допаминови агонисти като бромокриптин, абергин, хинаголид, каберголин.

Понастоящем се използват допаминови агонисти за лечение на описаното заболяване, ако има смесен тумор, както и с умерена функционална активност на соматотропином или недостатъчна ефективност на аналозите на соматостатин.

Други лечения, както бе споменато, включват хирургично отстраняване на тумора и лъчева терапия. Използва се и криодеструкция на тумори.

Симптоматичната терапия, лечението на възникнали вторични патологии също е задължително. Например болкоуспокояващите се използват за облекчаване на главоболие, антихипертензивни лекарства - за понижаване на кръвното налягане, хипогликемични лекарства - когато се появят симптоми на захарен диабет и т.н..

Лечението на акромегалия трябва да бъде цялостно и под строгото наблюдение на лекар.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите съветват да се придържат към следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
  • консултирайте се с лекар в случай на метаболитни нарушения;
  • внимателно лекувайте заболявания, засягащи дихателната система;
  • периодично да се правят тестове за соматотропинови показатели за превантивни цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с редица усложнения. Навременната диагноза и компетентното, адекватно лечение ви позволява да постигнете стабилна ремисия и да върнете пациента към пълноценен, нормален живот.!

Прогноза

Резултатът от заболяването е отслабване (кахексия). При липса на подходящо лечение, с неблагоприятен ход и ранно начало (в млада възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. При бавно развитие и благоприятен ход човек може да живее от 10 до 30 години.

С навременното лечение прогнозата за живота е благоприятна, възможно е възстановяване. Работоспособността на пациентите е ограничена.

Акромегалия

Главна информация

Акромегалията е заболяване, което е известно от древни времена и се характеризира с патологично увеличаване на всякакви отделни части на тялото, което е свързано с повишено производство на растежен хормон, наричан още растежен хормон. Болестта възниква най-често след завършване на растежа на тялото на възраст 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофично увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или онкологични заболявания и ранна смъртност.

Това доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 на милион души, започва неусетно и протича постепенно и става забележимо приблизително 7 години след началото.

Етапи на акромегалия

Болестта протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния етап преди акромегалия признаците са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само според компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на хормона на растежа в кръвта.
  • На хипертрофичния етап симптомите на акромегалия са изразени.
  • На туморния етап се появяват симптоми на компресия на частите на мозъка, съседни на тумора. Вътречерепното налягане се повишава, появяват се нервни и очни разстройства.
  • Етап на кахексия - последната фаза на заболяването, характеризираща се с загуба поради акромегалия.

Причините за акромегалия и механизмът на заболяването

Растежният хормон се произвежда в хипофизната жлеза, ендокринна жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за растежа на детето, формирането на мускулите и скелета. При възрастни осигурява контрол върху метаболизма, включително водно-солеви, въглехидратни и мастни баланси.

Контролът върху функцията на хипофизната жлеза се осъществява от друга част на мозъка, наречена хипоталамус, която произвежда вещества, които стимулират или инхибират работата на хипофизната жлеза.

При здрав човек съдържанието на соматотропен хормон се колебае през целия ден, покачването се редува с намаляване. По ред причини клетките на хипофизната жлеза излизат извън контрола на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Ритъмът на освобождаване на хормоните се нарушава и нивото му в кръвта се повишава. Продължаващият растеж на тези клетки води до образуването на „аденом на хипофизата“ - доброкачествено новообразувание, достигащо размер от няколко сантиметра. Туморът започва да компресира хипофизната жлеза, като понякога унищожава здравите клетки. Именно туморът е причината, поради която се появява акромегалия..

Други непреки причини за акромегалия са неблагоприятен ход на бременността, тумори на централната нервна система, психически или черепни травми, хронични инфекции - грип, морбили и др. Определена роля в развитието се приписва на наследствеността.

Симптоми на акромегалия

Прекомерното ниво на хормон на растежа в кръвта причинява промяна във външния вид на пациента: нарастват веждите, скулите, долната челюст, устните, носа, ушите. Хипертрофия на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна в гласа. Размерът на черепа, ръцете, краката се увеличава значително.

Скелетът е деформиран, гръдният кош е увеличен, междуребрените пространства се разширяват, гръбначният стълб е огънат. Растежът на хрущялната и съединителната тъкан води до ограничена подвижност на ставите, тяхната деформация, възниква ставна болка.

Кожата на пациентите е удебелена. Увеличава мазнините и изпотяването. Прекомерното разширяване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена работоспособност, жажда, често уриниране, рязко повишаване на температурата. Миокардната хипертрофия се развива, прераства в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, поради хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушаване на дихателния център, се развиват хъркане и синдром на обструктивна сънна апнея.

С разрастването на тумора на хипофизата се повишава вътречерепното налягане, често се появяват главоболие, световъртеж, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците и повръщане. При болните жени се нарушава менструалният цикъл, настъпва безплодие, появява се галакторея (отделяне на мляко от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потентност избледнява.

Може би развитието на безвкусен диабет, тумори на матката, органи на стомашно-чревния тракт, щитовидна жлеза.

Диагностика на акромегалия

Нивото на соматотропния хормон в кръвта се определя въз основа на теста за глюкозен толеранс. Определя се първоначалната стойност на STH, а след това след прием на глюкоза - четири теста на всеки половин час. Ако е нормално, след прием на глюкоза, нивото на хормона на растежа трябва да намалее, в активната фаза на акромегалия се повишава. Този тест се използва и за оценка на ефективността на терапията, само с негова помощ е възможно да се предпише адекватно лечение на акромегалия..

Определя се концентрацията в кръвната плазма на инсулиноподобни растежни фактори (IRF), повишаването показва развитието на акромегалия. Извършва се рентгенова снимка на черепните кости, за да се установи увеличаване на размера на sella turcica, ядрено-магнитен резонанс и компютърна диагностика. Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия разкрива стесняване на зрителните полета.

Наред с други неща, пациентите се изследват, за да идентифицират усложнения поради акромегалия за наличие на захарен диабет, чревна полипоза, заболявания на щитовидната жлеза и т.н..

Лечение на акромегалия

Лечението на заболяването се състои от медицински, хирургични, лъчеви и комбинирани методи и е насочено към намаляване на концентрацията на растежен хормон, премахване на хиперсекрецията му и нормализиране на концентрацията на IRF I. В резултат на лечението проявите на заболяването трябва да бъдат значително намалени или напълно да изчезнат.

Предписва се да приема аналози на соматостатин, които потискат секрецията на растежен хормон (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствие на хипофизната жлеза се предписва еднократна лъчева или гама терапия. Хипофизният тумор се отстранява хирургично. Ефективността на операцията е 85% за малки тумори и 30% за големи. В този случай е възможна втора операция..

Прогнозата на лечението зависи от продължителността на заболяването. При липса на лечение в тежки случаи, продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, с бавно развитие от 10 до 30 години. Навременната диагностика на акромегалия и започнатото навреме лечение дава благоприятна прогноза, възможно е пълно възстановяване.

Акромегалия

Описание

Акромегалията е патологичен процес, при който функционалността на предната хипофизна жлеза е нарушена. Болестта на акромегалията се проявява след края на растежа, придружена от разширяване на лицевите части на черепа, ходилата и ръцете.

Провокаторът на акромегалия е повишаване на концентрацията на растежен хормон. Развитието на болестта през юношеството се нарича гигантизъм..

Основни причини и етапи на акромегалия

Хипофизната жлеза произвежда соматотропен хормон (STH), който е отговорен за формирането на мускулно-скелетния скелет в детска възраст, а при възрастни следи метаболизма на вода и сол.

При пациенти с акромегалия има нарушение на производството на този хормон и повишаване на концентрацията му в кръвта. Аденомът на хипофизата с акромегалия се появява, когато клетките на хипофизата се размножават.

Експертите смятат, че най-честата причина за акромегалия е аденомът на хипофизата, който може да се образува в присъствието на хипоталамусни тумори, наранявания на главата и хроничен синузит. Наследствен фактор играе голяма роля в развитието на акромегалия.

Акромегалията се характеризира с дългосрочен ход, нейните прояви зависят от етапа на развитие:

Преакромегалията се характеризира с леко повишаване на нивото на STH, в резултат на което практически няма признаци на проява на патология;

Хипертрофичен стадий - има ясно изразени симптоми на заболяването;

Туморният стадий се характеризира с повишаване на вътречерепното налягане и нарушения в работата на зрителната и нервната система;

Кахексия - има изтощение на пациента.

Поради дългото развитие на първия етап на акромегалия, няма външни признаци.

Клинични проявления

Симптомите на акромегалия при деца и възрастни включват:

Болезненост в гръбначния стълб и ставите поради тяхната дестабилизация и развитието на артропатия;

Прекомерна мъжка шарка при жените;

Разширяване на пространствата между зъбите, увеличаване на различни части на лицето, удебеляване на кожата;

Появата на израстъци на вилозни брадавици;

Увеличаване на щитовидната жлеза;

Намалена работоспособност, умора;

Развитие на сърдечно-съдови патологии, които могат да доведат до смърт;

Развитие на захарен диабет;

Нарушение на пигментацията на кожата;

Нарушаване на дихателната система.

При акромегалия на хипофизната жлеза здравите клетки се компресират, провокирайки:

Намалена потентност и либидо при мъжете;

Безплодие, менструални нарушения при жените;

Чести мигрени, които не реагират на лекарства.

Диагноза

Диагностицирането на акромегалия и гигантизъм е възможно въз основа на данни: ЯМР на мозъка, симптоми, рентгенова снимка на стъпалото, биохимични параметри.

Сред лабораторните изследвания се отличава определянето на концентрацията на STH и инсулиноподобен растежен фактор-1. Обикновено нивото на STH е не повече от 0,4 μg / l, а IRF-1 съответства на нормативните показатели според пола и възрастта на пациента. В случай на отклонения не може да се изключи наличието на болестта.

Прави се рентгенова снимка на ходилото, за да се оцени дебелината на меката му тъкан. Референтни стойности за мъже до 21 мм, за жени - до 20 мм.

Ако диагнозата вече е установена, се изследва патогенезата на акромегалия и се определят отклоненията в работата на хипофизната жлеза и хипоталамуса..

Компютърна томография на тазовите органи, гръдния кош, ретроперитонеума, медиастиналните органи се извършва при липса на хипофизни патологии и наличие на биохимични и клинични прояви на акромегална болест.

Терапевтични мерки за акромегалия

Основната цел на провеждането на терапевтични мерки за такава патология е да се нормализира производството на соматотропин, т.е. да се приведе в състояние на ремисия..

За това се използват следните техники:

Хирургичната терапия се използва в два вида: транскраниална и транссфеноидална. Изборът се прави от неврохирург. Оперативна интервенция се извършва за отстраняване на микроаденом или частична резекция на макроаденом.

Радиационното облъчване се извършва при липса на ефект след хирургична терапия, за това могат да се използват гама ножове, протонен лъч, линеен ускорител.

При медикаментозната терапия се използват следните групи лекарства: антагонисти на растежния хормон, аналози на соматостатин, допаминергични лекарства.

Комбинираният метод на лечение се използва съгласно препоръките на лекаря.

Изборът на терапевтични мерки трябва да се извършва съвместно със специалист, който е изследвал патогенезата на акромегалията, симптомите и резултатите от биохимичните изследвания на пациента.

Според статистиката хирургията се счита за най-ефективна, около 30% от оперираните се възстановяват напълно, а останалите имат период на стабилна ремисия..

За превантивни цели се препоръчва:

Навременно лечение на заболявания, засягащи носоглътката;

Избягвайте травма на главата.

Ако имате някакви съмнителни признаци, консултирайте се с ендокринолог. Не си струва да се диагностицира самостоятелно и още повече лечение.

Симптоми

Клиничните прояви на акромегалия се причиняват от повишено производство на соматотропин, специфичен растежен хормон, синтезиран от хипофизната жлеза, или заболявания, които причиняват развитието на туморни образувания (аденоми на хипофизата, мозъчни тумори, метастази от отдалечени органи).

Причините за развитието на болестта се крият в свръхпроизводството на растежен хормон, който е от първичен характер на хипофизата или има хипоталамусен произход.

Общоприето е, че патологичният процес, който се развива в ранна възраст, предимство в юношеството, се нарича гигантизъм. Характерна особеност на гигантизма при децата е бързият и пропорционален растеж на органи, тъкани, кости на скелета, хормонални промени. Подобен процес, който се развива след спиране на растежа на тялото, в по-зряла възраст, се нарича акромегалия. Характерните симптоми на акромегалия се считат за непропорционално увеличаване на органите, тъканите и костите на тялото, както и развитието на съпътстващи заболявания.

Признаци на гигантизъм при деца

Ранните признаци на акромегалия (гигантизъм) при деца могат да бъдат открити известно време след началото на нейното развитие. Външно те се проявяват в увеличения растеж на крайниците, които неестествено се удебеляват и се разхлабват. В същото време може да се забележи, че скулите, веждите се увеличават, има хипертрофия на носа, челото, езика и устните, в резултат на което чертите на лицето се променят, стават по-груби.

Вътрешните нарушения се характеризират с оток в структурите на гърлото и синусите, което причинява промяна в тембъра на гласа, което го прави по-нисък. Някои пациенти се оплакват от хъркане. На снимката акромегалията при деца и юноши се проявява с висок растеж, неестествено уголемени части на тялото, удължени крайници поради неконтролирано разширяване на костите. Развитието на болестта също е придружено от хормонални промени, чиито симптоми са:

хиперсекреция на мастните жлези;

повишена кръвна захар;

повишен калций в урината;

вероятността от развитие на жлъчнокаменна болест;

подуване на щитовидната жлеза и дисфункция.

Често в ранна възраст се наблюдава характерно разрастване на съединителните тъкани, което причинява появата на туморни образувания и промени във вътрешните органи: сърцето, черния дроб, белите дробове, червата. Доста често можете да видите на снимката на новородени с акромегалия на шията, характерна черта на която е удължаването на стерноклеидомастоидния мускул.

Симптоми на акромегалия при възрастни

Свръхпроизводството на растежен хормон причинява патологични нарушения в тялото на възрастен, които водят до промяна във външния му вид, което може да се види ясно на неговата снимка или при личен контакт. По правило това се проявява в непропорционалния растеж на определени части на тялото, включително горните и долните крайници, ръцете, краката и черепа. Както при децата, при възрастни пациенти челото, носът, формата на устните, гребените на веждите, скуловите кости и долната челюст се променят, в резултат на което междузъбните пространства се увеличават. Повечето пациенти имат макроглосия - патологично разширяване на езика.

Симптомите на акромегалия, причините за които при възрастни в повечето случаи са аденом на хипофизата, включват деформация на скелета, по-специално, изкривяване на гръбначния стълб, увеличаване на гръдния кош с последващо разширяване на междуребрените пространства, патологични промени в ставите. Хипертрофията на хрущялите и съединителната тъкан води до ограничена подвижност на ставите, което води до артралгия.

Пациентите често се оплакват от често главоболие, бърза умора, мускулна слабост и намалена работоспособност. Това се дължи на увеличаване на мускулния размер с последваща дистрофия на мускулните влакна. В същото време може да се появи хипертрофия на миокарда, превръщайки се в миокардна дистрофия, която причинява развитието на сърдечна недостатъчност.

Пациентите, които развиват симптоми на акромегалия, често са показани на снимката с характерни промени във външния вид, които ги правят подобни един на друг. Вътрешните органи и системи обаче също са обект на промени. Така че при жените се нарушава менструалният цикъл, развива се безплодие, галакторея - отделянето на мляко от зърната на фона на липсата на бременност. Синдром на сънна апнея се диагностицира при много пациенти, независимо от пола и възрастта, при които се развива тежко хъркане.

При липса на лечение, като правило, прогнозата остава разочароваща. Прогресирането на патологичните разстройства води до пълна инвалидност, а също така увеличава риска от преждевременна смърт, която настъпва в резултат на сърдечни заболявания. Продължителността на живота на пациентите с акромегалия е значително намалена и не достига 60 години.

Диагностика

Доста е лесно да се диагностицира акромегалия, особено в по-късните етапи, тъй като външните й прояви са специфични. Съществува обаче определена категория заболявания, чиито симптоми до голяма степен са подобни на тези на акромегалията. За диференциална диагноза и потвърждение (или изключване) на наличието на акромегалия се предписва консултация с ендокринолог, както и визуални, лабораторни и инструментални методи за диагностика на акромегалия.

Визуален преглед на пациента

Преди да предпише необходимите диагностични процедури и правилно лечение, лекарят събира анамнеза, определя наследствената предразположеност към развитието на това заболяване, а също така провежда обективен преглед - палпация, перкусия, аускултация. Въз основа на резултатите от първоначалния преглед се предписват необходимите диагностични процедури.

Лабораторни диагностични методи

За диагностициране на акромегалия се използват традиционни лабораторни методи: изследвания на кръв и урина. Най-информативните и затова често използвани от тях се считат за определяне на хормони в кръвта при акромегалия: STH - растежен хормон и инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1.

Определяне нивото на хормона на растежа

Потвърждение за развитието на гигантизъм или акромегалия е повишеното съдържание на хормон на растежа в кръвта - хормон на растежа, който се произвежда от предния лоб на хипофизната жлеза. Отличителна черта на производството на STH е цикличността, поради което за провеждане на тест за определяне на неговото ниво се практикува многократно вземане на кръв:

в първия случай се извършва тройно вземане на проби с интервал от 20 минути, след което серумът се смесва и се определя средното ниво на STH;

във втория случай се извършва петкратно вземане на кръвна проба с интервал от 2,5 часа, но нивото се определя след всяко получаване на порция кръв. Крайният показател се получава чрез осредняване на всички стойности.

Потвърждаването на диагнозата акромегалия е възможно, когато нивото на хормона надвиши стойността от 10 ng / ml. Болестта може да бъде изключена, ако средната стойност не надвишава 2,5 ng / ml.

Определяне на ниво IGF-1

Друг информативен скринингов тест е определянето на нивото на хормона IGF-1. Той има висока чувствителност и специфичност, тъй като не зависи от дневните колебания, като хормона на растежа. Ако нивото на IGF-1 в кръвта Ви е по-високо от нормалното, Вашият лекар може да диагностицира акромегалия. Този тест обаче трябва да се извършва заедно с други проучвания, тъй като стойността на IGF-1 може да се промени под въздействието на няколко фактора:

да бъде понижен в случай на нарушена чернодробна функция, хипотиреоидизъм, излишък на естроген, глад;

да се увеличи в резултат на хормонозаместителна терапия, както и с повишаване на нивата на инсулин в кръвта.

Тест за толерантност към глюкоза

В случай на съмнителни резултати се извършва тест за определяне на STH с помощта на глюкоза за изясняване на диагнозата. За него се измерва основното ниво на растежен хормон, след което на пациента се предлага да вземе глюкозен разтвор. При липса на акромегалия тестът за глюкоза показва намаляване на секрецията на STH, а с развитието на заболяването, напротив, увеличаването му.

Инструментални диагностични методи

За да изясни диагнозата на акромегалия и да идентифицира естеството на нейния произход, лекарят често прибягва до инструментални диагностични методи.

CT или MRI

Основният и високо информативен диагностичен метод е CT или MRI, който ви позволява да идентифицирате аденом на хипофизата, както и степента на разпространението му в регионалните органи и тъкани. Процедурата се извършва с помощта на контрастно вещество, което се натрупва в променени тъкани, което опростява процедурата за изследване и ви позволява да определите характерните промени в хипофизната жлеза или хипоталамуса.

В процеса на извършване на диагностични мерки много пациенти се интересуват от това колко често трябва да се прави ЯМР с акромегалия. Тази процедура обикновено се провежда на етапа на хипертрофия на отделни части на тялото, развити клинични прояви и по-късно, на туморния етап, когато пациентът се оплаква от повишена умора, главоболие, болки в мускулите и ставите, както и други съпътстващи прояви.

Рентгенова снимка на черепа

Тази процедура се извършва, за да се идентифицират характерните рентгенологични прояви на акромегалия, както и признаци на развитие на аденом на хипофизата:

увеличаване на размера на турското седло;

повишена пневматизация на синусите;

В процеса на вземане на рентгенови лъчи в ранните стадии на заболяването тези признаци могат да отсъстват, поради което се предписват други, често спомагателни, диагностични методи:

Рентгенова снимка на краката, която ви позволява да определите дебелината на меките тъкани в тази област;

преглед от офталмолог за откриване на подуване, застой и атрофия на зрителните нерви, което често води до слепота.

Ако е необходимо, на пациента се предписва преглед за установяване на усложнения: захарен диабет, чревна полипоза, нодуларна гуша, надбъбречна хиперплазия и др..

Лечение

Акромегалията се отнася до заболявания, при които лечението не може да бъде отложено за по-късно. Прекомерното производство на растежен хормон може да доведе до ранно увреждане и да намали шансовете за дълъг живот. Ако имате първите симптоми, трябва да посетите лекар. Само лекар, след всички прегледи, може да диагностицира заболяването и да предпише правилното лечение.

Цели и методи

Основните цели на лечението на акромегалия са:

намалена секреция на растежен хормон (растежен хормон);

намаляване на производството на инсулиноподобен растежен фактор IGF-1;

намаляване на аденома на хипофизата;

Лечението се извършва по следните начини:

След клинични проучвания лекарят избира най-подходящия метод, като взема предвид хода на заболяването и индивидуалните характеристики на пациента. Често акромегалията, чието лечение изисква внимателен подход, се извършва в комплекс, съчетаващ различни техники.

Хирургическа интервенция

Най-ефективното лечение на акромегалия е операция за отстраняване на аденом на хипофизата. Лекарите препоръчват хирургическа интервенция както за микроаденом, така и за макроаденом. Ако има бърз растеж на тумора, операцията е единственият шанс за възстановяване..

Хирургичната интервенция се извършва по един от двата начина:

Минимално инвазивен метод. Туморът се отстранява своевременно без разрези в главата и краниотомия. Всички хирургични процедури се извършват през носния отвор с помощта на ендоскопско оборудване.

Транскраниален метод. Този метод за извършване на операцията се използва само ако туморът е достигнал голям размер и отстраняването на аденом през носа е невъзможно. И операцията, и периодът на рехабилитация са трудни, тъй като се извършва краниотомия.

Понякога акромегалията се връща след операция. Колкото по-малък е туморът, толкова по-вероятно е периодът на ремисия да бъде дълъг. За да се намалят рисковете, е необходимо своевременно да се подложи на медицински преглед..

Медикаментозна терапия

Лекарите предписват лекарства за комплексно лечение на заболяването. Под формата на монотерапия рядко се предписват лекарства, тъй като те спомагат за намаляване на производството на хормон на растежа, но не могат напълно да излекуват болестта.

Най-често лекарствата се предписват в такива случаи:

ако операцията не даде резултат;

ако пациентът откаже да се подложи на операция;

ако има противопоказания за операцията.

Приемът на лекарства помага да се намали размерът на тумора, така че понякога се предписва лекарствена терапия преди операцията.

За лечение на акромегалия се използват лекарства от следните групи:

аналози на соматостатин (октреодит, лантреоидит);

блокери на рецептора на растежния хормон (пегвизомант).

Лекарствата се приемат само по указание на лекар. Самолечението, както и народните средства могат да влошат хода на заболяването.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия при лечение на акромегалия се използва рядко, тъй като има често усложнение - развитие на хипопитуитаризъм. Усложнението може да се появи няколко години след терапията. Освен това резултатът в повечето случаи при използването на този метод не идва веднага..

В момента се използват следните методи на лъчева терапия:

Използването на лъчева терапия е задължително придружено от прием на лекарства..

Лекарства

Терминът "акромегалия" заболяване означава, че това е заболяване, което се появява при човек, който е нарушил производството на хормон на растежа, а именно прояви на повишена репродуктивна функция на растежен хормон след периода на съзряване. В резултат на това се нарушава пропорционалността на растежа на целия скелет, вътрешните органи и меките тъкани на тялото (това се дължи на задържането на азот в тялото). Акромегалията е особено изразена по крайниците на тялото, лицето и цялата глава..

Болестта се среща както при жените, така и при мъжете след приключване на периода на растеж. Разпространението на болестта варира от 45-70 души на милион население. Това заболяване рядко засяга тялото на детето. В редки случаи при растящите деца този излишък на растежен хормон води до състояние, наречено „гигантизъм“. Подобна промяна определено е характерна за прекомерно увеличаване на телесното тегло и растежа на костите..

Тъй като акромегалията не е много често срещана и болестта преминава постепенно, не е лесно да се идентифицира това заболяване в ранните стадии.

Всичко това се причинява не само поради нарушение на хормона на растежа, но и промяна в други функции на работоспособността на жлезите:

Дисфункция на надбъбречната кора.

В резултат на акромегалия метаболизмът се нарушава, което в повечето случаи води до захарен диабет и носи огромна опасност за човешкия живот. Но не се разстройвайте, има някои медицински манипулации, които могат значително да облекчат симптомите и да намалят по-нататъшното развитие на акромегалия..

Симптомите на акромегалия са бавни и фини прояви на клиничното развитие на заболяването. Това заболяване възниква поради нарушение на хормоналния фон, промяна във външния вид, както и влошаване на благосъстоянието. Има пациенти, които са поставили тази диагноза едва след 10 години. Основните оплаквания на пациентите са уголемяване на ушите, носа, крайниците на ръцете и краката..

В развитието на ефективна борба срещу болестта има две основни последици: злокачествени новообразувания и патология на сърдечно-съдовата система. Има четири основни метода за премахване на това заболяване:

Хирургичен метод. Квалифицираните лекари премахват туморите напълно. Този метод ви позволява бързо да получите резултата. След операцията има някои усложнения.

Лъчева терапия или лъчение. Най-често този метод се използва, когато операцията не е помогнала. Също така лъчението има недостатъци, които се разследват: зрителният нерв е засегнат, вторичен мозъчен тумор.

Метод на лечение. Акромегалията се лекува със следните три вида лекарства:

Аналози на SST (дългосрочни (саматулин и сандостатин LAR) и краткодействащи - сандостатин октроедит).

Допаминови агонисти (ерголин и неерголинови лекарства).

Комбиниран. Благодарение на този метод се постига най-положителният резултат от лечението..

Лекарства

Но както показва опитът, лекарите все още се придържат към лечението с наркотици. Този метод има по-малко негативен ефект върху човешкото тяло..

Има достатъчен брой лекарства за борба с последиците от акромегалия:

Genfastat е хомеопатично лекарство.

Октрид е муколитичен агент.

Сандотатин - Бета - Адреноблокер.

Саматулинът е антисептик.

В повечето от тези лекарства активната съставка е октреодит. Всички дозировки и схеми на лечение се предписват само от лекуващия лекар.

Народни средства за защита

Лечението на акромегалия с народни средства е отлична превантивна мярка, която трябва да бъде съгласувана със специалист, за да се постигне максимален ефект. В случая става въпрос за ендокринолог.

Какво да запомните, когато използвате народни средства за лечение на акромегалия

Отвари и чайове, приготвени от растения и билки като: ще бъдат полезни за укрепване на тялото и ускоряване на лечебния процес:

коренова част от женско биле и женшен;

Акромегалията, народните лекарства, при лечението на които се използват само след съгласие с лекаря, е доста податлива за спиране. Трябва да се помни, че билковите настойки и чайове не трябва да се съхраняват дълго време. Те трябва да се използват в рамките на 24 часа след инфузия и прецеждане..

Това се дължи на факта, че ако стоят дълго време, те ще загубят всички лечебни, възстановителни характеристики и, още по-лошо, могат да причинят значителна вреда. Когато се лекува акромегалия с народни рецепти, това е неприемливо, защото всяко отрицателно въздействие ще се отрази на тялото и дейността на щитовидната жлеза, която има една от основните роли в този случай..

Задължителна стъпка, която също трябва да бъде съгласувана със специалист, е диетичната терапия. Тя ви позволява да укрепите тялото, да ускорите метаболизма и да увеличите степента на съпротива на тялото.

Най-търсените рецепти

Ако имате акромегалия, традиционните рецепти могат да помогнат за спиране на някои от симптомите на заболяването. Една от най-популярните рецепти е смес от тиквени семки, билка иглика, настърган корен от джинджифил, сусам и 1 ч.л. пчелен мед. Представената смес трябва да се използва в 1 ч.л. четири пъти през деня. Ако след 14-16 дни няма положителни промени в процеса на лечение, е необходимо след консултация с ендокринолог да коригирате състава или да откажете да използвате това лекарство.

Възстановяването с акромегалия с народни рецепти включва използването на растителни колекции. Представеният лекарствен състав включва съставки като:

Смесващи растения (най-малко 10 грама) се приготвят в 200 мл. вряща вода. За консумация на представения продукт са необходими 40-50 ml. преди хранене и трябва да се направи поне 4 пъти в рамките на 24 часа.

Трябва да се отбележи, че използването на народни лекарства и рецепти при лечението на акромегалия е изключително полезно. Това се дължи на положителния ефект върху работата на ендокринната жлеза. Въпреки това, основният акцент при лечението на акромегалия трябва да се постави не само върху рецепти, но и върху използването на лекарства, хирургични методи за възстановяване. С правилната комбинация от представените методи резултатът ще бъде 100%.

Какъв вид болест е акромегалията и колко опасна е тя?

На 22 юни в ефира на телевизионния канал депутатът от Държавната дума Николай Валуев заяви, че продължава следоперативното лечение на мозъчен тумор. Според него той е претърпял две операции и сега се подлага на месечна терапия. Поради неразбиране на диагнозата много медии пишат, че бившият боксьор страда от рак на мозъка. Но както обясни Валуев пред "Комсомолская правда", той няма рак. Лекарите му поставили диагноза акромегалия. Това заболяване е свързано с дисфункция на предната хипофизна жлеза. Както отбеляза бившият световен шампион по бокс, поради болест той беше принуден да прекрати кариерата си..

Какво е акромегалия и защо се появява това заболяване?

Акромегалията (от гръцки akros - „екстремен“ и megas - „голям“) е тежко невроендокринно заболяване. Това се дължи на хроничната излишна секреция на адренокортикотропен хормон. Според заслужилия лекар на Руската федерация, ендокринологът хирург Владимир Бондаренко, в повечето случаи акромегалията причинява образуването на аденом на хипофизната жлеза - доброкачествен тумор, който произвежда този хормон изолирано.

„За съжаление, акромегалията не е много добро заболяване. Това е свързано с факта, че туморът се появява в хипофизната жлеза, докато той може да бъде много малък или голям и да се появи на различна възраст. Проблемът е, че хипофизната жлеза, която е с диаметър около 7-8 мм, е разположена в центъра на мозъка, покрита е с кости и в нея се развива тумор. Аденомът произвежда адренокортикотропен хормон или ACTH. Този хормон се освобождава в кръвта и води до много сериозни промени в тялото “, казва Бондаренко.

Кои са основните признаци на акромегалия?

При акромегалия има патологичен непропорционален растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи, както и нарушение на функционалното състояние на сърдечно-съдовата, белодробната системи, периферните ендокринни жлези, метаболизма.

Основните признаци на акромегалия са грубост на чертите на лицето (увеличаване на гребените на веждите, скулите, свръхрастеж на меките тъкани) и непропорционално увеличаване на размера на ръцете и краката. Също така, при заболяването се наблюдават прекомерно изпотяване, артериална хипертония, деформиращ остеоартрит, главоболие, умора, умствено увреждане, зрително увреждане, импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените.

„Има големи промени във външния вид, костите растат, пациентите имат високо кръвно налягане, могат да се образуват други тумори, например тумори на щитовидната жлеза. Също така хората, страдащи от това заболяване, имат много болки в ставите “, казва Бондаренко.

Как се лекува акромегалия?

Методите за лечение на акромегалия се избират индивидуално. В повечето случаи се използва хирургичен метод на лечение - отстраняване на аденома на хипофизата. Тя ви позволява бързо да намалите хормона на растежа и да премахнете компресията на тумора върху близките структури. Използва се и лъчева терапия. Ако не е възможна операция или лъчева терапия, се извършва лекарствено потискане на секрецията или активността на растежния хормон.

„За наше дълбоко съжаление аденомът, който произвежда прекомерно количество адренокортикотропен хормон, изисква хирургично лечение. Лечението може да бъде различно - отворена операция или „изгаряне“ от лъчение. Но само операцията може да облекчи страданието на такива пациенти. Трябва да се разбере, че късната операция не елиминира промените, които вече са настъпили в костите. Те просто спират в развитието си “, казва Бондаренко.

Лекарят отбелязва, че в резултат на операцията, за съжаление, се нарушава производството на други хормони, които се произвеждат от хипофизната жлеза, особено фоликулостимулиращ хормон (FSH), лутеинизиращ хормон (LH) и тиреостимулиращ хормон (TSH). „Премахва се цялата хипофизна жлеза. Той или е „изгорен“, или просто незабавно отстранен. В резултат на това човек губи целия спектър от много сложни хормони и той трябва да ги замести със заместителна терапия ”, казва Бондаренко.

Top