Категория

Интересни Статии

1 Хипофиза
ТОНЗИЛИТ
2 Тестове
Повишен естрадиол при жените
3 Тестове
Когато FSH е повишен - причинява
4 Йод
Нашите експерти
5 Йод
Опасности и последици от диабета
Image
Основен // Ларинкс

Болести на хипоталамо-хипофизната система


Характеристика на ендокринната система е многото функционални връзки между ендокринните органи. Поразителен пример е хипоталамо-хипофизната система..

Хипоталамусът и неговите хормони:

Хипоталамусът е малка част от диенцефалона, която се свързва с хипофизната жлеза чрез своето стъбло. Хипоталамусът произвежда либерини и статини - хормони, които съответно стимулират и инхибират производството на хипофизни хормони. Също така в хипоталамуса се произвежда окситоцин - хормон, който стимулира свиването на матката и каналите на млечните жлези и антидиуретичен хормон, който регулира баланса на течностите. В допълнение, хипоталамусът регулира циркадни ритми (промени в съня и бодърстването), чувство на глад и жажда, сексуално поведение, терморегулация.

Болести на хипоталамуса:

Болестите на хипоталамуса са изключително редки. Най-често това са нарушения на половото развитие (ускорено или забавено полово развитие) и безвкусен диабет - заболяване, симптомите на което са жажда и обилно често уриниране. Хипоталамусната патология може да се подозира въз основа на характерни симптоми и да се потвърди чрез хормонални и, ако е необходимо, генетични тестове.

Хипофиза:

Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в турското седло на клиновидната кост. Състои се от неврохипофизата и аденохипофизата. Тези части се развиват отделно една от друга по време на ембрионалното развитие. Окситоцинът и антидиуретичният хормон, описани по-горе, навлизат в неврохипофизата през стъблото на хипофизата..

Хипофизни хормони:

Следните хормони се произвеждат в хипофизната жлеза:

  1. Пролактин - осигурява образуването на мляко по време на лактация, а също така инхибира производството на фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони. Понастоящем се изследват множество други функции (например регулиране на имунната и нервната система).
  2. Фоликулостимулиращ хормон - осигурява растежа и узряването на фоликулите в яйчниците на жените и сперматогенезата при мъжете.
  3. Лутеинизиращият хормон стимулира секрецията на естроген и овулацията, а при мъжете е отговорен за образуването на тестостерон.
  4. Тироид-стимулиращият хормон, според статистиката, е най-често предписваният хормон за изследване. Насърчава растежа на щитовидната жлеза и производството на периферни хормони на щитовидната жлеза - тироксин и трийодтиронин.
  5. Адренокортикотропен хормон - контролира производството на хормони на надбъбречната кора.
  6. Растежен хормон - най-важният стимулатор на протеиновия синтез в клетките, образуването на глюкоза и разграждането на мазнините, както и растежа на тялото.

Болести на хипофизната жлеза:

Болести на хипофизната жлеза - обширна група заболявания, които могат да бъдат причинени от наличието на тумор на хипофизната жлеза или близките структури, съдови патологии и възпалителни, включително грануломатозни заболявания.

В крайна сметка това може да доведе до хипофункция, хипофизна хиперфункция и понякога масов ефект.

Масов ефект:

Масовият ефект на голям тумор на хипофизната жлеза причинява зрително увреждане (поради компресия на хиазма на зрителния нерв) и главоболие. Ако подозирате нарушение на зрителното поле поради тумор на хипофизата, може да се наложи да се консултирате с офталмолог. За диагностициране на наличието на образование се използва ЯМР на хиазматично-селарната област с усилване на контраста.

Хипофизна хиперфункция:

Симптомите на хипофизната хиперфункция са различни. Излишъкът от пролактин при жените често причинява лакторея, безплодие и аменорея, а при мъжете може да причини хипогонадизъм (намалена полова функция). Излишъкът от растежен хормон при деца причинява гигантизъм, при възрастни - характерни промени във външния вид (акромегалия) и органомегалия. При излишък на адренокортикотропен хормон (болест на Иценко-Кушинг) са описани симптоми като затлъстяване с типично преразпределение на мастната тъкан в ръцете и лицето, артериална хипертония, захарен диабет, остеопороза.

Хипофизна хипофункция:

При хипофункция на хипофизната жлеза се развива хипогонадизъм (намалена полова функция), вторична надбъбречна недостатъчност (понижено кръвно налягане, загуба на тегло, намалени нива на глюкоза), вторичен хипотиреоидизъм - намалена функция на щитовидната жлеза (чуплива коса и нокти, сънливост, оток). Децата също могат да изпитат забавен растеж и сексуално развитие..

Диагностика и лечение:

Заболяване на хипофизната жлеза може да се подозира на рецепцията на ендокринолог с подробен разпит и преглед на пациента, след което при необходимост се предписват хормонални и инструментални изследвания. Често първичната диагноза на заболявания на хипофизата се извършва от нивото на хормона на периферно ниво (например, ако има подозрение за болест на Иценко-Кушинг, се изключва излишък на кортизол, надбъбречен хормон). Струва си да се отбележи, че когато се изследва нивото на много хормони (пролактин, кортизол, ACTH и др.), Трябва да се спазват определени правила, тъй като стойностите на тези хормони варират значително в зависимост от времето на деня, менструалния цикъл и други състояния. При по-нататъшна диагноза може да се наложат функционални тестове (например тест с дексаметазон при диагностициране на болестта на Иценко-Кушинг).

В зависимост от спецификата на заболяването, на пациента може да се предложи хирургично лечение (например с тумор на хипофизата). Струва си обаче да се знае, че пролактиномът е един от малкото тумори, които могат да бъдат излекувани консервативно (с лекарства). Ако се установи липса на хормони, може да се предпише хормонозаместителна терапия.

Болести на хипофизната жлеза и хипоталамуса

Съдържание

  • Диабет insipidus
  • Синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон (SIADH)
  • Хипофизна недостатъчност
  • Тумори на хипофизата

Партньори

Използвайки уебсайтовете и мобилните приложения, управлявани от Practical Medicine, вие се съгласявате да използвате бисквитки в съответствие с вашите текущи настройки на браузъра, както и в съответствие с политиката за бисквитки на Practical Medicine.

  • За нас
  • Редакционен персонал
  • Бисквитки
  • Контакт

Copyright © 1996 - 2020 Medycyna Praktyczna / Практическа медицина

Болести на хипоталамуса и хипофизната жлеза

Болестите, засягащи хипоталамуса и хипофизната жлеза, могат да се проявят като симптоми както от ендокринната система, така и от други телесни системи.

Хипоталамус. Масата на човешкия хипоталамус е приблизително 4 г. Нарушенията на неговата функция се проявяват само при двустранни лезии. Туморите на тази локализация нарастват по правило бавно. Те могат да станат големи, преди да се появят симптоми на заболяването. Заедно с признаци на хипопитуитаризъм и хипоталамусна дисфункция се развиват симптоми на хидроцефалия или фокални мозъчни нарушения, което понякога прави клиничната картина много объркваща.

Хипоталамусът засяга функциите както на ендокринната, така и на не-ендокринната система на тялото. Хипоталамусната регулация на хипофизната жлеза е обсъждана по-рано. Неендокринните функции, повлияни от хипоталамуса, включват следното.

1. Прием на калории и хранително поведение. Базалната област на хипоталамуса е от съществено значение за поддържане на стабилно телесно тегло. Вентромедиалното ядро ​​участва в създаването на чувство за ситост, страничният хипоталамус - чувството на глад. Увреждането на вентромедиалното ядро ​​обикновено се придружава от хипоталамусно затлъстяване. Това затлъстяване изглежда е свързано с пренастройката на работната точка за телесно тегло. Докато масата достигне нова зададена точка, се забелязва изразена хиперфагия, вероятно поради бързото изпразване на стомаха. След достигане на тази точка пациентите често ядат все по-рядко. Увреждането на страничния хипоталамус може да бъде придружено от афагия. Други фактори, които влияят върху хранителното поведение, включват хипотиреоидизъм и надбъбречна недостатъчност, което може да доведе до намален апетит..

2. Регулиране на температурата. Предният хипоталамус съдържа чувствителни към топлина и студ неврони, които реагират на промените в местната и околната температура. Задният хипоталамус генерира сигналите, необходими за пренос на топлина. Повишаването на телесната температура при инфекциозни заболявания се определя от хипоталамуса. Фагоцитните клетки, присъстващи във всички части на багажника, произвеждат интерлевкин-1 (ендогенен пироген), който стимулира производството на простагландин Е2 предния хипоталамус. Простагландин Е2 измества зададената точка за телесна температура нагоре, което причинява задържане на топлина (например вазоконстрикция) и увеличаване на производството на топлина (например мускулни треперения), докато температурата на кръвта и ядрото съвпадне с новата позиция на зададената точка в хипоталамуса.

При заболявания на хипоталамуса регулирането на температурата може да бъде нарушено. Хипотермията е рядко следствие от дифузно увреждане на хипоталамуса. Може да се появи пароксизмална хипотермия с изпотяване, хиперемия и понижаване на телесната температура; при остри патологични процеси, като кръвоизлив в третата камера, се наблюдава персистираща хипертермия без тахикардия. Пораженията на задния хипоталамус обикновено причиняват пойкилотермия (промяна в телесната температура с повече от 1 "C с промяна на температурата на околната среда.) Понякога се появява пароксизмална хипертермия с пристъпи на огромни студени тръпки, рязко повишаване на температурата и нарушение на вегетативните функции. Важно е да се помни, че треска или хипотермия могат да бъдат следствие от надбъбречна недостатъчност и че хипотермията може да бъде свързана с хипотиреоидизъм.

3. Цикълът сън-будност. Центърът на съня е разположен в предния хипоталамус; увреждането на тази област води до безсъние. Задният хипоталамус осигурява пробуждане и поддържане на състояние на будност; разрушаването на задния хипоталамус поради исхемия, енцефалит или травма може да бъде придружено от повишена сънливост със запазване на възможността за събуждане. По-обширните лезии, включващи ретикуларната формация на ростралния среден мозък, причиняват кома (вж. Гл. 21).

4. Памет и поведение. Увреждането на вентромедиалния хипоталамус и премармарната област води до краткосрочна загуба на паметта, често в комбинация със синдрома на Корсаков. Дългосрочната памет обикновено не се засяга. Увреждането на хипоталамуса също може да бъде придружено от типична картина на деменция. При увреждане на вентромедиала се появяват пристъпи на ярост, докато при разрушаването на страничния хипоталамус се получава състояние на апатия.

5. Жажда. Хипоталамусът е център на производството на AVP и регулирането на жаждата чрез промени в осмолалността на плазмата. Ако хипоталамусът е повреден, могат да възникнат нарушения на жаждата; рядка първична полидипсия без безвкусен диабет.

6. Функция на вегетативната нервна система. Предният хипоталамус стимулира парасимпатиковите пътища, докато задният хипоталамус стимулира симпатиковите пътища. В редки случаи се появява диенцефална епилепсия, проявяваща се с атаки на хиперактивност на автономната нервна система.

Диенцефалният (хипоталамусен) синдром при деца, характеризиращ се с изтощение, хиперкинеза и неадекватни психични реакции, често с оптимистично оцветяване, обикновено е резултат от инвазивни тумори на предния и базалния хипоталамус. Повечето от тези деца умират преди 2-годишна възраст, но при оцелелите клиничната картина се променя и тя е доминирана от повишен апетит със затлъстяване, раздразнителност или пристъпи на ярост.

Обикновено бавно нарастващите тумори са по-склонни да причинят деменция, хранителни разстройства (затлъстяване или загуба) и ендокринна дисфункция. Острите деструктивни процеси често са придружени от кома или нарушения на автономната нервна система.

Болестите на предния хипоталамус включват краниофарингиоми, глиоми на зрителния нерв, менингиоми на базалния костен гребен, грануломатозни заболявания (включително саркоидоза), герминоми и аневризми на вътрешните каротидни артерии. Супразеларните аденоми на хипофизата и менингиомите на туберкулата на турското седло също могат да прераснат в хипоталамуса. Увреждането на задния хипоталамус се причинява от глиоми, хамартоми, епендимоми, герминоми и тератоми.

Преждевременният пубертет, особено при момчетата, често се свързва с „пинеаломи", което поражда идеята за значението на епифизната жлеза. При регулирането на секрецията на гонадотропини. Тези "пинеаломи" обаче всъщност са герминоми и преждевременният пубертет очевидно е причинен от извънматочна секреция на hCG от тези тумори, а не от ефекта върху гонадотропините на хипофизата.

Краниофарингиоми. Краниофарингиомите се развиват от останките от джоба на Ратке. Повечето от тези тумори са разположени супраселарно, но около 15% - в рамките на sella turcica. Те са изцяло или частично съставени от кисти, често съдържат калций и са облицовани със стратифициран плосък епител. Въпреки че се смята, че краниофарингиомите са детско заболяване, 45% от пациентите са на възраст над 20 години при поставяне на диагнозата и 20% са над 40 години.

При около 80% от децата симптомите на повишено вътречерепно налягане с главоболие, повръщане и подуване на зрителните зърна се причиняват от хидроцефалия. Загуба на зрение и стесняване на зрителните полета се срещат в 60% от случаите. Понякога децата са ниски (7-40%), но по-често имат изоставане до останалата част от възрастта. В около 20% от случаите има забавяне на сексуалното развитие, а в някои случаи и безвкусен диабет.

Приблизително 80% от възрастните пациенти се оплакват от зрително увреждане, а при други 10% зрителното увреждане се открива при внимателен преглед. Отокът на зрителния нерв се открива при около 15% от възрастните пациенти. Около 40% страдат от главоболие, 25% от психични разстройства или промени в личността, 25% от хипогонадизъм. Хиперпролактинемия се среща при 30-50% от пациентите, но нивата на пролактин рядко надвишават 100-150 ng / mg. Може да се появи и безвкусен диабет (15%), наддаване на тегло (15%) и панхипопитуитаризъм (7%). В редки случаи съдържанието на кистата се излива в цереброспиналната течност, давайки картина на асептичен менингит.

При повечето пациенти и някои възрастни с краниофарингиом, по време на флуороскопия на черепа се открива супраселарна калцификация (виж фиг. 321-14) под формата на люспи, гранули или криволинейни отлагания. При CT сканиране обаче калцификацията се открива и при повечето възрастни пациенти. Хипоталамусните герминоми също могат да бъдат калцирани. Рентгеновите признаци, в допълнение към калцификацията, включват увеличаване на sella turcica и последиците от повишаване на вътречерепното налягане, които са налице при 90% от децата и 60% от възрастните пациенти..

Мненията се различават по отношение на лечението на пациенти с краниофарингиоми. Мнозина препоръчват пълно отстраняване на тумора, докато други предполагат биопсия и частична резекция, последвана от конвенционално облъчване. Пациентите с тумори с диаметър под 3 mm имат по-благоприятна прогноза.

Тумори на зародишните клетки. Херминомите се появяват отзад или отпред на третата камера (над- и интраселарно) и на двете места (вж. Също Глава 297). Херминомите (наричани още атипични тератоми) преди това са били обърквани с паренхимни тумори на епифизната жлеза (пинеаломи): когато са разположени отпред на третата камера, те са били наричани „ектопични пинеаломи“. Герминомите често инфилтрират хипоталамуса и понякога метастазират в ликвора или отдалечени области.

Повечето пациенти страдат от безвкусен диабет в комбинация с недостатъчност на предната хипофизна жлеза в една или друга степен. Момчетата могат да получат преждевременно сексуално развитие, вероятно поради производството на hCG от тези тумори. Диплопия, главоболие, повръщане, летаргия, загуба на тегло и хидроцефалия са чести. Туморите обикновено започват да растат в детска възраст, но могат да бъдат диагностицирани за първи път след достигане на пубертета на пациентите. Тъй като герминомите са силно радиочувствителни, тяхното ранно откриване е от особено значение. Когато туморът е разположен отпред на третата камера, често е възможно да се направи биопсия на транссфеноидалния път. Биопсията на епифизните тумори е по-трудна, което кара някои автори да препоръчват емпирична лъчева терапия или химиотерапия, докато други предпочитат хирургична биопсия и резекция, последвана от лъчева или химиотерапия. Герминомите на isseminoma могат да произвеждат hCG и / или a-фетопротеин, докато чистите семиноми рядко произвеждат туморни маркери (вж. Глава 297).

Аденоми на хипофизата. Делът на аденомите на хипофизата представлява приблизително 10-15% от всички вътречерепни новообразувания. Те могат да нарушат хормоналния баланс на предната хипофизна жлеза, да нахлуят в околните тъкани или да причинят синдроми на излишък на хормони. Понякога те се диагностицират случайно чрез рентгеново изследване на черепа..

Патологични промени. В продължение на много години класификацията на туморите на хипофизата се основава на резултатите от оцветяването им с хематоксилин и еозин. Разграничават базофилни, ацидофилни и хромофобни тумори. Кортикотропните аденоми обикновено са базофилни; плътно гранулирани тумори, секретиращи пролактин, ацидофилни; повечето пролактиноми, ниско-гранулирани GH-секретиращи, TSH-секретиращи и гонадотропин-секретиращи тумори, както и несекретиращи тумори се наричат ​​хромофобни. Тъй като тази класификация казва малко за естеството на произвежданите хормони, тя е изоставена. Въпреки това и до днес много нефункциониращи тумори на хипофизата запазват името „хромофобни“. Класификация. въз основа на имунохистохимично оцветяване, позволява идентифициране и локализация на отделни хормони. В допълнение, туморите на хипофизата могат да бъдат класифицирани според естеството на секретираните хормони въз основа на резултатите от определянето на последните в кръвния серум..

От друга страна, класификацията на туморите на хипофизата може да се основава на техния размер и инвазивни свойства. Туморите от етап I са микроаденоми (с диаметър по-малък от 10 mm): появата им може да бъде придружена от хиперсекреция на хормони, но да не причинява хипопитуитаризъм и да не създава структурни проблеми. Туморите на етап II са макроаденоми (повече от 10 mm) със или без супраселарно удължение. Туморите от етап III са също макроаденоми, които локално нахлуват в дъното на sella turcica и могат да причинят разширяването му, разпространявайки се супраселарно. Етап IV тумори са инвазивни макроаденоми, които причиняват дифузно разрушаване на sella turcica независимо от супраселарното удължаване. Недостатъкът на тази система за класификация е, че не всички тумори на хипофизата съответстват точно на един от етапите. Трудно е например да се направи разлика между изтъняването на дъното на sella turcica (етап II) и неговата ерозия (етап III).

Ендокринни прояви. Прекомерното производство на хормони на предната част на хипофизната жлеза се препоръчва въз основа на клинични признаци и след това се потвърждава от лабораторни тестове (Таблица 321-5). Най-често срещаните секреторни тумори на хипофизата са пролактиномите. Те причиняват галакторея и хипогонадизъм, включително аменорея, безплодие и импотентност. Следващото най-често място заемат GH-секретиращите тумори, които причиняват акромегалия и гигантизъм. Това е последвано от кортикотропни аденоми (ACTH-секретиращи), които причиняват излишък на кортизол (болест на Кушинг). Най-рядко се срещат аденомите на хипофизата, секретиращи гликопротеинови хормони (TSH, LH или FSH). Аденомите, секретиращи TSH, рядко причиняват хипертиреоидизъм. Парадоксално е, че повечето пациенти с тумори, секретиращи гонадотропин, имат хипогонадизъм..

Приблизително 15% от пациентите с тумори, изпратени за операция, имат повече от един аденом. няколко хормона на хипофизата. Най-често има комбинация от GH и пролактин, често хиперсекреция на GH и TSH, GH също се комбинира. пролактин и TSH, ACTH и пролактин. Повечето от тези тумори съдържат клетки от същия тип. секретиращи два хормона наведнъж (одиоморфни тумори), но в някои тумори има клетки от два или повече типа, като всеки тип клетки произвеждат един хормон (полиморфни тумори).

Пролактиномите при жените и кортикотропните аденоми при жените и мъжете обикновено се диагностицират на етапа на микроаденомите. За разлика от това, повечето пациенти с акромегалия и повечето мъже с пролактиноми вече имат макроаденоми по време на диагностицирането. Туморите, секретиращи гликопротеинови хормони, обикновено са достатъчно големи по време на диагностицирането..

При около 25% от пациентите, претърпели операция, аденомите са функционално неактивни, въпреки че някои от тях дават имунологичен отговор на хормоните на хипофизата. В някои случаи, особено при тумори, секретиращи гонадотропин, хормоналната активност остава неразпозната. Някои "нефункциониращи" тумори на хипофизата, както и някои функциониращи, секретират непълни молекули гликопротеинови хормони, най-често алфа субединицата. Често се открива излишък на алфа субединици при пациенти с TSH-секретиращи аденоми, а при пациенти с тумори, секретиращи гонадотропин, може да възникне хиперсекреция на бета-субединицата на FSH..

Нулоклетъчните тумори (при които специфични хормони не се откриват по време на имунооцветяване), като правило, са големи по време на диагностицирането, тъй като липсата на хормонална хиперсекреция изключва ранните диагностични признаци. При възрастни хора често се откриват онкоцитоми - несекретиращи аденоми на хипофизата с голям брой митохондрии.

Хипофизните аденоми понякога са част от синдрома на множествена ендокринна неоплазия (MEN I) (вж. Глава 334). Това доминиращо наследствено заболяване причинява аденоми на хипофизата, секреторни тумори на ендокринния панкреас и хиперпаратиреоидизъм поради генерализирана паратиреоидна хиперплазия. В този случай аденомите на гинофизата, секретиращи GH и пролактин, са по-чести и туморите, които не функционират, не са необичайни. Инсулиномите и гастрономите най-често се срещат при синдрома на МЪЖЕ I. Панкреатичните GnRH-секретиращи тумори, причиняващи акромегалия и хиперплазия на хипофизната клетка, могат повърхностно да наподобяват МЪЖЕ I.

Ефекти, свързани с масата на туморите на хипофизата. Нарушаване на зрителните полета. Пресечната точка на зрителните нерви е разположена отпред и отгоре на хипофизната жлеза и при 80% от здравите хора тя покрива хипофизната ямка; около 10% преминават

Таблица 321-5. Методи за оценка на секрецията на хипофизни хормони

ХормонИзлишъкНеуспех
Хормон на растежа1. Определяне нивото на растежен хормон в кръвната плазма 1 час след перорално приложение на глюкоза 2. Определяне нивото на IGF-1 / CM-S1. Определяне на нивото на растежен хормон в кръвната плазма след 30, 60 и 120 минути след една от следните процедури: а) интравенозно приложение на конвенционален инсулин в доза 0,1-0,15 U / kg б) перорално приложение на леводопа в доза 10 mg / кг в) интравенозно приложение на L-аргинин в доза от 0,5 mg / kg за 30 минути 2.? Определение на IGF-1 / CM-S
Пролактин1. Определяне на основното ниво на пролактин в серума1. Определяне на нивото на пролактин в кръвния серум 10-20 минути след една от следните процедури: а) интравенозно приложение на TRH в доза от 200-500 μg b) интрамускулно приложение на хлорпромазин в доза от 25 mg
TSH1. Определяне на нивото на Т4, индекс на свободен Т4, Т3, TSH1. Определяне на ниво Т4, свободен индекс Т4, TSH
ГонадотропиниОпределяне на FSH, LH, тестостерон, FSH бета субединица, FSH отговор на TRH1. Определяне на базалните нива на LH и FSH при жени в менопауза; не е необходимо да се определя при жени с менструация и овулация 2. Определяне на тестостерон, FSH и LH при мъжете
АКТХ1. Определяне на нивото на свободен кортизол в урината 2. Супресивен тест с дексаметазон съгласно един от следните методи: а) определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма в 8 ч. Сутринта след приложението на 1 mg дексаметазон в полунощ б) определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма в 8 ч. Сутринта сутрин или 17-хидроксистероид в дневна урина след перорално приложение на дексаметазон в доза U, 5 mg на всеки 6 часа 8 пъти1. Определяне на кортизол в кръвен серум 30 и 60 минути след интравенозно приложение на конвенционален инсулин в доза 0,1-0,15 U / kg 2. Определяне на отговора на метопирон с помощта на един от следните методи: а) определяне на 11-дезоксикортизол в плазмата в 8 сутринта след приемане на 30 mg метопирон в полунощ (максимална доза 2 g) b) определяне на 17-хидроксикортикоиди в дневната урина в деня на прием на 750 mg метопирон (на всеки 4 часа 6 пъти) и на следващия ден c) определяне на 17-хидроксикортикоиди дневно урина в деня на приемане на 500 mg метопирон (на всеки 2 часа 12 пъти) и на следващия ден

ХормонИзлишъкНеуспех
3. Супресивен тест с висока доза дексаметазон съгласно един от следните методи: а) определяне нивото на кортизол в кръвната плазма в 8 часа сутринта след перорално приложение на 8 mg дексаметазон в полунощ б) определяне на кортизол в кръвната плазма или 17-хидроксистероиди в дневната урина след приложение 2 mg дексаметазон на всеки b h 8 пъти 4. Реакция на метопирон (по същата схема, както при тестване за дефицит) 5. Реакция на плазмения ACTH към кортикотропин-освобождаващ хормон (няма стандартна схема)3. Тест за стимулиране с ACTH: определяне на плазмените нива на кортизол преди интрамускулно или интравенозно приложение на 0,25 mg косинтропин и 60 минути след това
Аргинин-вазопресин (AVP). Определяне съдържанието на натрий в кръвния серум и неговата осмолалност, както и осмолалитет на урината с изключване на нарушена бъбречна, надбъбречна и щитовидна функция 2. Едновременно определяне на серумна осмолалност и ниво на AVP1. Сравнение на осмоларността на урината и кръвния серум в условия на повишена секреция на AVP 2 2. Едновременно определяне на осмолалността на кръвния серум и нивото на AVP

'' Тестове 1 и 2 се използват за диагностициране на синдрома на Кушинг. Тестове 3, 4 и 5 установяват хипофизния произход на болестта на Кушинг. Понякога може да се наложи двустранна катетеризация на долния петрозален синус.

2 Чрез лишаване от вода или прилагане на физиологичен разтвор.

Тече пред туберкулата на турското седло (предна позиция) и припокрива задната част на турското седло в останалите 10% (задна позиция). Разстоянието между кросоувъра отгоре и диафрагмата на турското седло отдолу варира и понякога може да достигне 1 см.

Що се отнася до дефектите на зрителното поле, битемпоралната хемианопсия се появява най-често при пациенти с аденоми на хипофизата, като при 8% от тези пациенти се наблюдава пълна загуба на зрение в едното око и темпорален дефект в другото. Понякога вместо хемианопсия се развиват битемпорални скотоми. Това се наблюдава особено често при бързо растящи тумори при пациенти с предна позиция на хиазма на зрителния нерв (вж. Гл. 13). Следователно задълбоченият преглед на зрителните полета трябва да включва не само страничните полета. Сред пациентите с дефекти на зрителното поле около 9% имат засегнато едно око; и най-често това е дефект на горната част на времето. Понякога на едното око зрението е нарушено, но типът централен скотом, който имитира патология извън хипофизата. Когато аденомите на хипофизата са придружени от нарушения на зрителното поле, sella turcica почти винаги се увеличава.

Парализа на окуломоторните нерви. Аденомите на хипофизата могат да се разширят странично, да нахлуят в кавернозните синуси и да причинят парализа на окуломоторните нерви. В такива случаи нарушения на зрителното поле обикновено не се появяват. Участието на третия черепномозъчен нерв в процеса е най-често и може да имитира диабетната невропатия на този нерв, при която реактивността на зеницата обикновено се запазва. Освен това. с странично разпространение на аденоми, IV и V черепните нерви могат да бъдат включени в процеса; появяват се болка и изтръпване на областите, инервирани от V нерва; има симптоми на компресия или пълно притискане на сънната артерия.

Подобно на повечето пациенти с акромегалия, пациентите с големи тумори често се оплакват от главоболие, което е тъпо и трайно и може да се влоши от кашлица. Смята се, че те са причинени от разтягане на sella turcica диафрагмата и се излъчват в различни области, включително върха, както и в ретробулбарната, фронто-тилната, фронто-париеталната или тилно-цервикалната област..

Много големи тумори на хипофизната жлеза могат да нахлуят в хипоталамуса и да причинят хиперфагия, нарушена терморегулация, загуба на съзнание и спиране на хормоналните сигнали към хипоталамуса. При аденомите на хипофизата обструктивната хидроцефалия, свързана с патология на третата камера, е по-рядка, отколкото при краниофарингеомите. Растежът на тумора в темпоралния лоб може да причини сложни частични припадъци; покълване в задната ямка - придружено от нарушение на функциите на стъблото и покълване във фронталните лобове - причиняват промени в психичното състояние и признаци на загуба на челните функции.

Апоплексия на хипофизната жлеза. Острият хеморагичен инфаркт на аденома на хипофизата причинява бързото развитие на синдром, който включва остро главоболие, гадене, повръщане и объркване. Офталмоплегия, зрително увреждане и зенични реакции и менингеални явления също се отбелязват. Повечето от тези симптоми се дължат на директния натиск на кръвоизлив в тумора, а менингеалните събития са свързани с попадане на кръв в ликвора. Синдромът се развива в рамките на 24 до 48 часа или води до внезапна смърт.

Апоплексията на хипофизната жлеза най-често се проявява при пациенти с известни соматотропни или кортикотропни аденоми, но може да бъде и първата клинична проява на тумор на хипофизата. Антикоагулационната и лъчетерапия предразполагат към хеморагичен инфаркт. В редки случаи апоплексията на хипофизата причинява „автохипофизектомия“ с изчезването на клиничните симптоми на акромегалия, болест на Кушинг или хиперпролактинемия (един вид „лечение“). Хипопитуитаризмът е честа последица; Въпреки че в острата фаза на синдрома, с едно измерване на нивото на хормоните, резултатите могат да бъдат нормални, концентрацията на кортизол и половите стероиди намалява през следващите дни и след няколко седмици нивото на тироксин също намалява. В редки случаи се развива безвкусен диабет.

Апоплексията на хипофизата трябва да се разграничава от руптура на аневризма; често в такава ситуация се изисква ангиография. Пациентите с остра апоплексия на хипофизната жлеза изискват наблюдението на неврохирург. Понякога може да има нужда от спешна декомпресия на хипофизната жлеза, която се произвежда, като правило, по транссфеноидален път.

Лечение на пациенти с аденоми на хипофизата. Лечението на пациенти с аденоми на хипофизата трябва да бъде насочено към необратимо елиминиране на хормонална хиперсекреция, без да причинява хипопитуитаризъм, и да доведе до намаляване или пълно изчезване на туморната маса, без да се създава допълнителна патология и без да се увеличава смъртността. Лечението на микроаденоми може да отговори на всички тези изисквания, докато лечението на макроаденомите е по-малко задоволително. Когато се обмисля план за лечение, е изключително важно да се балансира опасността, свързана със самия тумор, с риска от усложнения, до които може да доведе лечението. Независимо от размера на тумора, лечението не трябва да навреди повече от самото заболяване. Потенциално фатални заболявания, като болестта на Кушинг или акромегалия, може да изискват по-агресивно лечение, отколкото например пролактиномите.

Медикаментозна терапия. Понастоящем допаминовият агонист бромокриптин е избраното лекарство за лечение на пациенти с микропролактиктоми (ако изобщо се изисква лечение). Това съединение намалява хиперпролактинемията при почти всички пациенти с микропролактиноми. Прекратяването на приема му обаче обикновено е придружено от възстановяване на първоначалното ниво на пролактин. Не е ясно дали лечението с бромокриптин влияе върху успеха на последваща операция.

Страничните ефекти на бромокриптин - гадене, дразнене на стомаха и постурална хипотония - могат да бъдат сведени до минимум, като се започне с ниски дози от лекарството (1,25 mg) с храна; докато пациентът трябва да е в леглото. Други нежелани реакции включват главоболие, умора, коремни спазми, подуване на носната лигавица и запек. Дозите на бромокриптин постепенно се увеличават до само 2,5 mg два пъти дневно.

Бромокриптинът е ефективен и при по-големи макроаденоми, секретиращи пролактин. В такива случаи той намалява нивата на пролактин при почти 90% от пациентите, но не и до нормалните нива. При около 50% от пациентите размерът на тумора се намалява наполовина или повече и зрителните дефекти могат да изчезнат напълно. Намаляването на размера на тумора понякога се придружава от изчезването на симптомите на хипопитуитаризъм. В редки случаи намаляването на размера на гигантски аденоми под въздействието на бромокриптин причинява вътречерепен кръвоизлив с опустошителни последици. За съжаление, след премахването на бромокриптин, растежът на макроаденомите обикновено се възобновява. Когато планирате бременност или когато бромокриптинът не преодолява ефектите от туморната маса, често са необходими други лечения (операция или лъчение).

Бромокриптин може да се използва като полезно допълнение при лечението на пациенти с акромегалия, особено при наличие на съпътстваща хиперпролактинемия. Концентрацията на GH рядко се нормализира, но симптомите на заболяването стават по-слабо изразени и размерът на тумора намалява. Трябва да се обмисли употребата на бромокриптин за акромегалия, когато нивото на GH при пациент, подложен на операция, остава повишено, както и ако пациентът очаква резултатите от лъчева терапия. Бромокриптинът е неефективен срещу нефункциониращи хромофобни аденоми: размерът на тумора не намалява дори при високи дози от лекарството.

Тамоксифен може да се използва за лечение на пациенти с големи пролактиноми, които са нечувствителни към действието на допаминовите агонисти. Има съобщения за ремисия на кортикотропни аденоми при отделни пациенти, получавали серотониновия антагонист ципрохептадин.

Хирургия. Трансфеноидното хирургично отстраняване на микроаденоми на хипофизата е безопасен метод за лечение, който нормализира хормоналната секреция. Това се наблюдава още през първия ден при 75% от пациентите с болест на Кушинг, причинена от микроаденом на хипофизата, акромегалия с концентрация на GH по-малка от 40 ng / ml и микропролактиноми със серумна концентрация на пролактин под 200 ng / ml. Според различните клиники първоначалната ефективност на такава операция варира от 50 до 95%. За съжаление, след първоначално намаляване на нивото на пролактин през следващите 3-5 години, хиперпролактинемията се възстановява при около 17%), а след 5-10 години - при почти 50% от пациентите. Честотата на рецидивите след операция за акромегалия и болестта на Кушинг е по-слабо дефинирана.

Смъртността по време на транссфеноидални операции при микроаденоми на хипофизата е 0,27%, а усложненията възникват в приблизително 1,7% от случаите (въз основа на резултатите от 2600 операции). Повечето усложнения се характеризират с изтичане на цереброспинална течност през носа, парализа на окуломоторните нерви и загуба на зрение.

При големи секретиращи тумори операцията на хипофизната жлеза е по-малко ефективна. При пациенти със серумни нива на пролактин над 200 ng / ml или нива на GH над 40 ng / ml, концентрацията на хормона след операция се нормализира само в 30% от случаите. Операцията е ефективна при около 60% от пациентите с болестта на Кушинг поради кортикотропен макроаденом. Честотата на рецидиви при такива макроаденоми след хирургична ремисия е неизвестна: в случай на пролактин секретиращи тумори, честотата на рецидиви на хиперпролактинемия е 10-80%.

Ефектите от масата на големите тумори също е трудно да се елиминират с помощта само на хирургично лечение.В случаите, когато операцията е единственият метод, симптомите на заболяването се появяват отново в рамките на 10-годишен период при 85% от пациентите. Когато операцията се комбинира с лъчева терапия, честотата на рецидиви за 10 години е 15%.

Смъртността по време на операции при макроаденоми е около 0,86%, а усложненията възникват в около 6,3% от случаите. От тях почти 5% от случаите имат преходен, а 1% - постоянен безвкусен диабет. Тежките усложнения при операция на макроаденом включват също цереброспинална течност ринорея (3,3%), необратима загуба на зрение (1,5%), персистираща парализа на окуломоторния нерв (0,6%) и менингит (0,5%).

Лъчетерапия. След традиционната лъчева терапия туморният растеж спира при 70-100% от пациентите, докато много по-малък брой пациенти могат бързо да нормализират функцията на хипофизната жлеза. Лечението се извършва с помощта на ротационни техники и се състои в привеждане на 4500 cGy (4500 rad) в хипофизната жлеза за 4,5-5 седмици. При 50% от пациентите с акромегалия след 5 години и при 70%) след 10 години нивата на GH падат под 5 ng / ml. Конвенционалното облъчване само рядко е успешно при лечение на възрастни пациенти с кортикотропни аденоми. Понастоящем се изследват дългосрочните резултати от облъчване на пациенти с пролактиноми. Усложненията на традиционната лъчева терапия се характеризират с хипопитуитаризъм, който се развива при почти 50% от пациентите.

Облъчването с тежки нуклиди - протонен лъч или алфа-частици - е ефективен метод за лечение на пациенти със секретиращи аденоми, но този ефект настъпва доста бавно. Туморите с супраселарно разширение или инвазия на околните тъкани обикновено не се облъчват по този начин. Когато се облъчва с протонен лъч в харвардския циклотрон, е възможно да се даде до 14 000 cGy (14 000 rad), без риск от увреждане на околните структури. След 2 години 28% от пациентите с акромегалия са имали нива на GH под 5 ng / ml, след 5 години - при 56% и след 10 години - при 75%. Облъчването с протонен лъч при болестта на Кушинг след 2 години доведе до елиминиране на хиперкортизолемия при 55% и след 5 години при 80% от пациентите. Излагането на тялото с протонен лъч ефективно намалява нивото на ACTH и спира растежа на повечето кортикотропни аденоми при пациенти със синдром на Нелсън, с изключение на случаите, когато тумори вече са нахлули в околните тъкани в началото на лечението. Няма дългосрочни резултати от лечението с пролактин с използване на протонен лъч.

Усложнения на терапията с тежки частици, включително хипопитуитаризъм, се наблюдават при поне 10% от пациентите; няма точни данни за развитието на дългосрочни усложнения. Приблизително 1,5% от пациентите са имали обратими дефекти на зрителното поле и окуломоторни нарушения. Основният недостатък на този вид лечение е значителното забавяне на нормализирането на хормоналната секреция..

За лечение с микропролактин обикновено използваме бромокриптин. Въпреки това, за тези пациенти с микропролактиноми, които се нуждаят от лечение, но не могат да понасят допаминовите агонисти, препоръчваме операция. При това относително доброкачествено заболяване операцията обикновено не води до хипопитуитаризъм. При пациенти с акромегалия или болест на Кушинг ние считаме операцията за избор, тъй като в повечето случаи е необходимо да се постигне доста бързо спиране на хормоналната хиперсекреция. Тъй като болестта на Кушинг и акромегалията са потенциално фатални, може да се наложи по-обширна операция, водеща до хипопитуитаризъм.

Много пациенти с макропролактиноми приемат само бромокриптин; този режим заслужава внимание и трябва да се изпробва. Препоръчваме транссфеноидална хирургия и / или лъчетерапия за големи пролактиноми в случаи на планиране на бременност, постоянни структурни аномалии или постоянни симптоми на хиперпролактинемия, въпреки приемането на допаминови агонисти, а също и в случай на непоносимост към допаминергични лекарства. Пациентите с нефункциониращи хипофизни аденоми при наличие на структурни промени се нуждаят от транссфеноидална хирургия, обикновено последвана от конвенционална лъчева терапия. Алтернативен метод за лечение на пациенти с акромегалия или болест на Кушинг, които имат противопоказания за операция или отказват да я извършат, е облъчване с тежки частици. Излагането на тялото с тежки частици или конвенционалното облъчване са ефективни, ако след транссфеноидална операция остане повишено ниво на GH. Облъчването с тежки частици също е ефективно при персистираща болест на Кушинг. Облъчването с протонни лъчи се използва успешно при лечението на повечето пациенти със синдром на Нелсън и може да има предимства пред традиционното облъчване при лечението на пациенти с макронролактиноми и несекретиращи макроаденоми. Понякога, особено при гигантски аденоми, е необходима трансфронтална хирургия.

Хипопитуитаризъм. Хипопитуитаризмът се отнася до дефицит на един или повече хипофизни хормони. Има много известни причини за хипопитуитаризъм (Таблица 321-6).

Липсата на хипофизни хормони може да бъде вродена и придобита. Изолираният дефицит на GH или гонадотропини е често срещан. Често има и временен дефицит на АСТН в резултат на продължителна терапия с глюкокортикоиди, но постоянният изолиран дефицит на АСТН или TSH е рядък. Недостатъчността на който и да е хормон на предната хипофизна жлеза може да бъде причинена от патология както на хипофизната жлеза, така и на хипоталамуса. При наличие на безвкусен диабет първичният дефект почти винаги се локализира в хипоталамуса или в горните отдели на хипофизната дръжка; често се наблюдават и лека хиперпролактинемия и хипофункция на предната хипофизна жлеза.

Проявите на хипопитуитаризъм зависят от това кой хормонен дефицит е наличен в даден случай. Краткост. причинено от дефицит на GH, е доста често срещан симптом при деца. Дефицитът на GH при възрастни е по-малко забележим - тънки бръчки около очите и устата, а при пациенти с диабет - повишена чувствителност към инсулин. Дефицитът на гонадотропини се характеризира с аменорея и безплодие при жените, признаци на понижени нива на тестостерон, намалено либидо, намален растеж на космите по брадичката и гела и запазване на линията на косата на главата на детето при мъжете. Недостатъчността на TSH се придружава от хипотиреоидизъм с умора, непоносимост към студ и подпухналост на кожата при липса на гуша. Дефицитът на ACTH води до дефицит на кортизол, проявяващ се със слабост, загуба на апетит, загуба на тегло; намаляване на пигментацията на кожата и зърната на гърдите; нарушена реакция на стрес (характеризираща се с висока температура, хипотония и хипонатриемия) и повишена смъртност. За разлика от първичната надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън), дефицитът на АСТН не е придружен от хиперпигментация, хиперкалиемия или нарушен водно-солен метаболизъм. При пациенти с комбиниран дефицит на ACTH и гонадотропин косата пада под мишниците и върху пубиса. Децата с комбиниран дефицит на GH и кортизол често развиват хипогликемия. Дефицитът на AVP причинява безвкусен диабет с полиурия и повишена жажда. В случаите, когато аденомите на хипофизната жлеза причиняват дисфункция на нейния преден лоб, първо се нарушава секрецията на GH, а след това и на гонадотропините. TSH n ACTH.

Причини. Патологията на предния лоб на хипофизната жлеза обикновено се свързва с аденоматозен растеж (със или без инфаркт), операция на хипофизната жлеза, облъчване с тежки частици или инфаркт в следродилния период (синдром на Шейхен). Инфарктът на хипофизата след раждането възниква поради факта, че уголеменото желязо по време на бременност е особено предразположено към исхемия; следродилен кръвоизлив със системна хипотония при такива състояния може да причини исхемичен инфаркт на хипофизата. Първият и най-чест клиничен признак е неспособността за лактация, докато други симптоми на хипопитуитаризъм могат да останат латентни в продължение на месеци или години. Това състояние понякога се диагностицира години след инфаркт на хипофизата. Макар и клинично

Таблица 321-6. Причини за хипопитуитаризъм

Дефицит на изолиран хормон (вроден или придобит) Тумори (големи аденоми на хипофизата; апоплексия на хипофизата; хипоталамусни тумори, като краниофарингиоми, герминоми, хордоми, менингиоми, глиоми и др.) Възпалителни процеси [грануломни заболявания, като саркоидоза, туберкулоза, гранулома, гранулома хистиоцитоза X; лимфоцитен хипофизит

(автоимунни)] Съдови заболявания (следродилна некроза на Шейхен ;? перинатална диабетна некроза; аневризма на сънната артерия) Деструктивни и травматични процеси [хирургия; отделяне на хипофизната жлеза; радиация (традиционно - хипоталамус; тежки частици - хипофизна жлеза)] Малформации (аплазия на хипофизната жлеза; енцефалоцеле на основата на мозъка) Инфилтративни процеси (хемохроматоза; амилоидоза) "идиопатични" случаи (? автоимунни процеси)

Фигура: 321-8. Тест за инсулинова толерантност.

След интравенозно приложение на редовен инсулин (0,1 U / kg телесно тегло) се очаква спад в нивата на кръвната захар и повишаване на плазмените концентрации на GH и кортизол. Този тест ви позволява да отцепите резервите на GH и ACTH при пациенти с хипофизни заболявания. (Според К. J. Catt. Lancet, 1970, 1: 933.)

прояви на безвкусен диабет в такива случаи са редки, често има намаляване на отговора на AVP към съответните стимули. Пациентите със захарен диабет също са склонни към развитие на хипопитуитаризъм в късните етапи на бременността..

Друга причина за хипопитуитаризъм е лимфоцитният хипофизит, синдром, който обикновено се развива по време на бременност или след раждането. При този синдром CT сканирането често разкрива маса в хипофизната жлеза, която при биопсия се оказва лимфоиден инфилтрат. Лимфоцитният хипофизит се счита за автоимунно разрушаване на хипофизната жлеза, което често се свързва с други автоимунни заболявания като тиреоидит на Хашимото (автоимунен) и атрофия на стомашната лигавица (вж. Глава 334). При някои от тези пациенти в кръвта се откриват антитела срещу пролактотрофи. Въпреки че са установени по-малко от 20 случая на лимфоцитна хипофиза, анти-пролактиновите антитела присъстват в серума на приблизително 7% от пациентите с други автоимунни заболявания. Не е ясно колко често автоимунният хипофизит причинява „идиопатичен“ хипопитуитаризъм при възрастни..

Увреждането на хипоталамуса или стъблото на хипофизата може да се дължи на много причини (вж. Таблица 321-6). Някои процеси в тази област, като саркоидоза, метастази на рака, герминоми, хистиоцитоза и краниофарингиоми, обикновено причиняват не само хипофункция на предната част на хипофизната жлеза, но и безвкусен диабет. Хипофизната недостатъчност след конвенционално облъчване на мозъка или хипофизната жлеза се дължи главно на увреждане на хипоталамуса.

Диагностика (виж таблица 321-5). Когато се диагностицира дефицит на GH, най-надеждният стимулатор на неговата секреция е инсулиновата хипогликемия, при която нивата на кръвната захар падат под 40 mg / dL (400 mg / L) (фиг. 321-8). Ако след епизод на хипогликемия, приложение на леводопа или аргинин, концентрацията на GH надвишава 10 ng / ml. Дефицитът на GH може да бъде изключен. Определянето на базалните концентрации на GH или IGF-1 / CM-S в кръвен серум е по-малко надеждно, тъй като при здрав човек нивото на GH е под границата на чувствителност през по-голямата част от деня, а съдържанието на IGF-1 / CM-C при пациенти с дефицит на GH се припокрива с нормалното количества.

Липсата на кортизол е потенциално животозастрашаваща. Базалните нива на кортизол могат да продължат въпреки тежките аномалии на хипофизата; следователно е необходимо да се оцени способността на хипофизната жлеза да увеличава секрецията на ACTH в отговор на стрес. Тест за инсулинова толерантност (инсулинов тест) или метопиронов тест може да се използва за определяне на адекватността на ACTH резервите..

На амбулаторна база може да се направи тест за инсулинов толеранс без никаква опасност при млади хора или хора на средна възраст, които не страдат от сърдечни заболявания и без предразположение към припадъци (вж. Фиг. 321-8 и таблица 321-5). Определете реакцията като GR. и кортизол. При съмнение за хипопитуитаризъм трябва да се прилагат по-малки дози конвенционален инсулин (0,05-0,1 U / kg телесно тегло). След възпроизвеждане на достатъчна хипогликемия, максималната плазмена концентрация на кортизол трябва да надвишава 19 μg / dL (190 μg / L), въпреки че са предложени други критерии. Тъй като тестът с метопирон може да причини остра надбъбречна недостатъчност при пациенти с намалена скорост на секреция на базален кортизол, той трябва да се извършва в клиника, когато базалната серумна концентрация на кортизол в 8 часа сутринта е под 9 μg / dL (90 μg / L). В допълнение, приложението на метопирон при повечето пациенти трябва да бъде предшествано от бърз стимулационен тест с ACTH, за да се гарантира, че надбъбречните жлези са в състояние да реагират на ACTH. Пациенти с базално ниво на кортизол в плазмата 4-5 mcg / dl (40-50 mcg / l) в 8 часа сутринта не трябва да се изследват за метопирон. Нормалната реакция към въвеждането на метопирон (вж. Таблица 321-5) се характеризира с повишаване на нивото на 11-хидроксикортизол в плазмата над 10 μg / dl и съдържанието на 17-хидроксистероиди в урината - най-малко 2 пъти спрямо базалните, обикновено до стойности над 22 mg на ден. Плазмените нива на кортизол трябва едновременно да паднат под 4 μg / dL (40 μg / L), за да се гарантира, че има достатъчно стимул за секреция на АСТН. Въпреки че ACTH отговорите на инсулиновата хипогликемия и метопирон не са достатъчно стандартизирани, пиковите концентрации на ACTH над 200 pg / ml се считат за нормални..

Тестът за бърза крачка с ACTH може да бъде по-безопасен и по-удобен за проверка на целостта на хипофизно-надбъбречната система, отколкото инсулино-толерантните или метопироновите тестове. Тъй като реакцията на надбъбречните жлези на екзогенен ACTH зависи от предишното действие на ендогенния ACTH, при пациенти с тежък дефицит на ACTH, отговорът на надбъбречните жлези към екзогенен ACTH всъщност намалява. Тестът за бърза крачка с ACTH при някои пациенти с нарушен разпад на инсулина може да остане нормален и следователно да не идентифицира всички, които са изложени на риск от развитие на надбъбречна недостатъчност при стрес. По този начин, ако тестовете за секреторни резерви на ACTH разкриват нарушение в хипофизно-надбъбречната система, тогава нормалният отговор на бърз стимулационен тест с ACTH [нива на кортизол над 19 μg / dL (190 μg / L)] не винаги позволява да се изключи такова нарушение..

По-лесно се оценява гонадотропната функция на хипофизната жлеза. Известно е, че при жените с редовна менструация секрецията на гонадотропини е нормална и не е необходимо да се определят тези хормони. По същия начин при мъже с нормални серумни нива на тестостерон и нормална сперматогенеза не се изискват измервания на гонадотропин. При жените в постменопаузалния период нивото на гонадотропините е повишено (тест за ендогенна стимулация): тяхното „нормално“ ниво при такива състояния показва дефицит на гонадотропини. Дефицит на естроген при жените и тестостерон при мъже без повишаване на съдържанието на гонадотропини и означава техния дефицит.

За да се диагностицира централният хипотиреоидизъм, на първо място е необходимо да се определи нивото на Т4 и свободния Т4 в кръвния серум (или абсорбцията на Т3 от смола и индекса на свободния Т3). Ако тези показатели съответстват на средното нормално, тогава функцията TSH е нормална. Ако съдържанието на Т4 и свободен Т4 е намалено и нивото на TSH в серума не е повишено, тогава се появява централен хипотиреоидизъм. Лекият централен хипотиреоидизъм се диагностицира при лица с хипофизна болест и нива на Т4 и свободни Т4 в долните нормални граници. Преди да се диагностицира изолиран дефицит на TSH при пациенти с биохимични признаци на централен хипотиреоидизъм при липса на симптоми на дефицит на други хипофизни хормони, е необходимо да се изключи синдром на дефицит на тироксин-свързващ глобулин (TSH) (намалено ниво на Т4, повишена абсорбция на Т3 смола, ниска или в долната граница на нормата, свободен индекс Т4, нормално ниво на TSH) и синдром на "еутиреоидна патология" (нисък T4, нисък индекс на свободен T4 или свободен T4, нормален TSH) (вж. гл. 324).

Някои диагностични тестове за оценка на хипофизните резерви се извършват с помощта на хипоталамус освобождаващи хормони. Въпреки че тези тестове не помагат да се оцени адекватността на функцията на предната хипофизна жлеза, те са полезни в редица ситуации. При дефицит на GH при деца, отговорът на GH към GnRH ви позволява да изберете метода на лечение за определен пациент - с помощта на GnRH или GH. По същия начин, при пациенти с изолиран дефицит на гонадотропин, отговорът на последния към LHRH помага да се предвидят резултатите от лечението с аналози на LHRH. CRH тестът може да бъде полезен при диференциалната диагноза на синдрома на Кушинг, но не дава индикация дали хипофизно-надбъбречната система ще реагира адекватно на стрес. Тест за стимулиране с TRH при някои пациенти помага за потвърждаване на диагнозата хипертиреоидизъм или акромегалия и също така е информативен в случаите, когато е необходимо да се документира дефицит на пролактин, за да се потвърди диагнозата за по-генерализиран дефицит на хормони на предната част на хипофизната жлеза (например при лек централен хипотиреоидизъм). TRH тестът не се изисква за диагностициране на централен хипотиреоидизъм и не е достатъчно надежден, за да се прави разлика между хипофизата и хипоталамусния хипотиреоидизъм.

Лечение. Пациентите с панхипопитуитаризъм могат да получат липсващи хормони, но най-важно е заместителната терапия с кортизол. От съображения за удобство и разходи предпочитаме преднизон, но много лекари използват кортизон ацетат. Преднизон (5-7,5 mg) или кортизон ацетат (20-37,5 mg) може да се дава на някои пациенти като единична сутрешна доза, докато други се нуждаят от разделени дози (две трети в 8 сутринта и една трета в 3 сутринта). Пациентите с хипопитуитаризъм изискват по-ниски дневни дози глюкокортикоиди, отколкото пациентите с болестта на Адисън, и не се нуждаят от заместителна терапия с минералокортикоиди. В стресови ситуации или по време на периоди на подготовка на такива пациенти за хирургични операции на хипофизната жлеза или други органи, дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи (например при големи операции хидрокортизон хемисукцинат трябва да се прилага в доза от 75 mg интрамускулно или интравенозно на всеки 6 часа или метилпреднизолон натриев сукцинат в доза от 15 mg интрамускулно или интравенозно на всеки 6 часа).При пациенти с централен хипотиреоидизъм левотироксията е най-ефективна (0,1-0,2 mg на ден). Тъй като троксито ускорява разграждането на кортизола и може да причини надбъбречна криза при пациенти с ограничени хипофизни резерви, при панхипопитуитаризъм лечението с левотироксин винаги трябва да се предшества от заместителна терапия с глюкокортикоиди. Жените с хипогонадизъм се лекуват с естрогени в комбинация с прогестагени, а мъжете с инжекции с тестостеронов естер. За да се осигури плодовитост, пациентите с хипофизни заболявания трябва да се инжектират с гонадотропини, а пациентите с хипоталамусна патология могат да бъдат подпомогнати от LHRH и неговите аналози. Дефицитът на GH при възрастни не подлежи на корекция; децата обикновено се нуждаят от приложение на GH, но в случаите на хипоталамусна патология инжекциите на GnRH могат да бъдат ефективни. При диабет insipidus дезмопресин се прилага през носа (обикновено 0,05-0,1 ml два пъти дневно) (вж. Глава 323).

Рентгенология на хипофизната жлеза. Контурите на sella turcica са видими на конвенционалните рентгенови снимки на черепа в предната и страничната проекция (фиг. 321-9). Тези изображения могат да разкрият увеличаване, ерозия и калцификация в района на турското седло. За да се получи по-подробно разбиране за интрапофизарни и супраселарни лезии, трябва да се използват КТ и магнитно-резонансна томография (MRG). В случаите, когато се подозира аневризма или съдова аномалия като причина за уголемяването на sella turcica, се извършва ангиография. Последното понякога е необходимо при пациенти с големи тумори на хипофизата или хипоталамуса. За да се получи изображение на супраселарната област, вместо пневмоенцефалография, все по-често се използва цистернография с метризамид, т.е. CT сканиране се извършва след интратекално инжектиране на водоразтворим багрил метризамид. Томографията на sella turcica не се препоръчва, тъй като много често дава фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати, освен това лещите на очите са изложени на прекомерно облъчване. В крайна сметка съвременните методи за изследване на хипофизната жлеза могат да бъдат заменени от MRG (Фиг. 321-10).

При пациенти с микроаденоми на хипофизната жлеза обемът на турското седло (233-1092 mm 3, средно 594 mm 3) не се променя. С конвенционалната рентгенография могат да се подозират микроаденоми въз основа на фокални ерозии или везикули в дъното на sella turcica, но понякога подобна картина се наблюдава и при здрави индивиди. По-големите микроаденоми могат да причинят „накланяне“ на sella turcica, видимо във фронталната проекция, и „двойно дъно“ - в сагиталната (фиг. 321-11).

Тъй като обемът на sella turcica не се променя при повечето микроаденоми и няма специфични рентгенографски признаци, такива тумори трябва да бъдат открити с помощта на CT сканиране с висока резолюция (фиг. 321-12). КТ показва, че нормалната хипофизна жлеза има височина 3-7 mm. Горният му ръб е плосък или вдлъбнат. Стъблото на хипофизната жлеза е разположено по средната линия, а диаметърът му в аксиалната проекция е 4 mm. При интравенозно приложение на контрастно вещество нормалната хипофизна жлеза при 60% от здравите индивиди изглежда хомогенна, а при 40 ° о изглежда като хетерогенна формация. При почти 20% от здравите индивиди, CT сканирането с контрастно вещество в хипофизната жлеза показва отделни области с намалена плътност. Когато се анализира произволна проба от материал за аутопсия, малки аномалии на хипофизната жлеза (например микроаденоми, кисти, метастази на рак, инфаркти) се откриват при почти 24% от хората,

Фигура: 321 -9. Рентгенова снимка на турското седло (страничен изглед).

Top