Категория

Интересни Статии

1 Рак
Мехури на гърба на гърлото - какво е това, как да се лекува
2 Тестове
Ехогенност - какво е това и при какви заболявания се променят ехографските признаци
3 Тестове
Премахваме излишните хормони от тялото, полезни рецепти
4 Ларинкс
Хиперестрогения при мъжете
5 Йод
Фоликулостимулиращ хормон при мъжете
Image
Основен // Тестове

Надбъбречна недостатъчност при деца


Надбъбречната недостатъчност при деца (HN) или хипокортицизъм е клиничен синдром, причинен от дефицит в секрецията на хормони на надбъбречната кора. В зависимост от локализацията на патологичния процес се разграничават първичен, вторичен и третичен NN..

Надбъбречната недостатъчност при деца (HN) или хипокортицизъм е клиничен синдром, причинен от дефицит в секрецията на хормони на надбъбречната кора. В зависимост от локализацията на патологичния процес се разграничават първичен, вторичен и третичен NN. При първичната HN е засегната самата надбъбречна тъкан, при вторичната - предният лоб на хипофизната жлеза с нарушена секреция на ACTH, третичната форма е свързана с патологията на хипоталамуса и дефицит в производството на последния кортикотропин-освобождаващ хормон. HN се разделя на остра и хронична. Хроничната надбъбречна недостатъчност (ХНН) е описана в средата на 19 век. Адисон въз основа на резултатите от аутопсията. Тази форма се среща с честота 1 случай на 10 хиляди души, 2 пъти по-често при мъже в зряла и напреднала възраст. Много автори отбелязват, че CNI рядко се диагностицира при деца, поради разнообразието и неспецифичността на симптомите на хипокортицизъм.

Клиничните симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност се проявяват, когато 95% от надбъбречната кора е засегната. При почти 60% от пациентите надбъбречната недостатъчност възниква в резултат на идиопатична надбъбречна атрофия.

В тази група в момента основната причина за развитието на заболяването се счита за автоимунно разрушаване на надбъбречната кора (автоимунен адреналит 70-85%).

В тъканта на засегнатите надбъбречни жлези с тази форма на патология има обширна лимфоплазмацитна инфилтрация, надбъбречните жлези са с намален размер, кората е атрофирана. В кръвния серум на такива пациенти се откриват антитела срещу микрозомални и митохондриални антигени на надбъбречната кора, както и антитела към 21-хидроксилаза, един от ключовите ензими на стероидогенезата..

Автоимунният адреналит често се комбинира с други автоимунни ендокринопатии. Автоимунният полигландуларен синдром тип 1 (APS-1) включва надбъбречна недостатъчност, хипопаратиреоидизъм и кандидоза. При някои пациенти този синдром се комбинира с хипогонадизъм, алопеция, витилиго, злокачествена анемия, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, хроничен хепатит.

Автоимунният полигландуларен синдром тип 2 (APS-2) се характеризира с комбинация от захарен диабет тип 1, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и надбъбречна недостатъчност (синдром на Schmidt). APS-1 се наследява по автозомно-рецесивен начин, докато APS-2 се наследява по автозомно доминиращ начин. Генетичната предразположеност към автоимунна надбъбречна недостатъчност се доказва от откриването при повечето пациенти на връзка с гените на системите HLADR3, DR4 и HLAB8. При тези пациенти се наблюдава намаляване на супресорната активност на Т-лимфоцитите. Описани са фамилните форми на тази лезия. Разрушаването на кората на надбъбречната жлеза е възможно в резултат на нейното поражение при туберкулоза, дисеминирана гъбична инфекция, токсоплазмоза, цитомегалия. Появата на CNI се отбелязва след силно прехвърлени вирусни инфекции (ARVI, морбили и др.), По-рядко адренолевкодистрофия, туморни процеси и вродена надбъбречна мастна хиперплазия стават причини за нейното развитие. Понякога CNI се развива на фона на калцификация на надбъбречните жлези, което е следствие от някой от горните процеси. В други случаи вкаменяването в надбъбречните жлези се открива случайно, по време на рентгеново изследване - много преди появата на клиничните симптоми на CNI.

Вторичните и третичните CNI са много по-рядко срещани, при които атрофията на надбъбречната кора е следствие от недостатъчно производство на ACTH от хипофизната жлеза или от хипоталамуса - кортиколиберин. Намаляване на секрецията на тези хормони може да се наблюдава при различни патологични процеси на хипоталамо-хипофизната област: тумори, съдови нарушения, травми, инфекции, вътрематочно увреждане на хипофизната жлеза. Намаляване на производството на ACTH може да се наблюдава при различни органични лезии на централната нервна система, продължителна употреба на глюкокортикоиди, туморни лезии на надбъбречната кора.

Основните клинични симптоми на проява на XHH са свързани с недостатъчна секреция на кортикостероиди и алдостерон. Клиничните симптоми при XHH обикновено се развиват бавно, постепенно - пациентите не могат да определят кога е започнало заболяването. В случай на вродена надбъбречна хипоплазия, симптомите могат да се появят малко след раждането и са свързани със загуба на сол. Такива деца са летаргични, наддават зле (загубата на тегло след раждането надвишава физиологичната норма с 300–500 g), повръща се, уринира в началото обилно, често, тургорът на тъканите е намален, пият подсолена вода с удоволствие. В такива случаи трябва да се обърне внимание на потъмняването на кожата, по-рядко на лигавиците. Често диспептични разстройства, интеркурентните заболявания провокират кризи на остра надбъбречна недостатъчност.

При по-големите деца основните симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност са слабост, умора, слабост, особено в края на деня. Тези симптоми изчезват след нощна почивка, но могат да се появят периодично поради интеркурентни заболявания, хирургични интервенции и психически стрес. В патогенезата на този синдром основното значение се отдава на нарушенията на въглехидратния и минералния метаболизъм..

Наред с общата слабост има загуба на апетит, намаляване на телесното тегло, извращение на вкуса (ядат сол на шепи), особено следобед. Често пациентите се оплакват от гадене, понякога повръщане, коремна болка и намалена секреция на пепсин и солна киселина. Промените в изпражненията са придружени от диария и запек. Други деца имат жажда, полиурия. Повръщането и диарията водят до още по-голяма загуба на натрий и ускоряват развитието на остра надбъбречна недостатъчност. Един от ранните симптоми на болестта на Адисън е артериалната хипотония: намалява както систолното, така и диастоличното кръвно налягане. Това се дължи на намаляване на обема на циркулиращата кръв, както и на глюкокортикоидите, които са важни за поддържане на съдовия тонус. Пулсът е мек, малък, бавен.

Често пациентите развиват ортостатична хипотония, която е свързана със световъртеж и припадък. Трябва обаче да се има предвид, че кръвното налягане при надбъбречна недостатъчност при пациенти с хипертония може да е нормално. Размерът на сърцето намалява, може да се появи задух, сърцебиене, нарушения на сърдечния ритъм. Промените в ЕКГ са причинени от вътреклетъчна хиперкалиемия, проявяваща се като камерни преждевременни удари, сплескана двуфазна Т вълна, удължаване на PQ интервала и QRS комплекс.

Хипогликемичните състояния, които се появяват на празен стомах или 2-3 часа след хранене, са типични за надбъбречната недостатъчност и са свързани с дефицит на глюкокортикоиди, намаляване на запасите от гликоген в черния дроб. Хипогликемичните атаки са лесни и са придружени от глад, изпотяване, бледност, треперене на пръстите. Неврохипогликемичният синдром се характеризира с апатия, недоверие, депресия, чувство на страх, възможни са конвулсии.

Промените във функцията на централната нервна система се проявяват в загуба на паметта, бърза емоционална умора, разсейване на вниманието и нарушение на съня. Надбъбречната недостатъчност придружава адренолейкодистрофия. Това е генетично, свързано с Х рецесивно заболяване, което засяга бялото вещество на нервната система и надбъбречната кора. Демиелинизацията прогресира бързо, проявяваща се с генерализирана атаксия, конвулсии. Неврологичните симптоми се предшестват от клинични признаци на надбъбречна недостатъчност.

Пигментация на кожата и лигавиците се наблюдава при почти всички пациенти и може да бъде изразена много преди появата на други симптоми на XHH. Генерализираната пигментация се причинява от прекомерна секреция на ACTH и β-меланоцит-стимулиращ хормон. Кожата на децата е по-често златистокафява, по-рядко светлокафява или бронзова. Най-интензивната пигментация се изразява в областта на зърната на млечните жлези, скротума и пениса при момчетата, бялата линия на корема, в местата на триене на кожата с дрехи, белези, коляното, лакътните стави, малките стави на ръцете, лигавицата на венците. Понякога първата индикация за наличие на заболяване е дълготраен тен. Пигментацията се увеличава през периода на нарастваща надбъбречна недостатъчност. При 15% от пациентите пигментацията може да се комбинира с зони на депигментация. Рядко има пигментирана форма на заболяването, която е характерна за вторичния XHH.

С ранното начало на заболяването децата изостават във физическото и сексуалното развитие. Често XHH при деца се изтрива и диагностицира в случай на интеркурентни заболявания..

При типично протичане на XHH в кръвта се открива увеличаване на броя на еозинофилите, относителна лимфоцитоза и умерена анемия. Характерен биохимичен признак на заболяването е повишаване на серумните нива на калий, креатинин, урея, като същевременно се намалява съдържанието на натрий и хлорид. Хиперкалциемията се комбинира с полиурия, никтурия, хипоизостенурия, хиперкалциурия. Диагнозата се потвърждава от ниското ниво на кортизол в кръвта (по-малко от 170 nmol / l), взето сутрин. За да се определят изтритите форми на хипокортицизъм и диференциална диагноза, се препоръчва провеждането на стрес тестове със синактен. Синтетичният ACTH стимулира надбъбречната кора и разкрива наличието на резерви. След определяне на нивото на кортизол в кръвната плазма, синактен се инжектира интрамускулно и след половин час отново се изследва концентрацията на кортизол. Пробата се счита за положителна, ако нивото на кортизол се удвои. Изследването може да се проведе на фона на преднизолонова заместителна терапия. Този тест също ви позволява да правите разлика между първичен и вторичен HH.

Пряко потвърждение за наличието на първична надбъбречна недостатъчност е рязко повишаване на нивото на АСТН в кръвната плазма, с вторично - неговото намаляване. За да се диагностицира хипоалдостеронизъм, се определя съдържанието на алдостерон и ренин в кръвната плазма. При първична надбъбречна недостатъчност съдържанието на алдостерон е намалено или в долната граница на нормата и нивото на ренин се повишава. Визуализацията на надбъбречните жлези (ултразвук, компютърна томография) също ви позволява да изясните формата на надбъбречната недостатъчност.

Диференциалната диагноза на болестта на Адисън трябва да се извършва с редица заболявания, протичащи със загуба на тегло, хипотония, полиурия, анорексия: чревни инфекции, интоксикация от друга етиология, хелминтична инвазия, хроничен пиелонефрит, диабет insipidus, със загуба на сол под формата на дисфункция на кората на надбъбречната жлеза, хипотония. Диагнозата XHH се улеснява от наличието на пигментация на кожата, въпреки че може да не присъства при вторична XHH. Трябва да се има предвид, че при своевременна диагностика и правилно подбрана заместителна терапия, хроничната надбъбречна недостатъчност има благоприятна прогноза.

Някои пациенти се приемат с погрешна диагноза: астения, вегето-съдова дистония, хипотрофия с неясна етиология, хелминтна инвазия, гастрит и др..

Диагностичните грешки при XHH криза са свързани с подценяване на основните симптоми на заболяването. Погрешните диагнози включват остър апендицит, гастрит, холецистит, мозъчен тумор, енцефалит, ацетонемично повръщане.

Животозастрашаващите пациенти с XHH трябва да бъдат признати като адисонова криза - остра надбъбречна недостатъчност (ONI), която се развива в резултат на бързо намаляване на производството на хормони на надбъбречната кора. Това състояние може да се развие след дългосрочен субклиничен курс на XHH, или появата на ONI се предшества от остра инфекция или друга стресова ситуация (травма, операция). Нараства слабостта и хиперпигментацията на кожата и лигавиците, апетитът прогресивно се влошава до отвращението към храната. Гаденето се превръща в повръщане, с развитието на криза става неукротимо, появяват се разхлабени изпражнения. Някои пациенти изпитват силна коремна болка. Водещите клинични симптоми на ONI обикновено са: дълбоко понижение на кръвното налягане, слаб пулс, глухи сърдечни тонове, бледи лигавици, периферна акроцианоза, обилна пот, студени крайници, хипотермия. Нарастват електролитните нарушения, хипогликемията, хиперазотемията. Хиперкалиемията е токсична за миокарда и може да доведе до спиране на сърцето.

Основният принцип на XHH заместителната терапия и адисоновата криза е комбинираното използване на глюкокортикоидни и минералокортикоидни препарати, които поддържат жизненоважни функции: те осигуряват адаптация на организма към стресовите влияния на околната среда и поддържането на водно-солевия баланс. Предпочитание се дава на хидрокортизон, преднизолон, флудрокортизон. Хидрокортизонът има както глюкокортикоиден, така и минералокортикоиден ефект.

Монотерапията с минералокортикоиди или глюкокортикоиди се извършва в малък процент от случаите. Понастоящем ефективните и лесни за използване таблетни формулировки на хидрокортизон и флудрокортизон се използват широко в клиничната практика..

Повечето пациенти с XHH се нуждаят от непрекъсната глюкокортикоидна заместителна терапия, като най-често за тази цел се използват хидрокортизон и преднизолон. Предпочитание се дава на хидрокортизон, който има както глюкокортикоиден, така и минералокортикоиден ефект. Заместителната терапия с глюкокортикостероиди трябва да имитира физиологичната секреция на тези хормони. Според циркадния ритъм на глюкокортикоидите, хидрокортизон или преднизолон трябва да се предписват сутрин за лека форма, а сутрин и след обяд при умерено заболяване..

При постоянна заместителна терапия с XHH дозата на хидрокортизон при малки деца трябва да бъде приблизително 1-3 mg, а при по-възрастни пациенти - съответно до 15 mg и 7,5 mg.

Трябва да се помни, че нивото на секреция на глюкокортикоиди обикновено зависи от функционалното състояние на организма. В случай на наранявания, остри инфекции, физически или психически стрес, дневната доза глюкокортикоиди трябва да се увеличи 2-3 пъти. Преди незначителни интервенции (гастродуоденоскопия, анестезия, екстракция на зъби и др.), Пациентът се нуждае от еднократно парентерално приложение на хидрокортизон 12,5–25–50 mg 30 минути преди манипулацията. В случай на планирани операции се препоръчва да започнете да увеличавате дозата на глюкокортикоидите в навечерието на интервенцията и да ги въвеждате само парентерално. Хидрокортизон се прилага интрамускулно по 12,5–25–50 mg 2–4 пъти на ден. В деня на операцията дозата на лекарството се увеличава с 2-3 пъти и част от лекарството се прилага интравенозно, а останалата част се прилага интрамускулно на всеки 4–6 часа в продължение на 1-2 секунди. През следващите дни те постепенно преминават към заместителна терапия.

Критерият за адекватност на глюкокортикоидната терапия е поддържането на нормално телесно тегло, липсата на оплаквания от постоянен глад и признаци на предозиране на хормони, хиперпигментация на кожата, нормално кръвно налягане.

Ако употребата на глюкокортикоиди не нормализира кръвното налягане, няма повишаване на теглото, хипонатриемията продължава, трябва да се предписват минералокортикоиди. Комбинираната терапия с глюкокортикоиди и минералокортикоиди обикновено е необходима за повечето пациенти с тежък XHH.

Дневната доза флудрокортизон се избира индивидуално. Нуждата от този хормон може да възникне ежедневно или на всеки 2-3 дни. При кърмачетата през първите месеци от живота нуждата от флудрокортизон на килограм телесно тегло е по-висока.

Адекватността на дозата на минералокортикоидите се доказва от нормалните нива на плазмен калий и натрий, активност на ренина в плазмата.

В случай на предозиране на минералокортикоиди могат да се развият периферни отоци, мозъчни отоци и нарушения на сърдечния ритъм поради задържане на вода. За да се премахнат тези усложнения, е необходимо да се отменят минералокортикоидите, да се увеличат дозите на глюкокортикоидите с 1,5-2 пъти, да се ограничи съдържанието на готварска сол в храната, да се предписват сокове, 10% разтвор на калиев хлорид.

Необходими са спешни мерки с развитието на криза на Адисън. Най-голямата опасност за живота възниква в първия ден на остър хипокортицизъм. Основните задачи са въвеждането на достатъчно количество кортикостероиди или неговите синтетични аналози, борбата с дехидратацията, корекцията на електролитните смущения.

За парентерално приложение на кортикостероиди се предпочита хидрокортизон, докато преднизон и дексаметазон трябва да се използват само в краен случай.

Хидрокортизонът се инжектира интравенозно с глюкоза в продължение на 4-6 часа.Първият ден дозата на хидрокортизон е 10-15 mg / kg, преднизолон - 5 mg / kg. На следващия ден дозата на интравенозните лекарства се намалява 2-3 пъти. В същото време хидрокортизон се инжектира интрамускулно на всеки 4-6 часа 25-75 mg / ден.

Заедно с приложението на глюкокортикоиди се предприемат терапевтични мерки за борба с дехидратацията и шоковите явления. Количеството изотоничен разтвор на натриев хлорид и 5–10% разтвор на глюкоза е приблизително 10% от телесното тегло, като през първите 6–8 часа се прилага половината от дневния обем течност.При многократно повръщане се препоръчва интравенозно приложение на 5–10 ml 10% разтвор на натриев хлорид. Аскорбинова киселина 5-10 ml се добавя към капкомера.

Когато състоянието на пациента се подобри, интравенозното приложение на хидрокортизон завършва, като продължава интрамускулното му приложение 4 пъти на ден, 25-50 mg на доза. След това дозата хидрокортизон постепенно се намалява и интервалът между инжекциите се удължава. След стабилизиране на заболяването пациентът може да бъде прехвърлен на таблетиран хидрокортизон.

При някои пациенти става необходимо да се комбинира приложението на хидрокортизон и задължително, когато се използва преднизолон, назначаването на лекарството DOXA, което се прилага с 1-2 ml на ден интрамускулно. След спиране на повръщането вместо инжекция с DOXA се използват таблетки флудрокортизон 0,1 mg / ден. Навременната диагностика на XHH и правилно подбраната заместителна терапия, която се провежда за цял живот, са ключът към предотвратяването на адисоновата криза: при тези условия децата обикновено се развиват нормално.

В. В. Смирнов, доктор на медицинските науки, професор
И. С. Мавричева, кандидат на медицинските науки
Руски държавен медицински университет, Москва

Вродена надбъбречна недостатъчност

Б. Придобита надбъбречна недостатъчност

1. Първичната хронична надбъбречна недостатъчност или болестта на Адисън се причинява от разрушаването на надбъбречната кора. В миналото основната причина за това заболяване е била туберкулозата. В момента първичната надбъбречна недостатъчност е по-често резултат от автоимунен процес, водещ до лимфоцитна инфилтрация и разрушаване на надбъбречната кора. Автоантитела към надбъбречните антигени могат да бъдат открити в серума, но тяхната роля в разрушаването на кората на надбъбречната жлеза остава неясна. Първичната надбъбречна недостатъчност може да бъде компонент на автоимунния полигландуларен синдром. При тип I автоимунен полигландуларен синдром първичната надбъбречна недостатъчност се комбинира с хипопаратиреоидизъм, първичен хипогонадизъм, хронична генерализирана грануломатозна кандидоза (кандидоза на кожата и лигавиците), кератопатия, витилиго, алопеция, автоимунен гастрит и дистма, автоимунен гастрит и дистма. Този синдром се наследява по автозомно-рецесивен начин; много пациенти имат алела HLA-A28. Автоимунният полигландулен синдром тип II включва първична надбъбречна недостатъчност, хроничен лимфоцитен тиреоидит и инсулинозависим захарен диабет; предразполагащи алели - HLA-DR3 и HLA-DR4.

Редки причини за първична надбъбречна недостатъчност: кръвоизлив в надбъбречните жлези, фулминантен сепсис с кръвоизлив в надбъбречните жлези (синдром на Waterhouse-Friderichsen), болест на Волман (наследствено заболяване от натрупване на липиди; води до хепатоспленомегалия, нарушена абсорбция в червата, наследствена калцификация) причинени от нарушено окисление на дълговерижни мастни киселини в пероксизомите; проявяващо се с прогресивни неврологични нарушения и надбъбречна недостатъчност). Описани са две форми на адренолевкодистрофия. Първият се развива при кърмачета и се наследява по автозомно-рецесивен начин; втората е по-характерна за по-големите деца и юноши и се унаследява рецесивно, свързана с Х хромозомата.

2. Вторичната надбъбречна недостатъчност се причинява от дефицит на кортиколиберин или ACTH. Най-честата е ятрогенна надбъбречна недостатъчност: продължителното (> 2 седмици) лечение с глюкокортикоиди инхибира хипоталамо-хипофизната система. Необходими са няколко месеца (понякога до една година), за да се възстанови напълно дейността на тази система. Придобитата вторична надбъбречна недостатъчност се среща и при интраселарни и супраселарни тумори на хипофизната жлеза, възпалителни процеси, след операция на хипоталамо-хипофизната област и след облъчване на главата.

Б. Хипоалдостеронизъм. Хипоалдостеронизъм понякога се среща при пациенти с първична надбъбречна недостатъчност и при някои форми на вродена надбъбречна хиперплазия, но може да се развие и като самостоятелно заболяване. Деца с дефицит на 18-хидроксилаза, който превръща кортикостерона в алдостерон, изпитват забавяне на растежа и физическо развитие, повишен прием на сол, хипонатриемия, хиперкалиемия и повишен ARP (форма на вродена надбъбречна хиперплазия). Подобна клинична картина е характерна за деца с псевдохипоалдостеронизъм. Това заболяване се причинява от липсата или значително намаляване на броя на минералокортикоидните рецептори в клетките на бъбречните тубули и в резултат на това резистентност към алдостерон. За разлика от вродената надбъбречна хиперплазия, причинена от дефицит на 18-хидроксилаза, при псевдохипоалдостеронизма нивото на алдостерон в серума е рязко повишено.

III. Диагностика. Лекарят трябва да бъде особено внимателен, когато изследва дете със съмнение за надбъбречна недостатъчност, тъй като симптомите на това заболяване често са леки и ранната диагностика може да бъде животоспасяваща. На първо място, разберете дали пациентът е бил лекуван с кортикостероиди; обърнете внимание на фамилната анамнеза и наличието на други автоимунни ендокринни заболявания (особено хипопаратиреоидизъм). Резултатите от произволни определяния на серумните концентрации на кортикостероиди са с малка диагностична стойност. Точната диагноза се установява с помощта на ACTH тест и тест на метирапон. Лекувайте с кортикостероиди и флуидна терапия преди тестване.

Диагностиката на надбъбречната недостатъчност включва оценка на състоянието на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система като цяло (вж. Таблица 18.2) и действителната оценка на функцията на надбъбречната кора (вж. Таблица 18.3). Повишената секреция на ACTH с несъразмерно ниска серумна концентрация на кортизол показва първична надбъбречна недостатъчност или резистентност на надбъбречната кора към ACTH.

А. Оценка на състоянието на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система

  • 1. Хипогликемичен тест с инсулин. Обикновено индуцираната от инсулин хипогликемия стимулира секрецията на кортиколиберин и ACTH, което трябва да доведе до повишаване на серумната концентрация на кортизол до> 18 μg%. По време на проучването е необходимо непрекъснато да се наблюдава пациента: в случай на загуба на съзнание или конвулсии, причинени от хипогликемия, глюкозата веднага се прилага интравенозно.
  • 2. Проби с метирапон. Метирапон инхибира 11бета-хидроксилаза, която катализира превръщането на 11-дезоксикортизол в кортизол. При здрави хора потискането на секрецията на кортизол причинява повишаване на плазмения ACTH и нивата на серумния 11-дезоксикортизол и повишена екскреция на тетрахидро-11-дезоксикортизол с урината. Обикновено се използва дълга проба с метирапон. Обикновено, след прием на метирапон, съдържанието на 17-GCS в дневната урина е 2-3 пъти по-високо от основното ниво, което е 3 ± 1 mg / m2 / ден. Определянето на 17-GCS в урината е по-информативно от определянето на 17-кетогенни стероиди. При здрави хора, 4 часа след последната доза метирапон, серумната концентрация на 11-дезоксикортизол трябва да надвишава 10,5 μg%, а серумната концентрация на кортизол трябва да бъде под 5 μg%.

Б. Оценка на функцията на надбъбречната кора. Недостатъчното повишаване на серумните нива на кортизол в отговор на приложението на инсулин или леко повишаване на серумните нива на 11-дезоксикортизол след прием на метирапон потвърждават диагнозата на надбъбречна недостатъчност, но не позволяват да се прави разлика между първична и вторична надбъбречна недостатъчност. Следователно е необходимо да се оцени реакцията на надбъбречната кора към ACTH или директно - чрез прилагане на ACTH, или индиректно - чрез определяне на концентрацията на ACTH в плазмата. Обикновено се използва кратък тест с ACTH, но това проучване не изключва надеждно вторичната надбъбречна недостатъчност. Ако данните, получени от краткия тест за ACTH, са ненадеждни, направете 6-часов тест за ACTH или дълъг тест за ACTH (вж. Таблица 18.3). Критерият за диагностика на първична надбъбречна недостатъчност е недостатъчно повишаване на серумните нива на кортизол или на съдържанието на 17-GCS и свободен кортизол в урината след приложение на ACTH.

IV. Лечение

А. Остра надбъбречна недостатъчност (хипоадренална криза). Инфузията с течности и лечението с глюкокортикоиди започват незабавно. Въвежда се 5% глюкоза в 0,9% NaCl; 450 ml / m2 за 30-60 минути, за да изведе пациента от хипоадреналната криза; след това при 3200 ml / m 2 / ден. При хипогликемия глюкозата се предписва в големи количества. До стабилизиране на състоянието на пациента, на всеки 4 часа се прилагат хидрокортизон (2-5 mg / kg IV) или еквивалентни дози други глюкокортикоиди. При хипонатриемия или хиперкалиемия могат да се прилагат по-високи дози хидрокортизон (5-10 mg / kg на всеки 6 часа), за да се постигне минералокортикоиден ефект. Можете също така да давате перорален флудрокортизон. Дезоксикортон ацетатът има силен минералокортикоиден ефект.

Б. Хронична надбъбречна недостатъчност

  • 1. Заместваща глюкокортикоидна терапия. Когато се предписват глюкокортикоиди, те се опитват да имитират нормалната скорост на секреция на кортизол (7-12 mg / m2 / ден). Дозите се подбират индивидуално, за да се осигури, от една страна, нормален растеж, а от друга, да се предотврати умора, неразположение и слабост. Излишъкът от глюкокортикоиди инхибира растежа на детето. Дозите глюкокортикоиди за перорално приложение трябва да бъдат приблизително два пъти дозата за парентерално приложение. Еквивалентни дози на различни глюкокортикоиди са показани в табл. 18.4. Силните лекарства не се препоръчват за кърмачета и малки деца, тъй като е трудно точно да се изберат дози, които да не пречат на нормалния растеж и в същото време да елиминират симптомите на надбъбречна недостатъчност. За лечение на кърмачета е по-препоръчително да се използва кортизон ацетат интрамускулно, тъй като в тази възрастова група е трудно да се осигури еднакъв прием на лекарството вътре. При стресови ситуации (например при инфекциозни заболявания, хирургични интервенции) дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи с 2-3 пъти. Пациентите, които са получавали конвенционални дози глюкокортикоиди за повече от 2 седмици през последните 6-12 месеца, по време на периоди на стрес, се нуждаят от тройни дози глюкокортикоиди за предотвратяване на хипоадренална криза.
  • 2. Минералокортикоидната заместителна терапия е необходима само за пациенти с първична надбъбречна недостатъчност (вж. Таблица 18.5). Дозите минералокортикоиди не зависят от възрастта и теглото на детето, тъй като секрецията на алдостерон се променя леко през целия живот (при възрастни нивото на алдостерон в серума е само 2 пъти по-високо от това при кърмачета). Предозирането на минералокортикоиди може да причини хипертония и хипокалиемия.
  • 3. Добавки с трапезна сол обикновено се изискват за кърмачета с първична надбъбречна недостатъчност. Дозата обикновено е 2-4 g / ден (4 g = 1 чаена лъжичка).

Надбъбречна недостатъчност (хипокортицизъм) - симптоми и лечение

Какво представлява надбъбречната недостатъчност (хипокортицизъм)? Ще анализираме причините за появата, диагностиката и методите на лечение в статията на д-р Зотова Ю.А., ендокринолог с 23-годишен опит.

Определение на болестта. Причини за заболяването

Надбъбречната недостатъчност или хипокортицизмът е тежко ендокринно заболяване, при което на тялото липсват хормони на кората на надбъбречната жлеза [1] [7]. Развива се постепенно в продължение на много месеци или дори години, влошава здравето, маскира се като синдром на хронична умора и други сериозни заболявания, което значително усложнява диагностиката му.

Надбъбречните жлези са жлезите с вътрешна секреция. Вътрешната им (мозъчна) част произвежда хормона адреналин, който мобилизира всички защитни сили на организма. Външната част на надбъбречните жлези - кората - произвежда кортикостероиди:

  • кортизол - регулира енергийните резерви на организма (глюкоза, протеини, мазнини), помага на човек да се бори със стреса и инфекциите, дава сила и енергия;
  • алдостерон - контролира, че тялото има толкова вода, калий и натрий, колкото е необходимо за правилното функциониране на сърцето, бъбреците и други органи, поддържа нормалното кръвно налягане;
  • андрогени - влияят върху сексуалното развитие, либидото, метаболизма, настроението, паметта, мисленето (способността за концентрация и поддържане на внимание, постигане на цели, склонност към конфликти и дразнене), определят структурата на тялото, мускулната сила и костната плътност.

Според нивото на увреждане се различава първична недостатъчност (болест на Адисън), при която се нарушава работата на самата надбъбречна жлеза, както и вторична и третична, при която се нарушава контролът на надбъбречните жлези през хипофизата и хипоталамуса [1] [2] [8].

Причини за първична надбъбречна недостатъчност:

1. Развитие на надбъбречните жлези:

  • вродена надбъбречна хипоплазия (недоразвитие) - рядка наследствена патология, която се среща при момчета; проявява се с първична надбъбречна недостатъчност и вторичен хипогонадизъм - нарушение на половото развитие;
  • Синдром на ACTH резистентност - рецепторен имунитет към ефектите на ACTH; проявява се с поне три заболявания: фамилна глюкокортикоидна недостатъчност от първи и втори тип, както и синдром на Allgrove [2].

2. Разрушаване на надбъбречните жлези (унищожаване):

  • автоимунно разрушаване на надбъбречната кора - 85% от всички случаи на разрушаване; често се комбинира с увреждане на други ендокринни жлези и не-ендокринни органи (автоимунни полигландуларни синдроми);
  • бактериални, вирусни и гъбични инфекции - туберкулоза, бластомикоза, хистоплазмоза, менингококова инфекция, HIV инфекция, сифилис, сепсис;
  • кръвоизлив в надбъбречните жлези;
  • поражение на надбъбречните жлези от метастази - по-често при рак на бронхите и гърдата;
  • усложнение след отстраняване на надбъбречните жлези във връзка с болестта на Иценко-Кушинг и други заболявания, както и с използването на различни лекарства: антикоагуланти, блокери на стероидогенезата в надбъбречните жлези (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол), барбитурати, спиронолактон [1] [2] [8] [8] ];
  • амилоидоза - заболяване, при което амилоид (сложен протеиново-полизахариден комплекс) се отлага в тъканите; води до атрофия, склероза и отказ на различни органи, включително надбъбречните жлези;
  • хемохроматоза - генетично заболяване, придружено от нарушение на метаболизма на желязото, което се натрупва в излишък в черния дроб, сърцето, панкреаса и хипофизата;
  • адренолевкодистрофия - рядко генетично заболяване в резултат на мутация в гена ALD; води до надбъбречна недостатъчност, хипогонадизъм (нарушено полово развитие) и прогресивна демиелинизация на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък [2].

3. Нарушения на стероидогенезата (образуване на стероиди):

  • нарушение на биосинтеза на холестерол - синдром на Smith-Lemli-Opitz;
  • вродено нарушение на надбъбречната кора;
  • митохондриални заболявания [2].

Причини за вторична и третична надбъбречна недостатъчност:

1. Вроден вторичен хипокортицизъм.

2. Разрушаване на хипоталамо-хипофизната структура:

  • тумори на хипофизната жлеза и хипоталамуса - краниофарингиоми, герминоми и др.;
  • черепно-мозъчна травма;
  • инфилтративно-грануломатозни процеси в хипофизната жлеза (сифилис, саркоидоза) или инфекциозна лезия;
  • операция, като например отстраняване на тумор на хипофизата;
  • облъчване на главата (хипофизната жлеза и хипоталамуса);
  • съдови заболявания - аневризма на сънната артерия, кръвоизлив в хипофизната жлеза.

3. Усложнения поради продължително лечение на различни заболявания с използване на глюкокортикоиди и тяхното рязко отнемане [1] [2] [8].

Хипокортицизмът може да се развие на всяка възраст. Ежегодно първичен отказ се открива в около 4 случая на 100 хиляди население [12].

Най-честата причина за остра надбъбречна недостатъчност при новородени е надбъбречния кръвоизлив поради хипоксия или сепсис. При нарушено развитие на надбъбречните жлези, всички форми на нарушена стероидогенеза и псевдоалдостеронизъм, симптомите на заболяването се появяват скоро след раждането. Те са свързани със загуба на сол, т.е.с липса на минералокортикоиди. В същото време новородените имат неукротимо повръщане "фонтан", децата бързо отслабват, развиват дехидратация, което може да доведе до съдов колапс - рязък спад на кръвното налягане [2].

През неонаталния период и в млада възраст първото място сред причините за хипокортицизма се заема от различни форми на вродено нарушаване на надбъбречната кора при деца от двата пола и вродена надбъбречна хипоплазия при момчета. При по-големите деца, както и при възрастните, най-честите причини са автоимунен полигландуларен синдром и адренолевкодистрофия. С възрастта делът на автоимунните, инфекциозните и метастатичните лезии на надбъбречните жлези се увеличава [2].

При по-големите деца основният стимул за надбъбречна недостатъчност е разрушаването на надбъбречните жлези. Симптомите се появяват при значително разрушаване на жлезистата тъкан (само след унищожаване на повече от 90% от всички клетки) и практически не се различават от проявите на заболяването при възрастни [1] [2].

Симптоми на надбъбречна недостатъчност

Някои от симптомите на недостатъчност са маскирани като синдром на хроничната умора: необяснима умора, липса на енергия сутрин. Човек започва да понася по-зле физическата активност, здравето става по-добро в хоризонтално положение. Астенията е придружена от раздразнителност, непоносимост, проблеми с паметта.

Поради нарушена регулация и повишен синтез на меланин се появява хиперпигментация - участъци от кожата и лигавиците потъмняват. Това се случва в местата на триене на кожата, кожните гънки, в следоперативните белези, около ареолата на млечните (гърдите) жлези, ануса, върху устната лигавица [12].

Нарушава се работата на стомашно-чревния тракт: апетитът намалява до пълно отсъствие, появяват се гадене, повръщане и коремна болка. Загубата на тегло е свързана с лош апетит, нарушена чревна абсорбция, дехидратация.

Намаляването на кръвното налягане се придружава от световъртеж и припадък. При хора с артериална хипертония кръвното налягане може да бъде нормално или високо [2] [10].

Хипогликемията - намаляване на нивата на кръвната глюкоза - е придружена от глад, мускулна слабост, изпотяване и замаяност. По-често се наблюдава, когато човек е гладен, т.е. на гладно [2].

С дефицит на надбъбречни андрогени при жените либидото намалява, растежът на косата в подмишницата става оскъден.

Намаляването на производството на глюкокортикоиди влияе отрицателно върху състоянието на имунната система, поради което пациентите имат намален имунитет и висока чувствителност към инфекциозни заболявания [8].

Симптомите на вторичен и третичен хипокортицизъм се различават от първичния по липса на хиперпигментация (тъй като нивото на ACTH винаги е ниско) и симптоми на загуба на сол (тъй като липсва минералокортикоиден дефицит) [1] [2] [8] [13].

В ситуация на стрес, остра инфекция, операция, нуждата на организма от хормони на надбъбречната кора се увеличава значително, поради което в такива случаи състоянието може значително да се влоши поради декомпенсация на надбъбречна недостатъчност - животозастрашаващо нарушение на надбъбречните жлези, при което тялото е изчерпало възможностите на механизмите за адаптация. Обръща се внимание на необичайно бърза умора и прекомерна умора, световъртеж, много ниско кръвно налягане, глад за солени храни, лош апетит, гадене, повръщане, диария (диария), коремна болка, мускулна слабост, загуба на тегло без видима причина, намалено настроение.

Патогенеза на надбъбречната недостатъчност

В резултат на процеси, които разрушават кората на надбъбречната жлеза, се нарушава образуването на глюкокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени, което постепенно води до недостиг на хормони и поява на симптоми на заболяването [12].

Глюко- и минералокортикоидите участват в протеиновия, въглехидратния, мастния и водно-електролитния метаболизъм. Следователно, при липсата им, тези процеси се нарушават и кръвното налягане намалява..

Кортизолът участва в метаболизма на въглехидратите и е инсулинов антагонист. С неговата липса производството на гликоген в черния дроб намалява, както и синтеза на глюкоза, периферните тъкани стават по-чувствителни към инсулина, нивото на глюкозата в кръвта намалява и се развива хипогликемия [2].

Дефицитът на алдостерон, естествен минералокортикоид, причинява тежки сърдечно-съдови нарушения поради намалена реабсорбция (реабсорбция) на Na + в бъбреците. В тази връзка обемът на циркулиращата кръв намалява и кръвното налягане намалява, до шок. С повишаване на нивата на калий сърдечната честота се нарушава и се развиват миопатии - заболявания, проявяващи се с мускулна слабост. С намаляване на реабсорбцията на Na + в червата се появява цяла каскада от симптоми на храносмилателни разстройства, като коремна болка, малабсорбция.

Дефицитът на андрогени, които се произвеждат от надбъбречните жлези, засилва разграждането на сложни вещества в организма и повишава нивото на остатъчен азот.

При първичен хипокортицизъм, поради ниските нива на кортизол, се повишава нивото на кортикотропин-освобождаващия хормон, ACTH и други производни на про-опиомеланокортин, които влияят върху функционирането на хипофизната жлеза. На свой ред, високите нива на ACTH, алфа-MSH и гама-MSH (меланоцит-стимулиращ хормон), действащи върху меланокартиновия рецептор на меланоцитите (пигментни клетки), увеличават производството на меланин, което се проявява чрез потъмняване на кожата и лигавиците [2].

Разлики между централните форми на хипокортицизъм от основните:

  • липсата на минералокортикоидна недостатъчност, тъй като регулирането на производството на алдостерон е под контрола на ренин-ангиотензиновата система, която регулира кръвното налягане, и само в малка степен зависи от ACTH;
  • липса на хиперпигментация поради намалени нива на АСТН и други производни на проопиомеланокортин [2] [13].

Класификация и етапи на развитие на надбъбречна недостатъчност

В зависимост от нивото на увреждане на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система има три вида надбъбречна недостатъчност:

  • първичен - свързан с увреждане на надбъбречната кора;
  • вторичен - причинен от намаляване на производството на хормона ACTH от хипофизната жлеза;
  • третичен - свързан с нарушение на производството на кортикотропин-освобождаващ хормон или други фактори, които стимулират синтеза на ACTH.

Според клиничния курс има два вида надбъбречна недостатъчност:

  • Остра недостатъчност - развива се остро, например в случай на двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези със сепсис, тежка травма, хеморагичен шок, фулминантна форма на чернодробна недостатъчност или терминален (краен) стадий на хронична чернодробна недостатъчност.
  • Хронична недостатъчност. Адисоновата криза е усложнение на хроничния ход на заболяването [4].

В зависимост от ефективността на лечението, хроничната надбъбречна недостатъчност се разделя на три фази: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация (от лат. Компенсация - "компенсация") [1].

При хормонозаместителна терапия за първичен хроничен хипокортицизъм лекуващият лекар избира доза глюкокортикоиди за своя пациент, за да замести липсващите хормони и е важно в резултат нивото на хормоните да е строго нормално - не по-малко и не повече.

Ако лекарствата напълно компенсират дефицита и не дават излишък от хормони в тялото, тогава пациентът се чувства много по-добре. Това означава, че болестта не се лекува веднъж завинаги, тъй като е хронична, а е във фаза на компенсация.

В случай на стрес или остро заболяване, т.е.в ситуации на повишена нужда от глюкокортикоиди, избраната доза може да не е достатъчна. Тъй като няма надеждни лабораторни критерии за ефективността на лечението [5], лекуващият лекар обикновено препоръчва на своя пациент самостоятелно да контролира кръвното налягане, да обърне специално внимание на здравословното състояние и наличието на симптоми като слабост, необоснована умора, гадене, световъртеж, понижено налягане, припадък, болка в стомаха. Появата на горните симптоми може да сигнализира за преминаване на болестта от фаза на компенсация във фаза на субкомпенсация (незначителен, едва започващ хормонен дефицит) или декомпенсация (изразен глюкокортикоиден дефицит), което е опасно за развитието на адисонна криза.

Усложнения на надбъбречната недостатъчност

Ако не бъде направена навременна диагноза и лечение, тогава човек с хроничен хипокортицизъм може да развие криза на адисон, която се проявява в стресова ситуация [1] [2] [4] [6].

Кризата на Адисън е животозастрашаващо състояние, което се развива поради бързо или рязко намаляване на функционалните резерви на надбъбречната кора, намаляване на производството на глюкокортикоиди и минералокортикоиди [4].

Първите симптоми на криза и като цяло остра недостатъчност са гадене, повръщане, диария, коремна болка, ниско кръвно налягане, тежка слабост, световъртеж, припадък и гърчове. Дехидратацията и шокът се развиват доста бързо, което води до нарушаване на жизнените функции на сърдечно-съдовата, дихателната и нервната системи [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Няма специфични симптоми при остра недостатъчност [4] [5] [8]. Той се маскира като други заболявания:

  • чревна инфекция;
  • остро хирургично заболяване на коремните органи (коремна болка);
  • остра сърдечно-съдова недостатъчност (артериална хипотония, колапс, тахикардия) [12];
  • увреждане на централната нервна система (конвулсии, менингеален синдром, фокални неврологични симптоми, делириум, халюцинации, нарушено съзнание).

Кризи със загуба на сол могат да се развият и при пациенти с вече установена диагноза надбъбречна недостатъчност въпреки лечението с глюкокортикоиди и минералокортикоиди. Работата е там, че с появата на някакво остро състояние (травма, инфекция, инфаркт на миокарда и др.), Емоционален стрес, операция или прием на лекарства, които ускоряват метаболизма на кортизола (L-тироксин, барбитурати) [2] [5], е необходимо да се увеличи доза глюкокортикоиди. Ако това не бъде направено, вероятно ще се развие криза..

Пациентът трябва редовно да приема адекватни дози глюко- и минералокортикоидни лекарства, както е предписано от лекаря, както и самостоятелно да увеличава дозите си при всякакъв стрес. В случай на влошаване на здравословното състояние е наложително да се извика линейка и да се премине към интрамускулно или интравенозно приложение на глюкокортикоиди в болницата [2] [4] [5] [7].

Диагностика на надбъбречна недостатъчност

Диагнозата хипокортицизъм се основава на симптомите, медицинската история, изследването на надбъбречната кора и състоянието на други жлези с вътрешна секреция [1].

Често, с постепенно влошаване на работата на надбъбречните жлези, истинската диагноза остава неясна за дълго време. Комбинация от артериална хипотония с потъмняване на кожата и лигавиците, повишен глад за солени храни, високи нива на калий в кръвта и намаляване на концентрацията на Na + йони и глюкоза в кръвта може да предупреди пациента и лекаря по отношение на хипокортицизма [5]. Следователно си струва да се изследва съдържанието на натрий, калий, глюкоза в кръвния серум, както и алдостерон и ренин в кръвната плазма [9].

Дефицитът на надбъбречни хормони се индикира от повишено ниво на хормона ACTH в кръвта, ниско ниво на кортизол в кръвта и ежедневна урина [1] [2] [8] [9]. Първичната хронична недостатъчност ще бъде показана от високо ниво на ACTH, а при вторично - ниско [1] [2] [8] [9] [13].

Понякога при частично увреждане на надбъбречните жлези тези показатели остават в нормалните граници. За да получите по-надежден резултат, е по-добре да изследвате функцията на надбъбречната кора, като използвате стимулационни тестове. Този етап е необходим, ако според резултатите от клинично и лабораторно изследване не е било възможно еднозначно да се потвърди наличието на надбъбречна недостатъчност..

Оптималният диагностичен метод за първична недостатъчност е тест за стимулиране на ACTH с кратко действие. Провежда се в специализирана болница [1] [2] [5] [8] [9].

Надбъбречната туберкулоза се диагностицира при наличие на огнища на туберкулозен процес или калцификации в надбъбречните жлези [1]. Изследването се извършва от фтизиатър.

Орган-специфичните автоантитела, присъстващи в кръвния серум, показват автоимунно увреждане на надбъбречната жлеза [9] [12].

За да се установи причината за вторичния хипокортицизъм, са необходими офталмологичен преглед (изследване на очното дъно, изследване на зрителните полета) и ЯМР на мозъка, за да се изключи наличието на тумор в хипофизата или хипоталамуса [1] [2] [8].

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Лечението на надбъбречната недостатъчност е жизненоважно. Насочена е към елиминиране на процеса, причинил увреждане на надбъбречните жлези, и към заместване на дефицита на хормони и електролити.

В случай на надбъбречна туберкулоза, фтизиатърът предписва противотуберкулозни лекарства. При лекарствен хипокортицизъм лекарят намалява дозата на лекарството, което е причинило надбъбречната недостатъчност. При тумори на хипофизата и хипоталамуса, придружени от хипокортицизъм, се препоръчва хирургично лечение, облъчване или комбинация от тези методи. Операцията обаче не премахва дефицита на надбъбречните хормони: на пациента ще бъде предписана хормонозаместителна терапия [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Заболяванията на надбъбречните жлези се занимават с ендокринолог. Преди да посетите лекар, винаги се препоръчва да направите списък с въпроси, възникнали след предишната среща: каква доза от лекарството трябва да се вземе, ако състоянието се е влошило; как промените в начина на живот и работния график могат да повлияят на здравословното състояние и др. [7].

Лекарствата, които заместват кортизола, включват хидрокортизон (Cortef), кортизон ацетат и преднизолон. Недостигът на алдостерон може да бъде компенсиран от флудрокортизон (кортинеф). Тези лекарства продължават да действат в организма в продължение на 6-12 часа, така че те трябва да се приемат няколко пъти на ден само според указанията на лекар [7]. Но е по-добре да не използвате хидрокортизон директно преди лягане, тъй като това може да причини безсъние [12].

Всички тези лекарства винаги трябва да се приемат стриктно в определено време. Пропускането на лекарството може да бъде много опасно. Ако по някаква причина уговорената среща е пропусната, не забравяйте да приемете същата доза от лекарството по-късно или удвоете дозата.

Понякога дозата хидрокортизон (кортефа) трябва временно да се увеличи с 2-3 пъти, като постепенно се връща към предишната доза в рамките на 1-3 дни [7]. Това трябва да се направи в такива случаи:

  • с остри респираторни инфекции, повишаване на температурата до 38 ° C и повече, влошаване на общото благосъстояние, хранително отравяне и др.;
  • при сериозен стрес - по време на изпити, след силен емоционален шок;
  • с чувство на слабост, загуба на сила повече от обикновено.

Ако пациент с недостатъчност трябва да се подложи на операция, наложително е да обсъдите промяната на дозата с лекуващия лекар: това ще зависи от сложността на интервенцията.

Лекуващият лекар оценява ефективността на хормонозаместителната терапия чрез изчезването на симптомите на хипокортицизъм: слабост, немотивирана умора, гадене, артериална хипотония. Няма надеждни лабораторни критерии за потвърждаване на ефективността на лечението [5].

Прогноза. Предотвратяване

При навременна диагностика на заболяването и адекватно лечение прогнозата за живота е благоприятна.

Заместващата хормонална терапия при първична надбъбречна недостатъчност предполага дългосрочен, почти винаги прием през целия живот на глюкокортикоиди, за да компенсира липсата на собствени хормони, тъй като това е хронично заболяване [7].

Пациент с това заболяване може да прави всичко: да учи, да работи, да спортува, да има семейство, както всички здрави хора. За да направите това, трябва да следвате прости правила:

  • Вземете лекарства всеки ден в точно определено време.
  • Пропускането на лекарства е животозастрашаващо.
  • Винаги имайте запас от необходими лекарства за поне месец предварително.
  • Контролирайте благосъстоянието си [7].

Елизавета Михайловна Орлова, експерт по лечение на надбъбречна патология, доктор на медицинските науки, разработи незаменима бележка за пациентите [7], която ще помогне да се предотврати развитието на остра недостатъчност:

1. Важно е винаги да имате вашата информационна карта при себе си. То трябва да гласи следното: "Имам надбъбречна недостатъчност. Ако съм в безсъзнание или имам гърчове, повръщане, делириум, трябва СПЕШНО да инжектирам хидрокортизон 100 mg мускулно или интравенозно. Забавянето е животозастрашаващо." Също така в картата трябва да посочите телефонния номер, по който можете да се свържете с роднините си или с Вашия лекар. Тази информация е изключително важна за хора или лекари, които ще помогнат при спешни случаи..

2. Важно е винаги и навсякъде (у дома, в училище, в колата, на работа, в командировка, на почивка) да вземете със себе си авариен комплект: ампула с хидрокортизон (солу-кортеф); спринцовка за интрамускулно инжектиране с обем 2 ml (инсулиновите спринцовки не са подходящи); алкохолна кърпа; кръпка. При рязко влошаване на състоянието - силна слабост, гадене, припадък и др. - е необходимо да се извика линейка, а преди нейното пристигане - инжектирайте интрамускулно хидрокортизон (50-100 mg за деца над пет години и възрастни, 50 mg за деца под пет години)... Колкото по-бързо се прави инжекцията, толкова по-добре. Може да се направи както от самия пациент, така и от всяко лице наблизо [7].

Top